中毒性表皮坏死松解综合征.ppt

中毒性表皮坏死松解综合症,病史,患儿女，8岁1月于2013-06-1307：03因大泡样皮疹两天入院。患儿两天前在无明显诱因下出现口周，乳头周围及会阴部皮肤瘙痒，局部搔抓后皮肤会剥脱呈“擦伤”样表现，继而局部出现小水泡.曽口服施宝利通，蒲地兰。外用康复新液，夫西地酸乳膏。未见好转，皮疹面积扩大至全身。,尤以皮肤皱褶部位为重，为大泡样皮疹，部分破溃后表皮剥脱，疼痛明显。急诊以“中毒性表皮坏死松解症”收住入院。患儿2008年曽因“EBV感染”住院治疗一月好转出院。有过敏性性鼻炎及哮喘史。虾，海鲜过敏史。抗生素（不详)过敏史。病程中13日14;00体温38.9余体温正常。血压正常。未见新鲜皮疹出现。病情好转6-17转入普通病房。,病史,查体,T37.6P110次/分R20次/分BP皮损无法测量Wt23KG神志清，精神欠佳，生长发育一般，口周皮肤颜色深，头皮发际处，颜面，躯干，会阴部及四肢见散在皮疹。表现为大泡样，壁薄松弛，内含透明液体，部分大泡破溃，表面潮红，渗出，触之疼痛明显，皮肤皱褶部位为重。尼氏征阳性。,实验室及辅助检查,白细胞：24.0210/L淋巴细胞亚群显示有免疫紊乱。C反应蛋白：9.82mg/L其余无明显异常。,治疗,甲泼尼龙冲击治疗减轻炎症反应丙种球蛋白白蛋白血浆支持头孢哌酮舒巴坦抗炎吗啡布洛芬混悬液镇痛法莫替丁保护胃粘膜康复新液复合乳酸菌保护肠道,相关知识:,定义：是一种主要累及皮肤黏膜且可伴发内脏损害的急性疾患，可因伴发严重内脏损害而死亡。感染是常见的死因起病急，进展快，病死率高。,病因：尚不明确，一般认为与药物过敏反应有关。主要致敏药物有：磺胺内解热镇痛药，抗生素，巴比妥类等。,临床表现：多见于成人，发病急，皮肤损害最初为弥漫性红斑，触痛明显，继而呈暗紫色，青铜色。出现大小不一的水泡，表皮大片剥脱，尼氏征阳性。皮损面积可达50%以上。可伴眼，口腔，呼吸道，消化道粘膜糜烂，溃疡及失明等。伴高热，咽痛，呕吐，腹泻，甚至昏迷。部分患者可伴有严重的内脏损害。本病的预后与并发症的严重程度，皮损面积大小等有关，死亡率可达25%-30%。,护理诊断,1.皮肤，粘膜完整性受损：与药物所致的变态反应性炎症有关2.体温过高：与药物所致变态反应及继发感染有关3.疼痛：与皮肤粘膜的糜烂有关4.自我形象紊乱5.焦虑/恐惧6.体液不足的危险7.有心肝肾等脏器损害的危险,护理目标,1.皮肤，粘膜受损能到有效处理及控制。2.病人住院后体温逐渐得到控制。3.不因疼痛影响患儿治疗及休息。4.患儿了解病情，情绪稳定，积极配合治疗。5.患儿出入量平衡或体液不足得到及时发现。6.无脏器受累或脏器受累得到及时发现。,护理措施,1.心电，指脉氧监测，持续有创血压监测。严密观察病情，及时记录。2.保持病室温，湿度适宜，空气净化处理。3.让患儿卧消毒床单位并每日更换。保持干燥，平整盖被予以护架支撑。4.实行保护性隔离，接触病人前戴口罩，洗手。治疗护理操作尽量集中。5.胸腹及后背皮肤大片剥脱处予以稀释碘伏消毒及灭菌水洗后，汇涵术泰外喷后凡士林纱布及无菌纱布包扎。,护理措施,6.康复新液口腔护理，口周皮肤予灭菌水洗后金霉素眼膏外涂。会阴部皮肤予呋喃西林洗后凡士林纱布覆盖。留置导尿保持局部皮肤干燥。7.督促并协助患儿定时翻身，防止压疮。8.严密观察创面变化，疮面色泽，渗液，有无臭味等。9.皮肤瘙痒时禁止抓挠，积极使用止痒药物。10.每4小时测体温一次.遵医嘱使用降温措施，及时复测。及时准确使用抗生素。11.给患儿舒适的体位，尽量减少不适感。治疗，护理操作动作轻柔，,护理措施,12.患儿主诉疼痛时遵医嘱使用止痛药。13.鼓励患儿情感表达，向患儿讲解病情，取得患儿信任。给予良好的生活护理，尊重患儿。14.鼓励家长给患儿更多的关怀。15.观察患儿有无口渴，哭时有无眼泪，精神状态，周围循环情况。准确记录24小时出入量。16.遵医嘱完成血浆，白蛋白，丙球，电解质等补液治疗。,评价：,经上述治疗护理后患儿出科时解决的护理问题：1.皮肤