儿童免疫性血小板减少症及护理

.2020/6/5，免疫血小板减少症和护理，血液学王崔林，概述病因和病因临床症状检查检查检查检查检查检查诊断点治疗点常用护理诊断和护理措施健康指导，免疫血小板减少症(ITP)和护理，掌握：ITP常见护理诊断，措施和依据；熟悉ITP健康指导：了解ITP病因、临床症状和治疗要点：ITP病因、辅助检查、诊断点、免疫血小板减少症(ITP)和管理、概述、原发性免疫血小板减少症(primaryimmunethrombocytopenia)骨髓巨核细胞发育，成熟障碍，缩短血小板生存时间，抗血小板自身抗体检测。概述，成人发病率：510/10万，育龄妇女的发病率高于男性，60岁老人是该疾病发病率高的群体。出血的危险随着年龄的增加而增加。病因，1。体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏2。体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和异常质量、血小板缺乏、原因、一、免疫因子血小板相关抗体(PAIg):慢性ITP子，约75%是抗血小板抗体，血小板破坏；抗体大部分是IgG或IgA。如果PAIg阳性ITP患者的血清丢失给正常人，收件人的血小板就会减少。原因，1，免疫因子2。细胞免疫障碍：慢性ITP患者CD8细胞明显增加，CD4细胞明显减少，Ts和Th子集障碍，CD4 /CD8减少，患者血小板数与CD8细胞比率负相关，提示细胞免疫异常是ITP的病因之一。原因，第二，肝，脾的作用肝，脾，特别是脾是产生血小板相关抗体的主要部位。含有很多巨噬细胞，这也是破坏血小板的重要场所。肝脏也是破坏血小板的地方。原因，3，感染细菌或病毒感染与ITP息息相关：急性ITP患者，发病前2周左右有上呼吸道感染史；慢性ITP患者经常因感染而病情加重。原因，是的，可能与其他ITP女性相关，尤其是生育女性，雌激素；雌激素能抑制血小板生成，提高血小板与抗体结合的吞噬作用。临床方面，1，急性：80%以上的儿童在发病前12周，特别是：风疹、水痘、麻疹等病毒感染史。病突然，冷热可怕。可能表示皮肤、粘膜、内脏出血。颅内出血是死亡的主要原因。2、慢性类型：主要见于40岁以下的女性。男：女人是1: 3。得了病，皮肤粘膜出血多，内脏出血少。月经太频繁。临床症状，出血1)主要出现在皮肤、粘膜大小的瘀点、瘀类、四肢，特别是四肢。临床症状，出血2)粘膜出血程度不同，鼻子和牙龈多的情况下，还可以看到口腔粘膜出血，水泡接着血尿，胃肠出血，女性患者经常出现月经过多等主要症状。临床症状，出血3)外周血小板计数20109/L可伴有严重出血症状。例：颅内出血，实验室检查，1 .血小板：急性ITPPLT20X109/L，慢性ITPPLT约50x 1109/L；很容易看到大的血小板。出血时间延长，血液收缩不良；血小板功能正常。2.骨髓相：巨核细胞增加，形成血小板巨核细胞减少。急性成形ITP幼稚巨物慢性ITP颗粒巨物生产版巨物3.90%以上的ITP患者血小板存活时间明显缩短。，正常外周血片和骨髓片，实验室检查，4。血小板抗体检查可以确认免疫性及非免疫血小板减少症，有助于ITP诊断。骨髓衰竭伴免疫血小板减少，无效ITP患者的一级和二级治疗，药物性血小板减少和罕见的复合疾病，如单克隆丙种球蛋白血症和获得性抗体介导的血小板无力症。血小板抗体检测不能确认一级及二级免疫血小板减少症。实验室检查，5 .血小板生成(TPO)水平检查：TPO不是ITP的常规检查，可以检查血小板生成减少(TPO水平提高)和血小板破坏增加(TPO正常)，有助于识别ITP和非结构化AA或低增殖MDS。诊断，1。至少2次实验室检查血小板数减少，没有血细胞形态异常；脾脏一般不会增加。骨髓巨核细胞增多或正常、成熟障碍；4.必须排除再生障碍性贫血、过敏症、MDS、SLE、药物引起的血小板减少、过敏性紫癜、恶性血液病、妊娠血小板减少等其他次要血小板减少症。