脉络膜裂囊肿

.,脉络膜裂囊肿,赵文云,.,脉络膜裂的定义与解剖,脉络膜襞突入侧脑室形成脉络丛时所经的裂隙,在侧脑室中央部此裂位于穹隆和丘脑之间,在侧脑室颞角则位于海马伞和终纹之间。此裂深处无脑实质,仅由1层室管膜封闭,软脑膜及其携带的血管于此处顶着室管膜突入侧脑室,发育成侧脑室脉络丛。随着胚胎的发育,侧脑室脉络丛及其脉络膜裂向尾侧伸展,弯曲到达侧脑室颞角的尖端,二者走行相一致,呈狭长的“C”字形。,.,脉络膜裂可相应的分为体部、房部和颞部。一般MR显示为边缘光滑锐利、走行自然的脑脊液裂隙。体部：较窄细，MR各个方位显示均欠佳；房部：以横轴位显示为佳；颞部：以冠状位显示为佳。,.,.,脉络膜裂囊肿,成因：脉络膜裂蛛网膜囊肿是发生于脉络膜裂内的蛛网膜囊肿，简称脉络膜裂囊肿。目前认为该囊肿属于神经上皮囊肿，囊肿具有原始室管膜和（或）脉络膜丛的特征，其内衬有上皮组织，可以同时具有或缺乏基底膜。脉络膜裂囊肿的成因目前尚不十分清楚，可能与神经外胚层及血管软脑膜的残留有关。在胎儿发育时期,沿脉络膜裂形成原始脉络膜丛发生障碍时,就可能在脉络膜裂的任何一处形成脉络膜裂蛛网膜囊肿。,.,临床症状：病人一般没有明显的临床症状，查体或进行脑部检查时偶然发现。有的病人叙述头痛、头晕以及癫痫，但后期证明与该囊肿没有直接关系。一般多发生于颞叶内下部脉络膜裂处，CT和MR均可以诊断。,.,诊断标准：脉络膜裂蛛网膜囊肿MSCT表现特征：病灶多为单发，以右侧多见，病灶多位于环池与侧脑室颞角之间的脉络膜裂内，位置可能因胎儿发育时期发生障碍的部位不同而异；囊肿形态多呈圆形、椭圆形或梭形，部分呈三角形、“C”形、裂隙状或不规则形；,.,.,.,.,MR表现：病灶为圆形、卵圆形,T1WI为低信号，T2WI为高信号，FLAIR为低信号，DWI为低信号，完全与脑脊液信号相同；病灶周围脑实质无异常信号，边缘光滑锐利。增强扫描无强化。冠状位可清楚的显示囊肿位于脉络膜裂内,其外下方可见侧脑室颞角呈点状或条状结构,有时可见海马和侧脑室颞角等周围邻近结构受压,但未见异常信号，矢状位显示颞叶内侧卵圆形或梭形囊肿,其长轴沿后上至前下斜行。,.,冠状位显示最佳。MPR示绝大部分囊肿左右径上下径，小部分上下径左右径，矢状位示病灶沿脉络膜裂自后上方至前下方走行，故大部分病例前后径相对较大；病灶体积较小，最大径一般2.0cm。平均大小约0.7cm0.8cm1.1cm，与文献报道相似；病灶均呈脑脊液样密度影，囊壁光整、境界清晰，病灶较小者周围占位征象不明显，较大者多呈“双凸透镜形”，无异常水肿征象；CT复查病灶范围、密度无异常变化，增强扫描，病灶无异常强化。,.,.,.,.,.,海马,.,1）豆状核（2）侧脑室下角（3）侧脑室三角区（4）海马（5）髓质（6）额中回（7）中央前回（8）中央沟（9）中央后回（10）顶上小叶（11）枕外侧回（12）杏仁体（13）颞极（14）小脑幕（15）方形小叶（16）上半月小叶（17）水平裂（18）下半月小叶（19）二腹小叶（20）第四脑室（21）横窦（22）乙状窦（23）颈内动脉（24）眼球（25）视神经（26）上直肌（27）下直肌（28）上颌窦（29）翼腭窝（30）翼外肌（31）翼内肌（32）口腔,.,.,l）侧脑室下角（2）岛叶（3）岛阈（4）颞横回（5）额中回（6）中央前沟（7）中央前回（8）中央沟（9）中央后沟（10）中央后回（11）顶下小叶（12）枕外侧回（13）上半月小叶（14）水平裂（15）下半月小叶（16）横窦（17）乙状窦（18）颈内静脉（19）骨迷路（20）眼球（21）外直肌（22）下斜肌（23）上颌窦（24）面动脉（25）面静脉（26）颞肌（27）翼外肌（28）下颌骨（29）咬肌（30）翼内肌（31）下颌下腺（32）颈内动脉,.,鉴别诊断,1：血管周围间隙，又称VR间隙，系围绕于携软脑膜进入脑实质内之脑动脉的小分支（穿通支）周围并与蛛网膜下腔相通之脑脊液间隙，多见于穿通动脉从脑表面进入脑组织部位，自脑底部进入者常见于基底节区下外侧部，如壳核外下部和外囊下部，常位于前联合两侧，可对称分布，数量可单个或多个，形态多呈斑片状、卵圆形或小类圆形，自前内向后外斜形走行，短径多5mm，边界较清；轴位多见于脉络膜裂偏上方层面及基底节区下部前联合层面，矢状位MPR图像能清晰显示病变与脉络膜裂之间的关系5，多不呈后上至前下的斜行走行。,.,MRIT2WI（图2）显示双侧苍白球高信号，这些囊状高信号在FLAIR上是低信号，与脑脊液信号一致，弥散加权成像没有明显的弥散受限，因此支持血管周围间隙的诊断。,.,2：侧脑室颞角，脉络膜裂蛛网膜囊肿位于侧脑室颞角和环池之间,当囊肿位置靠外生长接近侧脑室颞角时，有时不易与扩大之侧脑室颞角区分；如能在冠状位MPR图像上观察到囊肿位于脉络膜裂内，侧脑室颞角位于海马的外侧，能找到囊肿与侧脑室间的分隔，并于矢状面见囊肿沿脉络膜裂呈特征性斜行走行,则有助于与侧脑室颞角鉴别。,.,.,脑软化灶：脑软化灶多发生于基底节区层面，而脉络裂蛛网膜囊肿常见于基底节区下方层面；脑软化灶多有相关脑血管病的病史,临床上多有相关神经症状及体征。紧邻脑室旁，可使脑室顺应性扩大。,.,4：环池内囊肿病变，蛛网膜囊肿是由脑脊液被包裹在蛛网膜下隙内形成的囊袋状结构，密度与脉络膜裂内囊肿相似，但其位置不同。多位于颞叶前方或环池、鞍上池内。如位于环池内可有脑干受压,邻近环池扩张，而脉络膜裂蛛网膜囊肿多无此征