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文档简介

.肾病综合征，肾病综合征临床表现：大量蛋白尿：GBM损伤，轻度选择性，重度非选择性高水肿：低蛋白血症血浆胶体肾病综合征渗透压水肿血容量大于3且肾小球滤过醛固酮和抗利尿激素钠潴留水肿高脂血症：低蛋白血症相关低蛋白血症刺激肝脂蛋白合成：长期大量蛋白尿血浆蛋白含量降低，诊断(大于3且小于3，蛋白尿和低蛋白血症必需)继发性肾病综合征：原发性肾病综合征：感染；膜性肾病自身免疫性疾病；微观病理性肾病；肿瘤。局灶节段性肾小球硬化；药物和重金属；膜性增生性肾小球肾炎；代谢疾病；系膜增生性肾炎；嘿。膜性肾病、肾小球基底膜上皮下免疫复合物沉积伴弥漫性基底膜增厚是一组疾病的特征，其病因尚不清楚，称为特发性膜性肾病。发病率和特发性膜性肾病是构成中老年原发性肾病综合征的常见疾病。发病高峰年龄为40-50岁，只有1%的患者年龄小于16岁。男女比例是2: 1。根据北京大学一家医院的数据，它占原发性肾小球疾病的13.5%，肾病综合征的16.6%，仅次于微小病变肾病。肾脏病理表现，一般表现：双肾弥漫性肿胀，苍白，大白肾。光镜下病理性肾小球呈弥漫分布。由于抗原抗体免疫复合物主要沉积在肾小球毛细血管壁上，导致基底膜增厚，膜性肾病主要是在光镜下肾小球基底膜增厚的病理变化。早期仅观察到系膜细胞轻度增生，晚期系膜基质逐渐增多，导致肾小球硬化。根据基底膜病变的严重程度，正常肾小球模式可分为五个阶段：第一阶段：有时Masson染色显示皮下有少量嗜酸性粒细胞沉积。(MassonX600)。二.二期：基底膜弥漫性增厚，Masson染色显示皮下有大量嗜酸性粒细胞沉积，PASM染色显示基底膜呈棘状变化。嘿。第三阶段：基底膜弥漫和严重增厚PASM染色400，期：基底膜弥漫性严重增厚，形成链环结构，系膜节段性硬化PASM染色X400，四.第四阶段：基底膜弥漫性和严重增厚、系膜增生、肾小球硬化(PASM染色X200)。静脉，静脉期膜性肾病，基本恢复正常，免疫病理学检查，IgG和C3是沿着肾小球毛细血管壁的细颗粒和高强度沉积物，这是膜性肾病的典型表现，并且甚至在早期膜性肾病中也可以出现典型的免疫病理学特征。后期，由于肾小球硬化或免疫复合物的吸收，免疫球蛋白和补体的沉积强度逐渐减弱直至消失。膜性肾病的免疫荧光表现，免疫球蛋白和补体型阳性率(%)，免疫球蛋白99、-IgA 84、IgM95、-C397、-C1q34、-电镜检查，第一期：上皮细胞足突由上皮下和GBM致密层间免疫复合物沉积消失，第二期：GBM侧向增殖形成指甲样突起。突起插在沉积物之间，形成与肾小球基底膜垂直的梳状齿，免疫复合物继续沉积，肾小球基底膜明显增生并包裹在沉积物中，逐渐溶解形成肾小球基底膜蠕虫样静脉：蠕虫样间隙逐渐充满肾小球基底膜物质，肾小球基底膜弥漫性增厚，期膜性肾病，上皮下少量电子致密沉积物，足细胞融合(电子显微镜X5000)，期膜性肾病：皮下大量电子致密沉积物，基底膜指甲样
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