扩张性心肌病PPT精选文档

1、扩张型心肌病、ge bin、2、扩张型心肌病的概念、扩张型心肌病(DCM)是一种既遗传又非典型性的复合心肌病，其特点是左心室、右心室或双心室扩张和收缩功能障碍等，通常被诊断为二维超声心动图。DCM导致左心室收缩功能下降，进行性心力衰竭，室性和室性心律失常，传导系统异常，血栓栓塞和突然死亡。DCM是心肌病的一般类型，是心力衰竭的第三位原因。3，1，原因和分类，1 .特发性DCM:有原因不明，全身疾病和原发性DCM需要排除，占DCM约50%的文献。2.家族遗传性DCM:DCM中30% 50%有基因突变和家族遗传背景，部分原因不明，与以下因素有关：(1)没有识别家族史和非家族性患者的临床或组织病理学标准，有些被认为发散的病例实际上是由基因突变引起的，可以遗传给后代。(2)疾病表现型、年龄相关的炫耀率，或者没有进行认真全面的家族史调查，部分家族性病例很容易被误认为是散播病例。(3)DCM在遗传上很异质性。也就是说，同一家族的不同基因突变可能导致相同的临床表现型，同一家族的相同基因突变可能导致不同的临床表现型，除了患者的生活方式和环境因素可能导致该病的表现型变异外，修饰基因还可能发挥重要作用。4、3。第二个DCM，3 .第二种DCM:由其他疾病、免疫或环境等因素引起，见Weigner和Morgan分析DCM，并举出广泛原因、与人口数据结合、常见类型：(1)缺血性心肌病：冠状动脉粥样硬化是最主要的原因，还有专家认为，不应使用“缺血性心肌病”一词(2)感染/免疫DCM:病毒心肌炎最终转化为DCM，最常见的病原体柯萨奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等，包括细菌、真菌、立克次体和寄生虫(3)毒性DCM:包括长期暴露在毒性环境下，例如酒精性、化疗药物、放射性、微量元素缺乏引起的心肌病。(4)围产期心肌病：在怀孕最后一个月或产后5个月内发生心脏扩张和心力衰竭原因不明。(5)一些遗传性疾病和DCM:DCM:ducknes肌肉萎缩症、Backer综合征等多种神经根疾病介入心脏的临床症状。(6)自身免疫心肌病：系统性红斑狼疮、胶原血管疾病等。(7)代谢内分泌和营养性疾病：嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病、肉碱代谢紊乱、缺硒、淀粉样变、糖原积累症等。5，2，自然经过和力学资料，DCM经常发生的心力衰竭和心律失常，猝死率高，5年死亡率为15% 50%，给社会和家庭带来严重负担。在美国进行的DCM流行病学调查显示，DCM的患病率为36.5/10万。北京课外心血管疾病医院用超声心动图调查了全国8080名患者，结果显示，我国DCM患病率约为19/10万，6，3，发病机制DCM大部分是产病。近10多年来，DCM的发生被确认为病毒感染，特别是由coxsackieb病毒引起的病毒心肌炎最终与DCM关系最密切，持续病毒感染引起的心肌组织持续损伤，诱导免疫介导的心肌损伤是重要的原因和病因，抗ant抗体，抗 l受体抗体，抗球蛋白重链(MHC)抗体，还有人不知道DCM患者的原因和病因。DCM经常有家族倾向。不同的基因产生突变，同一基因的不同突变，使DCM具有不同的临床表现形式，发病可能与环境因素和病毒感染等因素有关。到目前为止，DCM家族使用候选基因检查和连锁分析策略将26个染色体部位与此病相关联，找出22个致病基因DCM成功的心脏扩张，以扩大左心室为主，包括心肌细胞减少、间质增生、心内膜增厚、纤维化、附属血栓等。心肌纤维化会削弱心肌收缩力，降低左室射血分数(LVEF)，收缩期末体积增加，舒张期末压力增加，静脉系统淤血，后期出现继发性肺动脉高压。包括传导系统在内的心肌纤维化病变往往结合各种心律失常。7，4。临床症状，症状：大；混乱；混乱。衰退；衰退。栓剂：心脏室特别是左心室扩大，后期进一步扩大；混乱：各种心律失常的下降：心力衰竭，DCM的住院迹象；早期一般是左心室衰竭(运动耐力下降的程度不同)，末期是全心全意衰竭(大静脉淤血症状和体征合并)栓剂：静脉，动脉血栓征象：大；混乱；混乱。衰退；衰退。血栓辅助检查：心电图、胸片(CT)、心脏彩色多普勒超声、心脏核素、心肌损伤标记、血液生化、Pro-BNP、D-二聚体等，8，5，临床诊断、DCM诊断标准： (2) LVEF 45%和/或左心室收缩率(fs) 40g/d，男性 80g/d，5年以上饮酒)过去没有其他心脏病史；戒酒6个月后，早期发现DCM的临床状态有所缓解。饮酒是心脏功能障碍的独立原因。最好在戒酒6个月后进行临床状态评估。(3)围产期心肌病诊断标准：符合扩张型心肌病的诊断标准。妊娠最后一个月或产后5个月内发生率。(4)心动过速DCM诊断：符合DCM诊断标准；慢性心动过速发作时间，包括窦折返性心动过速、心房心动过速、持续警惕性心动过速、心房颤动、心房颤动和持续心室心动过速，超过每天总时间的12% 15%。心室率在160次/分钟以上，少数可能在110 120次/分钟左右，与个体差异有关。12、部分患者对心力衰竭患者、超声心动图检查心脏扩张、厚突小梁及深隐匿处的心室记忆进行检查，诊断为心肌致密化不全(遗传性心肌病)。这种患者的临床特点与DCM相似，因此要着重识别DCM致密化不全的原因。13，DCM诊断，左室舒张末内径大于117%的年龄和身体表面积展望值左室向心率160/100 mmhg.1 mmhg=0.133 kpa) 冠心病(冠心病(50%的冠状动脉埃及支管) 特别是神经肌肉特征X线胸片(胸部比例)标准和霍尔特超声心动图检查(m型、二维和彩色多普勒)运动检查标准实验室检查，包括血清肌酸激酶在内的其他家庭筛选检查，15，治疗原则，治疗目标：16，治疗，1。原因治疗：未知的DCM应积极寻找原因，排除心肌疾病的可能原因，积极治疗，例如感染控制、酒精限制或酒精中毒、不良生活方式的变化