5.ITP诊断的特殊检查室检查：血小板抗体检测、TPO水平检测、ITP分期、新诊断的ITP:诊断后3个月内ITP患者；持续ITP:确诊后3-12个月内血小板持续减少的ITP患者包括没有自愿缓解或中断治疗不能保持完全缓解的患者。慢性ITP:血小板减少症持续12个月以上的ITP患者；难治性ITP:满足以下三个条件的患者：1。脾切除术后无效或复发；2.要减少出血的危险，还需要治疗(包括低剂量肾上腺皮质激素及其他治疗)；3.除了其他原因引起的血小板减少外，我被诊断为ITP。重症ITP:PLT10 * 10 9/l及治疗时需要治疗的出血症状，或在日常治疗中出现新出血，应使用其他升高的血小板药物治疗，或增加现有治疗药物的剂量。治疗原则，PLT30 * 10 9/l，没有出血症状，没有增加出血危险或不活动的成人ITP患者发生出血的危险较小，可以观察和追踪观察。以下因素会增加出血的危险。1.随着患者年龄的增加和患病时间的延长，出血的危险会增加。血小板功能缺陷；凝血因子缺陷；未控制的高血压；手术或创伤；感染；感染。7.应该服用阿司匹林、非类固醇消炎药、华法林等抗凝剂。如果患者有出血症状，此时不管血小板减少症，都要积极治疗。在以下诊断和治疗过程中血小板数的参考值如下：校园检查：PLT20 * 10 9/l；拔牙或补牙：PLT30 * 10 9/l；小手术：PLT50 * 10 9/l；大手术：PLT80 * 10 9/l；自然分娩：PLT50 * 10 9/l；剖宫产：PLT 80 * 10 9/l .紧急治疗，适应症：严重ITP患者伴胃肠道、泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位(PLT)？操作：1。如果病情很严重，需要立即提高血小板的患者，因为随机捐赠者的血小板输血；2.静脉丙种球蛋白：1g/kg/d*2至3d，和/或甲基强的松龙1g/d * 3d；3.使用抑制血小板功能的药、控制高血压、局部压迫止血、口服避孕药过度月经调节、纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基己酸)；4.如果上述治疗仍不能控制出血，可以考虑重组人激活因子。不要忘记注入血小板的重要工作，以免浪费昂贵的血小板。ITP一线治疗方法1。皮质激素：1。强的松12mg/kgd，早上周常服或口服，病情严重的人，使用同一效价的地塞米松、甲基强的松龙等治疗疾病时口服。出血停止，血小板数增加正常，或接近正常，则维持36个月低剂量(510mg/d)。如果不能维持，就要考虑二次治疗。强的松4周没有反应，表明强的松治疗无效，需要减少到很快停用。2.高容量地塞米松(HD-dxm): 40mg/d * 4d，口服，无效者半个月后可以重复一次。应用时观察血压和血糖变化，预防感染，保护胃黏膜。3.副作用：感染、高血压、高血糖、精神异常、骨质疏松、股骨头缺血性坏死、急性胃粘膜病变。HBVDNA复制水平高的患者应慎重使用糖皮质激素，参考中国慢性乙型肝炎防治指南。ITP初级治疗的新诊断，2 .静脉丙种球蛋白：适应证：1。ITP的紧急治疗；2.不能承受肾上腺皮质激素，也不能做脾切除术前的准备。与怀孕或分娩合并；缓慢药物的一部分发挥功效之前。用法：0.4g/kg/d*5d或1g/kg/d*1d(严重程度为两天)，必要时可重复。慎重使用牙齿缺失、糖尿病、肾功能衰竭患者，艾比格能迅速提高血小板，但效果短，副作用多，但较轻的成人ITP的二次治疗，脾切除术：效率约为70-90%。但脾切除术前必须重新评估ITP的诊断。胰腺切除术的征象：1 .每正规糖皮质激素治疗无效，病程延长6个月以上。糖皮质激素有效，但维持量大于30mg/d。有使用糖皮质激素的禁忌。脾切除术禁忌年龄16岁以下患者；怀孕初期和晚期；不能因其他病手术。