非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症.ppt

非酮症高血糖症合并单侧舞蹈病影像学改变，半酮症高血糖症-酮症高血糖症-NH，医学影像花园原创课件竞赛，作者：yszhaozhy，1，概述，非酮症高血糖症合并半舞蹈病(半酮症高血糖症-酮症高血糖症-NH)最早于1985年由Jones等报道。该病多见于血糖控制不良的老年糖尿病患者，可表现为涉及单侧或双侧肢体的舞蹈样运动和非自主运动典型表现为三联征：非酮症高血糖症、偏侧舞蹈症和有症状的肢体对侧纹状体MRIT1图像高信号、螺旋CT平扫高密度。2.发病机理。这种疾病的发病机制尚不清楚。许和其他人检查了3名患PET的患者，发现患病侧基底神经节的葡萄糖代谢明显低于相反侧。一般认为慢性缺血存在于慢性非霍奇金淋巴瘤患者的基底节区域，通常是由于微血管疾病，但没有真正的梗死发生。当出现高血糖时，局部脑血流量下降，葡萄糖代谢失败，三羧酸循环受到抑制，脑细胞使用-氨基丁酸作为能量来源，酮症患者使用乙酰乙酸作为合成-氨基丁酸的物质，而非酮症患者的-氨基丁酸将很快耗尽，导致基底节正常活动受损，从而出现症状。对患者大脑进行的CT和MRI检查均显示，病变局限于基底神经节区域，从而支持了高血糖导致纹状体细胞代谢功能障碍从而导致阵发性舞蹈病的观点。只有4例病理和丙型肝炎病理报告。其中2例为脑活检，1例发现病变部位仅为轻度星形胶质细胞增生和空泡形成，无铁或钙沉积。另一例显示轻度缺血性改变伴有星形胶质细胞肥大。0hara等人对1例尸检病例的组织学检查显示，近期多灶性梗死伴有反应性星形胶质细胞增生，且未发现铁和矿物质沉积。Nath等人在尸检中发现了一个新形成的融合梗死灶。在病变部位周围发现了矿藏和局部微出血。不同的报告不一致，这可能是由于活检取样部位的限制。(4)典型病例介绍，医学影像公园原创课件竞赛参赛作品，典型病例1，患者，男性，72岁。他于2009年8月17日因右腿的非自愿运动住院2个月。既往：糖尿病病史8年，间歇性口服二甲双胍，血糖控制不稳定。右腿不能自主跳舞，并且持续存在，在睡眠后消失。住院体检：神志清楚，脑神经正常，颈部柔软，右侧肢体不自主运动，持续性，表现为右肩、肘、腕、髋、膝、踝关节的伸展和扭转，紧张时加重，意识失控。右肢体肌肉张力稍低，肢体肌力正常，无病理体征。空腹血糖18.47毫摩尔/升，尿酮体阴性，尿糖()，血铜蓝蛋白0.35克/升，钾-氟环阴性。发病时的视频图像如下：在医学影像园原始课件竞赛中的参赛作品，以及发病后第一个月的头部CT图像显示：左侧壳核和尾状核头部高密度影，CT值为50HU，在医学影像园原始课件竞赛中的参赛作品，在发病后第二个月头部CT图像的左侧壳核和尾状核高密度影的密度降低。头部MRIT1WI显示头部T1期左侧豆状核(主要为壳核)和尾状核为高信号，医学影像园原课件在T2期为等信号，医学影像园原课件在DWI为稍低信号，医学影像园原课件病变为稍低信号。 医学影像园的原始课件在MRA检查中无明显异常，病例2中医学影像园的原始课件信号相等，医学影像园的原始课件为男性，57岁。 尿糖(二级血糖)分别为15.76毫摩尔/升和14.89毫摩尔/升。案例三，医学影像公园原创课件竞赛病例4，医学影像园原创课件竞赛参赛作品，发病第3天CT，左侧尾状核头和壳核有高密度斑片状阴影；(2)和(3)是发病1月份的磁共振成像。左侧尾状核头、壳核和部分苍白球在T1WI上呈明显高信号(2)，在T2WI上呈低信号(3)。上述病变边界清晰，周围未见水肿，无占位效应。 T1WI显示发病4年后左侧基底节正常结构消失，同侧侧脑室扩大。病例5，医学影像园原创课件竞赛参赛作品，发病第3天CT，左侧，发病第2天CT，右侧壳核密度稍高，边界不清；、为发病后9天的磁共振成像。T1WI ()显示右壳核不均匀的稍高信号，T2WI ()显示低信号，DWI()显示稍高信号，边界清晰，无水肿和占位效应。病例6，医学影像公园原创课件竞赛参赛作品，、为发病1月的磁共振成像，T1WI ()显示左尾状核头、壳核呈高信号，DWI()呈低信号。2个月后复查磁共振成像(3)，与(1)相比无明显变化。案例7，医学影像公园原创课件竞赛参赛作品。5.成像特征。在患肢的对侧纹状体，磁共振胰胆管成像的特征性成像特征是高信号强度和高密度的螺旋CT扫描。在某些情况下，影像变化是可逆的。在基底神经节的其他结构或代谢损伤中没有发现这种成像变化。在DWI，病变显示轻微的低信号，T2时相显示相等的信号。脑磁共振血管成像检查结果未见明显异常，对该病的诊断价值不大。医学影像公园原创课件竞赛参赛作品，第六届。影像变化的形成机制和影像表现的形成机制目前，有不同的解释：可逆钙盐或某种未知物质的沉积；胶质细胞增殖；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。根据患者的急性发作，CT表现为基底节高密度，CT值为40 50 Hu，属斑片状出血。然而，与常规血肿不同，病灶有限，信号不均匀。不涉及丘脑和内囊等外周组织，无空间占用效应。患者也没有明显的临床症状，如头痛、呕吐和偏瘫。磁共振信号的变化不符合血肿的时间演变规律。一、医学影像公园原创课件竞赛参赛作品，非酮症高血糖伴舞蹈病临床特征，1、在糖尿病患者中发现；2.这种类似舞蹈的投掷运动的特点是突然发作，通常没有其他症状和神经系统的迹象。3.血糖高，但血酮体阴性。4.基底节区的密度在CT上略高，MRI显示短T1信号，T2图像变化不明显，但也显示略短的T2。5.该疾病的不清楚的病理学可能与高血糖引起的局部血管通透性增加有