阿尔兹海默病和额颞叶痴呆的诊断PPT课件

. 1、阿尔茨海默病和额叶痴呆的诊断基准，2013年10月，2、美国国立衰老研究所和阿尔茨海默病协会的诊断指导方针制定组：阿尔茨海默病的诊断基准的推荐(2011年)、3、4， AD痴呆症的分类基准ProbableADdementia的可能性高的AD痴呆症pasebedADdementia的可能性高的AD痴呆症probeleoprossebleaddementiawithevidenceofthadpathophysiologicalpric 5 1.ProbableADdementia，6，2.passibledimentia，7，可能存在或可能存在ad痴呆症， 3AD病理生理过程可能证实的ad痴呆、第1类、脑淀粉样蛋白(A)沉积的生物标志物：脑脊液中A42水平降低PET阳性显影淀粉样蛋白，第2类、后续神经元改性或损伤的生物标志物主要是脑脊液中tau蛋白上升，总tau 和含磷酸化tau(p-tau )的PET显示颞顶叶皮质摄取氟代脱氧葡萄糖(FDG )降低的结构磁共振成像(sMRI )显示基底节、颞叶外侧面、顶叶中央皮质不成比例的萎缩。8、4是可能有AD病理生理过程证据的AD痴呆症，该分类情况符合非AD痴呆症临床标准，但有AD病理生理过程生物标志物证据或符合AD神经病理学标准的患者。 例如，患者符合路易威登痴呆(DLB )和额叶变性(FTLD )亚型的临床标准，而阳性AD生物标志物的研究及尸检结果符合AD病理标准。 9，5 .经病理生理学证实的痴呆症，只要符合患者先前列举的痴呆症临床和认知诊断标准，并符合广泛认可的AD神经病理诊断标准，就可以诊断为经病理生理学证实的痴呆症。10，6 .可能不是ad痴呆；(1)不符合ad痴呆的临床诊断标准。 (2)具备以下任一项：尽管认知症的可能性高，或者符合可能性高的临床诊断标准，但仍有充分的证据能够接受HIV认知症、亨廷顿认知症或者与AD重复的少见认知症等的替代诊断。 尽管符合可能发生ad痴呆的临床诊断，但与A和神经元损伤相关的生物标志物为阴性患者。11，12，13，额颞叶痴呆(Frontotemporaldementia，FTD )，Neary标准(1998年) (1)核心表现(必需) :隐藏疾病，恶化早期社会人际关系减少早期人际行为规范受损早期情绪迟钝早期内省的能力丧失。 14、(2)支持诊断表现：行为障碍。 利用个人卫生和装饰能力下降、智能灵活性下降、零散无法保持的摄食过多和饮食变化语言的反复和刻板行为。 语言和语言。 语言生成少，刻板语言，重复语言，沉默。 生命体征。 原始反射、失禁、无活动、僵硬、颤抖、低、不稳定血压，15，(3)支持表现65岁前发病的类似于一级亲属的疾病延髓麻痹、肌萎缩、无力、颤抖、16， (4)排除表现：突发伴有发作性事件发病与头外伤有关早期、严重记忆障碍没有空间方向痉挛性、慌张的语言不予考虑肌质脊髓性无力小脑性共济失调舞蹈动作(5)相对排除标准酒精依赖史，继续HTN、CVD史，17、 前额叶痴呆(Frontotemporaldementia，FTD )、国际工作组标准(2001年) (1)具有以下行为或认知障碍表现早期出现进行性语言功能变化，以语言表现困难或严重命名障碍和语义理解障碍为特征。 (2)以上功能缺损程度影响了社会职业活动，认知功能缺陷低于以前的功能水平。18、3 )隐病，认知功能进展性下降。 (4)排除行为和认知功能的缺陷由其他神经系统疾病(例如，CVD )、系统性疾病(例如，甲状腺功能减退)或毒物引起。 (5)功能障碍不只是在谵妄状态之间。(6)精神疾病无法描述(例如抑郁症)、19、美国国立神经学与交流疾病与脑卒中研究院的-Alzheimer疾病及相关疾病协会(NINCDS-ADRDA )标准修正版(2007年)、20、可能的AD、核心症状(1)一个或多个支持特征(2)-(5)核心诊断标准(1) 早期和明显情景记忆障碍出现，包括以下特点：患者或知情者记忆功能呈6个月以上的渐进变化。 测试中发现情景记忆明显受损的客观证据：通常记忆缺陷不能通过线索或重新认定测试明显改善或正常化，控制信息的有效编码后也是如此。 AD发病和AD进展时，情景记忆障碍可以孤立存在，也可以伴随其他认知变化。 支持症状(2)颞叶内侧萎缩：用视觉评分进行定性评价(参照特征明确的人的年龄常模)和关注区域的定量体积测定(参照特征明确的人的年龄模式)，MRI为海马、内嗅皮层、扁桃核体积减少(3)异常CSF生物标记：A-42浓度低，总微管相关蛋白质(tau )浓度高未来发现并经过充分验证的标记物(4)PET:双侧顶叶区葡萄糖代谢降低。 匹兹堡化合物-B(PIB )或2-(1-(C2-18F-乙基 -甲氨基-2-萘乙基丙腈(FDDNP)(5)直系亲属发现AD常染色体显性突变，排除标准(1)病史：突发、早期步行障碍、癫痫、行为改变(2)临床特征：局灶早