先天性心脏病 房间隔缺损VIP

先天性心脏病房间隔缺损,指导老师张瑜小组成员周晓璠刘怡彤张吉福,房间隔缺损AtrialSepctalDefect,房间隔缺损是最常见的先天性心脏病，为心房间隔在胎儿时期发育不全所致，其发病率居先天性心脏病发病第二位，约占20%，男女比例为1:2，而且有家族遗传倾向。,房间隔缺损,病理解剖,从母体妊娠第1周起，胚胎在中胚层生心板基础上，分化发育成原始心管。在胚胎发育的第4周末，原始心管开始分割为四个心腔。由心房顶壁中线处出现一镰状隔膜向房室管方向生长，即原发隔，并与同时生长的心内膜垫逐渐接近融合，将心房分割成左右两部分。原发隔的下缘原有一孔隙成为原发孔（即第一孔）。,随着胚胎的发育，此孔封闭。在封闭之前，原发隔的顶部逐渐吸收，出现另一孔，即继发孔（第二孔），借此保留了胎儿心脏左右心房的相互交通。,病理解剖,病理解剖,在胚胎发育的第7周，原发隔的右侧，由心房顶壁出现另一隔膜，向下生长，成为继发隔，此隔不完整，呈新月形，其下围成一孔即卵圆孔。原发隔与继发隔非常接近，互相遮盖对方的缺孔，即原发隔遮盖继发隔的卵圆孔。,病理生理,胎儿时期右房压高于左房压，能推开菲薄的原发隔使由下腔静脉流入右心房的血液经卵圆孔与继发孔流入左心房，供应脑和上半身。出生后，肺循环运行，左房压升高，使两隔相互贴紧并融合，随后卵圆孔封闭（一般出生后57个月卵圆孔即完全闭合，卵圆孔称为卵圆窝）。,病理生理,房间隔缺损形成原因,房间隔缺损分型,冠状静脉窦型（无顶冠状窦）,ASD分型,ASD血流动力学特点,上、下腔静脉血肺静脉血右心房（增大）左心房右心室（增大）左心室肺血流量明显增加（肺充血）体循环供血不足肺小动脉痉挛、增厚（消瘦、乏力、心悸、气短等）艾森曼格综合征（少数病人晚期）EisenmengerSyndrome,右向左分流,ASD,临床表现,由于缺损的大小和分流量的不同，房间隔缺损患者的自然病程表现有明显不同。（1）大多数婴儿和小儿患者无症状，生长良好；（2）活动性呼吸困难：为主要表现，随年龄增长逐渐明显；（3）室上性心律失常：多为房扑、房颤，心房收缩功能丧失，可出现充血性心衰；（4）右心衰竭：右室慢性容量负荷过重；（5）青紫：晚期因重度肺动脉高压出现右向左分流，形成Eisenmenger综合征。,辅助检查,1.体格检查：最典型的体征为肺动脉瓣听诊区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及IIIII级收缩期喷射性杂音（肺动脉血流量增加，肺动脉关闭延迟并相对狭窄所致）。2.心电图：大多数病例表现出右心室肥厚并不完全型右束支传导阻滞。3.X线表现：心外型呈二尖瓣型，常有中度增大；右房、右室增大，右房为主，肺动脉突出，肺门扩张、肺充血，左房、左室不大。,右房、右室增大，肺动脉突出，左房、左室不大。,X线表现,二维及M型超声表现,房间隔回声连续中断是诊断的直接征象，可采用胸骨旁、心尖及剑下四腔心切面并辅以大动脉根部水平短轴切面进行观察。由于右心容量负荷过重，M型心室波群示室间隔运动幅度减弱，或与左室后壁呈同向运动。,M型超声表现,右心室内径增大，室间隔运动幅度减弱，且与左室后壁呈同向运动,房间隔卵圆窝处回声连续中段,二维超声示卵圆孔型ASD,多普勒超声表现,在可清晰显示房间隔缺损的切面可记录到心房水平的分流，彩色多普勒血流显像示舒张期红色血流束从左房穿过缺损处到右房，直达三尖瓣口。脉冲多普勒取样容积置于缺损处可记录到以舒张期为主的全心动周期分流频谱，其波形粗糙（速度及方向紊乱的湍流），分流峰速通常200cm/s。,左房右房红色分流束,继发孔中央型ASD,部分型心内膜垫缺损,原发孔型ASD,经食道三维超声心动图,腔静脉型ASD,房间隔缺损超声诊断要点1.房间隔连续中断，CDFI：心房水平左向右分流；2.右房、右室内径增大；3.室间隔与左室后壁呈同向运动。,鉴别诊断,肺静脉畸形引流：左房内径较小，且与ASD缺损大小不匹配，应考虑到肺静脉畸形引流的可能，注意观察肺静脉是否开口于左心房，左心房侧壁有无共同静脉。肺血管病：均可表现右房右室扩大，右室负荷过重。但本病通常不显示房间隔回声失落，可采用右心声学造影鉴别。鲁登巴赫（Lutembacher）综合征：基本表现与单纯性ASD相似，但同时有二尖瓣狭窄的表现。其他各种有分流进入右房的的心血管畸形：如左心室右心房通道，主动脉窦瘤破入右心房，冠状动脉右房瘘等，分流一般来源与左心系统，缺损两侧的的压力差大，分流流速高，通过多普勒检查可鉴别。,治疗方法,房间隔缺损封堵治疗,真的要测这么多？！为什么要测？,房间隔缺损封堵术适应症,1.中央型房间隔缺损；2.房间隔缺损36mm，儿童房间隔缺损房间隔总长的1/2；3.缺损边缘距房顶、上下腔静脉入口、肺静脉入口、二尖瓣45mm以上，以保证封堵器有足够的附着点，而距主动脉侧残端一般不受影响；4.多孔房间隔缺损距离近的可以封堵；5.房间隔缺损术后残余分流；6.二尖瓣球囊扩张术后明显的心房水平分流；7.卵圆孔未闭。,真的需要！,房间隔缺损封堵治疗,房间隔缺损封堵治疗-准确测量,常规二维超声只代表立体心脏的一个面，所以缺损口在二维超声上只显示了某一切面的大小，而不能代表心脏立体缺口的真实大小，对于小儿及没有条件行食道超声检查的患者，我们可采用大血管短轴切面、胸骨旁四腔切面、剑下两房切面多切面多次测量综合判断才能准确获得房间隔