14级临五一五班 讨论课PBL1 2

,By李则成英杰张心怡王峰阿克周力简政胡镭宵卢安心黄燕罗丁豪,分子细胞组织PBL1.2,目录,1.2,描述骨骼肌组织有哪些形态学（包括细胞超微结构）特征是服务于细胞的基本功能-产生和传导电兴奋并发生收缩的。,简述神经控制肌肉收缩的信号转导过程中兴奋-收缩偶联及其中离子通道的变化，特别阐述肌细胞中离子变化与细胞骨架变化的关联。,用简表罗列电兴奋性相关的离子通道蛋白的基因遗传缺陷导致的肌肉疾病。,2,1,3,骨骼肌组织有哪些形态学（包括细胞超微结构）特征是服务于细胞的基本功能-产生和传导电兴奋并发生收缩的。,1,1,光镜下结构各层结缔组织膜神经元肌原纤维横小管肌浆网三联体,1,骨骼肌纤维为长柱形的多核细胞，一条肌纤维内含有几十个甚至几百个细胞核，位于肌浆的周边即肌膜下方。核呈扁椭圆形，异染色质较少，染色较浅。肌浆内含许多与细胞长轴平行排列的肌原纤维，在骨骼肌纤维的横切面上，肌原纤维呈点状，聚集为许多小区，称孔海姆区（Cohnheimfield）。,肌纤维的光镜结构,1,肌原纤维之间含有大量线粒体、糖原以及少量脂滴，肌浆内还含有肌红蛋白。在骨骼肌纤维与基膜之间有一种扁平有突起的细胞，称肌卫星细胞（musclesatellitecell），排列在肌纤维的表面，当肌纤维受损伤后，此种细胞可分化形成肌纤维。,肌纤维的光镜结构,1,肌外膜肌内膜支持、连接、营养和保护肌组织对单条肌纤维的活动、乃至对肌束和整块肌肉的肌纤维群体活动也起着调整作用,各层结缔组织膜,输入神经元输出神经元60%为运动神经元40%为感觉神经元把痛楚和身体各部分讯息传达到中枢神经系统,神经元neuron,1,肌纤维超微结构,肌原纤维myofibril,肌纤维超微结构,横小管transversetubule,肌纤维的光镜结构,肌浆网sarcoplasmicreticulum,1,每条横小管与其两侧的终池共同组成骨骼肌三联体（triad）。在横小管的肌膜和终池的肌浆网膜之间形成三联体连接，可将兴奋从肌膜传到肌浆网膜。肌浆网的膜上有丰富的钙泵（一种ATP酶），有调节肌浆中Ca2浓度的作用。,三联体triad,2,神经控制肌肉收缩的信号转导过程中兴奋-收缩偶联及其中离子通道的变化。肌细胞中离子变化与细胞骨架变化的关联。,01,兴奋-收缩偶联及其中离子通道的变化（以骨骼肌为例）,兴奋由运动神经传至肌,电信号-化学信号-电信号：神经末梢的APAch+受体终板电位肌膜AP基本过程：递质的释放：Ach作用于接头后膜引起终板电位肌细胞产生动作电位,01,兴奋-收缩偶联及其中离子通道的变化（以骨骼肌为例）,兴奋传至肌肉后造成肌肉收缩,将肌细胞的电兴奋和机械收缩联系起来的一系列过程，称为兴奋-收缩偶联。动作电位沿肌膜和横管迅速传播肌膜和横管上的L型钙通道激活,激活的L型钙通道通过变构激活终池膜上的钙通道贮存在终池内的Ca2+顺浓度差释放到胞质胞质中升高的Ca2+与肌钙蛋白结合肌细胞收缩胞质中Ca2+浓度升高的同时激活终池膜上的钙泵Ca2+被逆浓度差转运回终池胞质中Ca2+减少肌细胞舒张,02,肌细胞中离子变化与细胞骨架变化的关联,肌动蛋白,微丝普遍存在于真核细胞中，是一种细丝状结构。主要成分是肌动蛋白，因此微丝又称肌动蛋白纤维。肌动蛋白分子呈哑铃型，中央有裂口，被称为球状肌动蛋白（G肌动蛋白）。每个G肌动蛋白由2个亚基组成，它具有阳离子（镁离子，钾离子或钠离子）、ATP（或ADP）和肌球蛋白的结合位点。G肌动蛋白单体聚合的多聚体为肌动蛋白纤维，也称为纤丝状肌动蛋白（F肌动蛋白）。,微丝结合蛋白（MAP）和肌动蛋白相结合，控制着肌动蛋白的构型和行为。肌细胞即肌纤维，含有丰富的肌原纤维即微丝，肌肉收缩系统中的微丝结合蛋白主要有肌球蛋白、原肌球蛋白和肌钙蛋白等。,图片,02,肌细胞中离子变化与细胞骨架变化的关联,02,肌细胞中离子变化与细胞骨架变化的关联,过程,1Ca2+浓度，Ca2+与TnC亚单位结合Tn结合Ca2+构象变化TnI亚单位与肌动蛋白结合减弱，Tm位置移动曝露actin与横桥的结合位点获得能量后的横桥与细肌丝上的actin发生结合2横桥扭动3横桥与细肌丝解离4横桥水解ATP获能并复位5钙泵转运钙离子回SR，横桥周期停止