爱爱医资源-耳鼻喉学课件-突发性耳聋

慈溪市人民医院胡志猛,突发性耳聋,定义：突然发生的原因不明的感音神经性听力损失,流行病学,没有特别明确的关于特发性突聋的流行病学报告。根据个别的文献报告：日本每年的新增突聋发病率为813/10万人美国大约为11/10万人奥地利和德国达到20/10万人从全世界来看发病率在520/10万人左右推算北京每年约有10002000人发病好发年龄为50岁，50岁以后的发病率有下降趋势。男女没有显著性差异，儿童罕见,突发性聋的临床特征,1.突然发生的可在数分钟、数小时或3天以内2非波动性感音神经性听力损失可为轻、中或重度，甚至全聋至少在相连的两个频率听力下降20dB以上多为单侧，偶有双侧同时或先后发生3.病因不明原因未发现明确原因包括全身或局部因素可伴有耳鸣、耳堵塞感可伴有眩晕、恶心、呕吐,但不反复发作除第八颅神经外,无其它颅神经受损症状,突发性聋的病因,内耳微循环障碍内耳血供特殊分支与主干管径之比小动脉分支后到达耳蜗前庭器官之前都要经过螺旋状弯曲供应内耳的血管为终末支，并且内耳的没有侧枝循环耳蜗对血供变化非常敏感缺氧60s后耳蜗CM和AP就消失突聋和冠心病的部分危险因素重叠,突发性聋发病机理,内耳供血障碍,突发性聋的病因,迷路病毒感染(Viralinfection)支持部分突聋患者曾经经历近期的病毒感染性疾病血清转化试验少量突聋患者的颞骨组织病理学研究发现也支持病毒感染不支持没能从迷路分离到病毒没有看到典型的病毒感染的细胞病理学改变没有在电镜下看到病毒颗粒没有检测到病毒特异性的抗原直接接种病毒没有产生在突聋患者观察到的临床和组织病理学特征实验性的病毒接种引起进行性的耳聋而不是突发性的耳聋,突发性聋的病因,免疫性损害耳聋与Cogan综合症、系统性红斑狼疮和其它自身免疫性相关的风湿病等的关系在文献中也已经广泛记载近期的一项前瞻性的研究中，51例突聋患者中存在多种自身免疫的疾病BerrocalJR,Ramirez-CamachoR.Suddensensorineuralhearingloss:supportingtheimmunologictheory.AnnOtolRhinolLaryngol2002;111:98997.圆窗或卵圆窗膜破裂,突发性聋发病机理,内耳供血障碍免疫因素影响病毒因素无名原因,内耳毛细胞生理结构损伤功能障碍,感音神经性聋,突发性聋病因不明每种理论都可以解释部分突聋的发病,突发性聋诊断依据和疗效分级（1996，上海）定义：突然发生的原因不明的感音神经性听力损失诊断依据：突然发生的非波动性感音神经性听力损失,常为中或重度病因不明可伴耳鸣可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作除第VIII颅神经外，无其它颅神经受损症状疗效分级：1.痊愈:0.254kHz各频率听阈恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平；2.显效:上述频率平均听力提高30dB以上；3.有效:上述频率平均听力提高1530dB；4.无效:上述频率平均听力改善不足15dB。,定义：突然发生的，可在数分钟、数小时或3天以内，原因不明的感音神经性听力损失，至少在相连的两个频率听力下降20dB以上诊断依据：突然发生的，可在数分钟、数小时或3天以内。