肝肺综合症PPT课件

肝肺综合征，肝肺综合征，2010级研究生，宁夏医科大学王，定义：肝肺综合征是指由于肝功能不全引起的肺血管舒张和肺氧合功能障碍，导致低氧血症等一系列生理变化和临床表现的疾病。这在肝硬化患者中更常见。HPS主要包括3个方面的病理生理变化：基础肝病；肺血管扩张；动脉氧合功能障碍引起的严重低氧血症。因此，HPS实际上是由基本肝病、肺血管扩张和动脉氧合功能障碍组成的三联体。基础肝病的发病包括33，360种主要是慢性肝病，包括病毒性肝炎和肝硬化、酒精性肝硬化、隐源性肝硬化、慢活肝、胆道闭锁性肝病、原发性胆汁性肝硬化、-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性、酪氨酸血症、非肝硬化门静脉高压症等。HPS流行病学显示，肝硬化患者有较高的发病率，约4%-27.6%的患者常伴有门静脉高压等待肝移植，可能有HPS病和肝病严重程度关系不明显的患者无肝硬化或门静脉高压，如急性肝炎或慢性肝炎也可出现HPS病，第三，发病关键是肺血管舒张机制、氧扩散功能障碍、肺功能分流(VA/Q0.8)、动脉氧合功能障碍、通气/血流比例失衡、肺血管舒张机制：1。小肠肺血管舒张物质不能被肝细胞灭活，因为在1.HPS. 2期间有严重的肝功能损害。当肝功能受损时，非肠道肺血管扩张物质如：心钠素、P物质和肿瘤坏死因子增加。3.血管收缩物质的减少或抑制导致毛细血管前交通支的开放和肺内动静脉分流的形成。肺内毛细血管床的扩张可能是慢性肝病低氧血症的主要原因。通气/血流比值(VA/Q)失衡、动脉血氧饱和度下降、疾病的中枢环节、临床表现、呼吸困难、青紫杵状指过度通气在直立状态下加重低氧血症、直立缺氧的机制、直立缺氧是HPS相对特异的表现，且仰卧位与直立位的差异P02显著大于10%。由于扩张的肺血管主要位于两肺的底部，当直立时，通过下肺的血流在重力的影响下增加，加重缺氧。健康成人的通气/血流比率约为0.84，其中较低的肺比率低于0.8，即通气相对不足且血流相对过多，而肺尖比率高于0.8，达到最大值3.3，即通气相对过多且血流相对较少。但是，总的来说，人体的呼吸膜面积远远超过了肺通气的实际需要，因此氧气的摄入不会受到明显影响。当HPS发生时，血管扩张与重力相结合增加了肺底部的血流，导致通气/血流比率失衡，一些血液通气不良，混合静脉血中的气体更新不足，好像发生了功能性动静脉短路。(1)血气分析：动脉血氧分压下降，通常70毫摩尔/分压下降，酸碱度上升：呼吸性碱中毒。立位缺氧(敏感和特异指标)如肝病患者伴有严重低氧血症(PaO250mmHg)应怀疑为HPS。肺功能检查在HPS未发现明显的腹水和胸腔积液。肺总量和呼气量基本正常。胸部x线平片，典型表现：肺底中等大小结节(1.6 3.3毫米)或网状结节影。慢性肝病的疾病表现发生率为5% 13.8%，幽门螺杆菌S46% 100%。对于非特异性表现，也可能存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病、影像学检查、胸部X线平片等。超声心动图和对比增强超声心动图。超声造影使用吲哚菁绿染料、甘露醇或搅拌盐水产生60-90 m微泡用于静脉注射。在正常情况下，微泡不能通过肺毛细血管到达左心。当肺血管扩张或存在从右向左分流时，微泡到达左心，呈现云-HPS超声心动图表现3。胸部CT扫描表现：大量肺外周血管扩张，甚至涉及胸膜血管。普通CT可显示更多的外周血管扩张。高分辨率CT可排除其他原因引起的低氧血症，如肺纤维化。三维重建螺旋CT在鉴别宏观动静脉畸形方面与选择性肺动脉造影具有相同的准确性。4.99锝99-大聚集白蛋白(99mTC-MAA)全身扫描，在正常情况下，95%的MAA分子将留在肺毛细血管中。然而，在肺血管短路(如肝肺综合征)的情况下，高达60%的MAA分子将穿过肺毛细血管并沉积在全身毛细血管床中，尤其是在肾和脑中。肺动脉造影显示，部分型“蜘蛛样”或“海绵状”肺血管扩张的患者表现为弥散性毛细血管扩张，对吸入纯氧反应良好，尤其是卧位时，部分患者表现为弥散性“海绵状”肺血管扩张，吸入纯氧效果差。型孤立动静脉分流术，对吸入纯氧无反应，常伴有严重低氧血症。HPS没有统一的诊断标准。Roisin和其他学者提出了以下诊断标准：慢性肝病或严重肝病，伴有或不伴有严重肝功能障碍；无原发性心肺疾病；肺气体交换异常，伴或不伴低氧血症，但肺泡-动脉氧梯度增加(20kPa)；同位素扫描、超声心动图和肺动脉造影证明肺血管扩张和/或短路的存在。在基于肝硬化的微孔泡沫试验中，肝硬化相关的HPS阳性直立低氧血症(血氧饱和度低于70毫微克)可被诊断为HPS。在肝硬化的基础上，阳性微发泡试验显示无直立低氧血症，表明肺毛细血管扩张，尚未达到HPS。HPS治疗的新进展HPS没有具体的治疗方法。一般来说，在治疗原发性疾病的基础上，应注意预防、控制感染和水电解质平衡，并加强对症治疗。一般治疗包括原发性疾病的治疗、肝功能的改善或肝硬化进展的延迟、门静脉压力的降低以及右向左肺内分流的可能减少。吸氧和高压氧治疗适用于轻度和早期HPS病患者，可增加肺泡内氧的浓度和压力，有助于氧的弥散。然而，吸入纯氧的效果对具有明显的2型肺血管扩张的患者并不好。轻度疾病的早期患者可通过经鼻导管低流量吸氧来纠正低氧血症。然而，如果病情严重，单独吸氧的效果很差。当患者处于低氧血症的临界值(血氧饱和度约为9千帕)时，在活动甚至睡眠期间，血红蛋白饱和度可能为85%，需要氧气(2 3l/min)。栓塞治疗适用于孤立性肺动静脉交通支栓塞，即HPS患者的肺血管造影类型二。使用“环形弹簧”栓塞。据报道，手术后Pa02可增加约15毫微克。经颈静脉肝内门体部亨廷斯可改善HPS的氧合，无论是Pa0:还是肺泡动脉氧压差均可显著改善，呼吸困难症状的改善可持续4个月，但也有无效报告。TIPS可降低等待原位肝移植的HPS患者围手术期死亡率并提高手术安全性。原位肝移植：HPS的基础治疗。可逆的肺血管扩张发生在手术后15个月。与HPS相关的进行性低氧血症可作为肝移植的指征。HPS药物治疗进展缓慢，疗效不理想。有些人试图使用血管扩张剂拮抗剂，但没有确切的效果。Allylguasansuo :可以安全地应用于肝病，可以收缩缺氧的肺血管