对脾治疗无效或早期有效复发的患者，从脾、成人ITP的二次治疗开始，治疗泻药抑制剂，1 .azathiopine:总剂量为100150mg/d，口服23次，根据白细胞数调节剂量，副作用是骨髓抑制和肝、肾毒性。2.环孢素a (CsA): 5 mg/kgd，2次口服，根据血浆浓度调整剂量。经过3个月的效果后，逐渐减少，维持3个月的治疗，结果52.9%有效。副作用包括肝及肾功能损伤、牙龈增生、头发增加、高血压、癫痫等。3.达纳唑：一般400 800毫克/d的剂量，口服23次，此药发病速度慢，应连续36个月服用。与肾上腺皮质激素一起使用，肾上腺皮质激素的数量减少，血小板正常后减少到50mg/d，减少一年。生产力占61%。主要副作用包括肝功能障碍、月经减少、头发增加、停药后恢复等。对月经很多的人特别有用。成人ITP的二次治疗，4 .CD20单克隆抗体(利图西抗):建议容量为375毫克/克，静脉注射，每周一次，共4次。通常，第一次应用48次内部启动。5.重组TPO:容量1.0ug/kg/d*14d，PLT 100 * 10 9/l时定额。用于治疗难治性ITP患者，副作用轻微。6.血小板减少素样肽(romikio，乐谱):首次用于1ug/kg，IH，QW，PLT 50 * 10 9/l时，每股1ug/kg，最大容量10ug/kg。持续两周的PLT 200 * 10 9/l将开始每周减少1ug/kg，当PLT大于400 * 10 9/l时停止。最多注射4周，结果血小板数没有增加，如果认为无效，就停药。一般用于糖皮质激素治疗错误或难治性ITP患者。7.长春碱：长春新碱(vcr):1.4毫克/可的松，每周一次，静脉点滴46小时，共36次；长春迪辛(VDS): 4毫克，每周一次，静态下降46小时，共维持36次。周边神经炎、脱发、便秘、白细胞减少是主要副作用。利图西抗(美-中)贵药，一瓶100毫克/10毫升，1，用二次治疗治疗无效ITP患者，1，用二次治疗无效(包括不适于脾切除术或不适于脾脏切除术的患者)，仍需为保持安全血小板水平而治疗的患者，将治疗个别化可以选择Cyclophosphamide、COP程序等复合化疗、造血干细胞移植、中药临床试验。ITP效能判断，1 .完全反应(CR):治疗后没有PLT 100 * 10 9/l和出血症状。2.有效(r):治疗后为PLT 30 * 10 9/l，至少比基本血小板数增加2倍，没有出血症状。3.无效(NR):治疗后，PLT 30 * 10 9/l的血小板数增加到参考值的2倍以下，或有出血症状。定义CR或r时，必须至少以7d间隔搜索两次。，损伤危险：出血与血小板减少症相关的感染危险，以及与激素治疗相关的恐惧和血小板低体温症，随时可能出血的危险相关的潜在并发症3360颅内出血，一般护理诊断，护理措施，1，急性发作，卧床休息。加强必要的保护，避免外伤引起的出血。衣服要柔软宽松，以免恶化皮肤紫癜。避免剧烈运动和创伤，平时要避免关节受伤，受伤后要固定，局部冷敷。2.防止损害床头柜用柔软的塑料制品包起来。不玩尖锐的玩具。限制严重的活动，防止碰伤，刺伤，摔倒，出血。尽量减少肌肉内注射，以免引起深度血肿。禁食坚硬多刺的食物。妥善管理大便，防止因排便引起的腹部压力增加而颅内出血。护理，3，食物以高蛋白、高维生素、易于消化的饮食为主，避免粗糙、油炸或刺激性食物，形成口腔液泡或引起消化道出血。多吃含有维生素c，p的食物。消化道出血的时候，要注意饮食调节，根据情况禁食，吃上下食物或冷类食物，出血状态好，才能逐渐转变为渣滓半流，延食，一般食物等。禁酒也要做。4、预防感染。口腔粘膜和牙龈出血要加强口腔管理，预防口腔感染，定期用复方硼酸溶液漱口。牙龈和舌头上有气泡，小液泡一般不需要治疗，吃饭时影响很大的液泡用无菌空针吸血，用纱布部分压血使出血停止。护理，5 .密切观察病情，观察皮肤瘀点(斑)的变化。要观察血小板数量的变化，20109/L以下经常自发性出血