甲状腺功能减低症PPT课件

。1、甲状腺功能减退，内分泌科李玉红、2、甲状腺功能减退症的概念：甲状腺功能减退症是由于不同先天性疾病中下丘脑-垂体-甲状腺轴功能的积累，导致甲状腺功能低下；或由甲状腺受体缺乏引起的临床综合征，以前称为克汀病或克汀病。先天性甲状腺功能减退是儿科内分泌疾病中较为常见的疾病之一。发病率在1/5000到1/7000之间。近年来，通过新生儿筛查可获得早期诊断和治疗，并可获得良好的预后。嘿。嘿。3、甲状腺的解剖位置。甲状腺组织存在于所有脊椎动物中，位于颈部的前部。主要组织成分是毛囊和毛囊近轴组织。嘿。4，甲状腺胚胎发育，胚胎第4周：内胚层细胞增殖，增厚，在第1和第2咽囊水平分成2片叶。第7周：下降到气管前的第6个气管软骨。第9周：甲状腺固体组织开始增殖。第10周：毛囊开始出现。第12周：碘储存功能。第14周：甲状腺完全发育。5、调节甲状腺激素、下丘脑促甲状腺激素、垂体促甲状腺激素、甲状腺T3 T4、T4、TBG、自由甲状腺素4、T3碘-T3.TBG，自由三号，三号受体。6、甲状腺激素的生理作用，1组织中糖和脂肪的氧化分解，耗氧量的增加，产热和三磷酸腺苷的增加。2对生长发育的影响与年龄密切相关，年龄越小越好。影响越大。3对水和电解质代谢的影响可导致水、钠和粘蛋白沉积在组织间隙中。4促进蛋白质合成，加速体内胆固醇的合成、降解和排泄。7.5增强肠道对葡萄糖的吸收率，增强肠道中葡萄糖的磷酸化反应。6甲状腺可以增强肾上腺素，促进肝糖原分解。7保持正常的心血管功能。甲状腺受体位于心肌细胞膜上。甲状腺素和受体的结合可促进心肌细胞中cAMP的增加，加速心跳，增强心肌强度，增加心搏量。甲状腺发育不良；甲状腺异位。9，第三类1甲状腺发育不良：80%-90% (1)先天性甲状腺缺失：约1/3 (2)异位甲状腺：约2/3 (3)甲状腺功能减退：2因基因突变导致的先天性甲状腺激素产生障碍：常染色体隐性遗传，家族性，因酶缺乏，约10%-15%。(1)部分或完全：碘转移到滤泡细胞缺陷，(2) TPO功能障碍：影响碘氧化和组织，(3)甲状腺肿伴酪氨酸连接缺陷，10，(4)甲状腺球蛋白的一级结构和异常糖基化，(5)甲状腺碘酪氨酸脱碘酶缺乏，(3)下丘脑-垂体功能减退性甲状腺功能减退：继发性甲状腺功能减退，(4)暂时性甲状腺功能减退：(1)母亲接受的甲状腺肿胀物质：某些药物，(2)由于甲状腺封闭抗体：母亲患有自身免疫性甲状腺疾病，抗体通过胎盘传递给胎儿，(3)早产儿暂时性甲状腺功能减退：血液T4左侧， 在4-8周内逐渐升至正常水平(4)低T3综合征早产儿(5)其他：(1) TBG缺乏症(2)甲状腺功能减退伴迟发性甲状腺激素升高(3)地方性甲状腺功能减退(11)新生儿甲状腺功能减退的临床表现，临床表现发生率(%)临床表现发生率(%)0-7天无活动33黄疸延长731-3个月出生体重增加40体重不增加90母乳喂养不好40脐疝49体温过低38舌体较大43后腔静脉大于5mm32粘液水肿42 12、婴幼儿甲状腺功能减退症，1张特殊脸，2个特殊姿势，3个智力低下，4个生长迟缓，5个消化功能障碍，6个心血管功能障碍，13，2项实验室检查，1项甲状腺功能：先天性甲状腺功能减退T3，T4特征性T4(ug/dl)促甲状腺激素(uIU/ml)判断 80原发性甲状腺功能减退 6 80原发性甲状腺功能减退，高甲状腺素血症620-80短暂性甲状腺功能减退6 正常下丘脑-垂体甲状腺功能减退正常甲状腺素合成障碍甲状腺碘摄取率增加，14，2-6周内新生儿甲状腺功能的相关数据t480-210毫摩尔/升(6.5-16.3微克/升)t315-4.6毫摩尔/升(100-300纳克/升)ft 412-28毫摩尔/升(0.9-2.2毫摩尔/升)TSH 1.7-9.1微克/升(1.7-9.1微克/升)tbg160-750毫摩尔/升(1.2毫摩尔/升)16、诊断为先天性甲状腺功能减退症，1 1生长迟缓2精神发育迟滞3基础代谢率低的新生儿甲状腺功能减退症的临床症状和体征轻微，有时不存在。目前可以通过筛查获得早期诊断和治疗。17、先天性甲状腺功能减退症、先天性巨结肠粘多糖病的鉴别诊断型，18、治疗先天性甲状腺功能减退症，治疗原则：1早期诊断，早期治疗2终身用药3甲状腺素从小剂量开始4定期随访5暂时性甲状腺功能减退症，一般需要2年后正式治疗，停药1.5个月后，在复查甲状腺功能，若正常，可停药，19、甲状腺激素替代治疗剂量：维持剂量：升-左旋甲状腺素钠新生儿：升-15ug/kg d；甲状腺干燥片2-6毫克/千克。d .婴儿：6-8ug/kg.d .儿童：5-6ug/kg.d40mg干甲状腺片=100 ug GL-左旋甲状腺素复查2周，调整剂量直至甲状腺功能正常。可以延长随访时间，20.护理和护理甲减的原则是：1 .低基础代谢、低活动、低体温和对寒冷的恐惧、低身体抵抗力和对传染病的易感性。父母应注意室内温度，及时增减衣物以避免感冒。2.经常清洗以防止皮肤感染，避免接触患有传染病或传染病