非波动性感音神经性听力损失,可为轻、中或重度，甚至全聋。至少在相连的两个频率听力下降20dB以上。多为单侧，偶有双侧同时或先后发生。病因不明（未发现明确原因包括全身或局部因素）。可伴耳鸣、耳堵塞感。可伴眩晕、恶心、呕吐，但不反复发作。除第VIII颅神经外，无其它颅神经受损症状。疗效分级：1.痊愈:受损频率听阈恢复至正常，或达健耳水平，或达此次患病前水平；2.显效:受损频率平均听力提高30dB以上；3.有效:受损频率平均听力提高1530dB；4.无效:受损频率平均听力改善不足15dB。,突发性聋诊断和治疗指南2006(济南),分型,低频听力下降型中频听力下降型高频听力下降型全频（平坦型）听力下降型全聋以及接近全聋的极重度聋其它类型,低频听力下降型,低频听力下降的原因可能是膜迷路积水,可能出现螺旋韧带的局部供血障碍，组织缺氧损伤以及电解质-内环境稳定性的障碍。,这种类型非常少见，可能是在骨螺旋韧带局部供血障碍，柯替氏器的缺氧损伤以及基因缺陷（遗传性聋）等。,中频听力下降型,高频听力下降型,高频区域听阈斜形或陡降形下降的原因根据听力损失的程度不同，可能是外毛细胞（最多造成约50dB听力下降）或者内毛细胞（至少60dB听力下降）。,所有频率范围都出现病变，轻度的听力下降，病人也会感觉听力下降的非常明显。病因主要是血管纹的功能障碍和/或耳蜗供应血管血供障碍(血管痉挛)以及组织缺氧。,全频听力下降型(平坦型),可能是耳蜗总动脉或者蜗轴螺旋动脉的血管栓塞或者血栓形成。,全聋/接近全聋的极重度聋,检查,耳显微镜检查、鼓室镜检查：除外外淋巴漏听力检查（音叉、纯音测听）声导抗、TEOAE、重振检查ABR、前庭功能检查、言语分辨率检查、镫骨肌反射等甘油试验：除外膜迷路积水耳蜗电图：蜗性病变，除外膜迷路积水CERA：除外精神性聋眼震电图或VNG全身检查，如神经内科、血压、内科、基因实验室检查：血常规、红细胞数量、红细胞压积等CRP、血像鉴别、肌酸酐、纤维蛋白原水平、脂蛋白（如LDL、胆固醇血清学检查：支原体、梅毒、1型疱疹病毒、水痘疱疹病毒、HIV等。颈椎病诊断MRI：除外听神经瘤，B超：颈部血管和椎动脉，CT检查：颅脑、颞骨、,病毒感染（如腺病毒、带状疱疹病毒、流行性腮腺炎病毒、HIV）脑膜炎、弥散性脑炎（多发性硬化）、脑脊液损失综合症（如腰穿后）细菌性迷路炎（如中耳炎）遗传性感音神经性聋、内耳畸形、遗传综合症（如Usher-综合症,Pendred-综合症）压力伤急性声损伤、外伤、外淋巴漏（内、外）中毒（如药物、毒品、组织毒剂）自身免疫性脉管炎（如Cogan氏综合症）肾功能不全造成透析能力下降肿瘤（如听神经瘤、脑干、岩骨肿瘤）颈椎功能障碍（如外伤、错位）血液疾病（如红细胞增多症、白血病、脱水症、镰状细胞贫血）心脏-血液循环疾病精神心理性听力障碍其他原因,鉴别诊断,总体原则：早期综合治疗，积极寻找病因。一般治疗：注意休息，适当镇静。积极治疗相关病因，如高血压、糖尿病等。改善内耳微循环药物。糖皮质激素类药物。降低血液粘稠度和抗凝药物。神经营养类药物。其它治疗，如混合氧、高压氧等治疗。