血液疾病总论.ppt

血液疾病总论,血液病概念,原发于造血系统的疾病或影响造血系统伴发血液异常改变的疾病,血液系统结构与功能,血液系统组成骨髓淋巴器官中枢淋巴器官周围淋巴器官胚胎与胎儿造血特点血液系统生成与发育,血液系统生成与发育,造血干细胞发育,淋巴系统和单核巨噬细胞系统,淋巴系统,淋巴系统的组成,T、B细胞的分化,单核巨噬细胞系统,单核巨噬系统的组成,单核巨噬系统的成熟,脾脏解剖,淋巴系统组成,中枢淋巴器官,周围淋巴器官,胸腺,胚胎肝,出生后骨髓,淋巴结,扁桃体,脾及消化道、呼吸道淋巴组织,TB细胞的分化,单核巨噬系统的活化,血液系统疾病分类,红细胞疾病,贫血,红细胞增多症,粒系统疾病,粒细胞缺乏,中性粒细胞分叶功能不全Pelger-het畸形,惰性白细胞综合征,类白血病反应,炎症性组织细胞增多症,恶性组织细胞病等,各类淋巴瘤,急慢性淋巴细胞白血病,多发性骨髓瘤,单核细胞核和巨噬疾病,淋巴细胞和浆细胞疾病,血液系统疾病分类,造血干细胞疾病,阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征,再生障碍性贫血,急性非淋巴细胞白血病,脾功能亢进,出血性疾病,血管性紫癜,血小板减少性紫癜,凝血障碍性疾病,弥漫性血管内凝血,血栓性疾病,血液病学(hematology)还包括输血学(tranfusionmedicine),血液系统疾病的诊断,病史生活史（烟酒习惯、营养状况）既往史（与血液病有关的表现和慢性病）服药史以及职业接触史家族史（有无遗传性疾病）,临床表现,贫血,发热,乏力黄疸,体重减轻骨痛牙龈肿胀,口腔溃疡肝,脾,淋巴结肿大,实验室检查,常用检查血液学检查、骨髓检查、止血与血栓检查现代实验流式细胞术、造血祖细胞培养和造血调控因子的检测、染色体检查、分子生物学检查其他检查淋巴结病理检查、影象学检查、放射性核素检查,血液系统疾病的治疗,病因治疗药物治疗成分输血造血干细胞移植,药物治疗,补充造血原料铁剂、叶酸、维生素刺激造血雄激素、造血细胞因子抗凝及溶栓治疗肝素、抗血小板药物、尿激酶免疫治疗糖皮质激素、环孢素、ALTATG等免疫调节剂化学治疗抗肿瘤化学治疗抗感染治疗,其它疗法,输血移植诱导疫苗放射单抗生物靶向治疗,血液学进展,新手段,新技术应用新概念产生新药物开发新疾病发现新模式替代,贫血总论,贫血定义,贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。,贫血分类,贫血的发展速度,急性,慢性,红细胞的形态,大细胞性,小细胞性,正细胞性,血红蛋白浓度,轻度,重度,中度,极重度,骨髓增生情况,骨髓增生不良,骨髓增生,贫血的细胞学分类,贫血的严重划分及标准,血红蛋白浓度,贫血严重程度,30g/L,3559g/L,90g/L,极重度,重度,中度,轻度,贫血的骨髓增生程度分类,骨髓增生分类,相关疾病,增生不良性贫血,增生性贫血,再生障碍性贫血贫血,除再生障碍性贫血以外贫血,贫血发病机制和病因分类,红细胞生成减少性贫血,造血干祖细胞异常,造血调节异常,造血原料不足利用障碍,红细胞破坏过多贫血,失血性贫血,溶血性贫血,出凝血性疾病,非出凝血性疾病,红细胞生成因素的影响,造血细胞,造血细胞调节,造血原料,干细胞因子(stemcellfactor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)、干扰素(INF)、前列腺素(PGE)等,多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞,造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素,再生障碍性贫血,AplasticAnemia,发病与原发和继发的造血干细胞缺陷、骨髓微环境受损有关,骨髓造血功能衰竭症,临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效,造血干祖细胞异常,造血干祖细胞异常,先天性红细胞生成异常性贫血,Congenitaldyserythropoieticanemia,CDA,难治性贫血,常染色体显性遗传,常染色体隐性遗传,I,II,IV,III,造血干祖细胞异常,造血系统恶性克隆性疾病,骨髓增生异常综合症,各类造血系统恶性肿瘤,造血调节异常,骨髓基质细胞受损,淋巴细胞功能亢进,造血调节因子水平异常,造血细胞凋亡亢进,骨髓坏死,骨髓纤维化,骨髓硬化症,大理石病,T细胞功能亢进AA,B细胞功能亢进免疫相关性全血细胞减少症,肾功不全、肝病、垂体或甲状腺功能不全,慢性贫血,PNH,AA,造血原料不足利用障碍,叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍,缺铁或铁利用障碍,贫血临床表现,贫血的一般临床表现,皮肤粘膜苍白：睑结膜、口唇、舌及甲床疲乏困倦软弱无力皮肤干燥、毛发枯干,组织缺氧表现,中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡、记忆力减退、注意力不集中消化系统：食欲减退、消化不良、恶心、腹胀、舌炎泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿增多、月经失调、性功能改变,机体代偿表现,呼吸系统：活动后气急循环系统：活动后心悸、气短、心率加快、脉搏充实、脉压增加。心脏听诊出现杂音。严重可出现心脏扩大、心力衰竭,详细询问病史全面体格