,突发性聋诊断和治疗指南,治疗原则,血液流变学治疗如血液稀释、加快血液流动、降低血浆粘稠度等抗水肿治疗（使用皮质类固醇激素）离子治疗（改变离子通道）减轻膜迷路积水如改变渗透压治疗，脱水治疗抗氧化剂抑制血栓形成降低纤维蛋白原营养神经高压氧舱治疗（所有治疗方法无效，发病1月后可以尝试治疗）,过时的治疗突聋的方法,常压下吸氧臭氧紫外线各种类型的激光心理治疗单纯的针灸自体血治疗血管扩张剂使用只扩张血管的药物可能引起血管的盗血效应，可能减少内耳的动脉血供。,血液流变学治疗,如血液稀释、加快血液流动、降低血浆粘稠度等使用的药物有羟乙基淀粉（HES）和/或己酮柯柯硷。HES在使用期间有搔痒的副作用，要仔细评估使用HES的危险，总剂量不要超过300g。国内：低分子右旋糖苷、金纳多、阿斯匹林等。（植物中提取的金纳多也作为Nootropika类的药物属于最常使用的用于治疗突聋和耳鸣的药物。很多研究证实伴有痴呆病的患者使用后能够改善认知能力。Birks等人（2002）进行了报道。其主要的作用机制是改善血液流变和抗氧化作用。由于其副作用小，应作为治疗突聋和急性耳鸣的同类药物中的首选。）,抗水肿治疗(皮质类固醇激素),是目前国际公认的治疗突聋的标准治疗方案。建议根据个体差异用糖皮质激素治疗突聋。糖皮质激素的治疗方案是3天之内，至少使用250mg强的松或者相同剂量的其他药物。然后逐渐减量。如果有效继续用药，同时注意观察全身情况。,离子治疗（改变离子通道）,从实验研究中知道，静脉内给与大剂量局部麻醉药如利多卡因或普鲁卡因可以影响感觉细胞（传送通道）、血管纹细胞（离子转运）以及内毛细胞的传入神经突触（如NMDA-受体-辅助的离子通道）的离子转运。临床上主要是从耳鸣患者的研究中发现的。过大的剂量可以引起痉挛、中枢呼吸抑制以及心脏血液循环障碍，因此离子治疗应该住院进行。,减轻膜迷路积水,改变渗透压治疗，脱水治疗理论根据是，低、中频听力下降可能是膜迷路积水。副作用是可能出现一过性，有时是永久性的听力下降。,抗氧化剂,细胞毒性反应氧-和氮（ROS，RNS），也被称为所谓的自由基，生理上可以在所有细胞中产生，通过内源性细胞抗氧化的化学结合和酶反应被中和。在实验研究中发现，如在噪声负荷后或者血供障碍，以及使用耳毒性药物如Cisplatin，氨基甙类抗生素等情况下，在代谢代偿失调的内耳细胞中，ROS，RNS-产物增加，内源性抗氧化剂缺失。在前瞻性研究中使用合成的抗氧化剂，如临床上批准使用的-硫辛酸能够明显减轻细胞损伤和听力下降。现在正在研究这种药物临床试用的可能性。,抑制血栓形成,通过抑制血栓形成来治疗急性心血管疾病和预防治疗的方法对部分突聋患者有效。但是对照研究没有观察到明确的疗效。使用大剂量水杨酸能够观察到可逆的耳毒性反应。,降低纤维蛋白原,通过降低纤维蛋白原来降低血液粘稠度，减少血液细胞成分凝聚的倾向。但是是否能够减少终末血管内尚未稳定的纤维细胞聚集尚有争论。现在已经有研究证明降低纤维蛋白原治疗突聋是有效的。由于这种治疗副作用少，便于控制，在临床中可以使用体外电泳治疗突聋。这种方法另外一个好的作用是对血管内皮的作用，可以降低LDL-胆固醇和脂蛋白。,营养药,神经营养药物:弥可保、神经节苷酯、神经生长因子,、,应用神经修复剂的临床意义,弥可保（甲钴胺）,改善内耳血液循环促进神经组织的稳定性和神经细胞的修复和再生,弥可保在治疗突发性耳聋中有一定的临床意义,、,弥可保的作用机理,、,弥可保的作用机理,、,弥可保治疗突发性耳聋的神经修复的用法用量,高压