癫痫持续状态ppt课件

癫痫持续状态，StatusEpilepticus(SE )，EHX，c，以癫痫性痉挛为特征的状态。 在这种状态下，癫痫性痉挛发作以足够长的时间或足够短的时间间隔反复，引起不变的持续性癫痫状态。 定义、分类、癫痫持续状态简化分类：1 .全面痉挛性SE，2 .非痉挛性SE :复杂部分SE和晕厥性SE，3 .单纯部分SE或局限性SE，全面痉挛性癫痫持续状态(GCSE )，反复全面痉挛发作，在每次发作期间意识状态没有恢复或全面痉挛表现为延长性痉挛因此，原发或继发的全面强直肌阵挛发作，在两次发作期间可能无法恢复意识，均属于GCSE的范围。 另外，典型的GCSE的定义，从很多观点来看，在下SE的诊断前至少要持续30分钟的时间界线。 从临床实践来看，10分钟的行为和电痉挛活动符合更加现实的标准，尤其是要求开始静脉给药的时候。 定义、GCSE常见病因、停用抗癫痫药物、头部外伤、中枢神经系统感染、脑梗死与脑出血、肿瘤、占位、中毒代谢、GCSE常见诱因、脑血管药物缺氧酒精/药物相关代谢性发热/感染外伤肿瘤CNS感染先天性未知、病理生理学，1 .短期停止发作机制： 2 .神经细胞兴奋毒损伤Ca2依赖的k电流，Mg2对NMDA通道的阻断，腺苷酸、阿片、GABA的抑制效果，临床特征，1 .阵发性或持续运动症状：强直/阵挛意识障碍和两侧的EEG变化，发作期，2 .生理变化：血儿茶酚胺、血糖、酸中毒、血白细胞、颅内压发作期，GCSE的发展期决定2 .患者的发作明显变得微细，只有在与EEG连续的运动症状连续，患者没有出现周期性的变化的情况下，患者才被认为是GCSE的发作期，诊断，全面的痉挛发作2次以上，发作期间没有意识状态的恢复，或者发作1次早期临床诊断、早期处理、诊断评价：找出SE发作的原因，鉴别诊断、痉挛过程中有行为变化，与精神性痉挛的鉴别：无固定型痉挛、间歇性持续痉挛，对预后、治疗反应，严重依赖于发作持续时间、EEG型、治疗时的临床表现和潜在病因。 残疾率和死亡率很大程度上取决于潜在的病因，同时因治疗不足而大大增加。非痉挛性癫痫持续状态、复杂部分发作持续状态(CPSE )、失神发作持续状态(ASE )、复杂部分发作持续状态、定义、不完整，目前使用的还是一般性癫痫持续状态的定义(CPSE )、CPSE病因学，总体强直性肌阵挛发作抗癫痫药物的变化， 其他：神经系统急性病变、酒精、无既往史者、已患癫痫者胶质瘢痕、肿瘤、血管畸形、脑血管疾病、错构瘤、先天性畸形、癫痫的起源灶不等于颞叶性癫痫的持续状态，与颞叶外癫痫有关，前额叶癫痫、病理生理可能更倾向持续状态的结束并不是由于能源的枯竭，也许是由于激活了结束单一癫痫发作的相同机制。 临床特征持续发作型周期发作型特殊病例： Wernicke失语儿童良性Rolandic癫痫反复出现单侧失张性痉挛PLEDs的老年患者意识模糊状态CPSE性记忆丧失症、诊断、EEG检查和评价SPECT检查和评价、鉴别诊断、患者出现难以说明的意识和行为变化时， 无论其年龄和过去有无癫痫病史，都要考虑CPSE的可能性、鉴别诊断、治疗反应。 总之，CPSE在很多患者中不增加神经系统的缺损，但在少数患者中出现。 迄今为止，还没有发现可以预测CPSE不良影响的标志。结果表明，CPSE的长期预后与原因有关，病程常为自限性，神经系统后遗症可逆，可复发，难治性CPSE定义为手术治疗可见效果，晕厥发作的持续状态(ASE )，是全面发作中晕厥性的延长，可分为典型的发作性持续状态和非典型的发作性持续状态典型晕厥发作可定义为发作性突发意识丧失，伴有EEG可记录的双侧同步棘慢波放电。 无先兆或发作后症状。 典型的ASE， 伴有晕厥发作的原发性总发作儿童和青少年，发作特征的变化伴有发作期EEG变化的EEG显示进展性总棘慢波节律的最显着特征是意识状态变化行为极多样持续时间变化大的全面强直肌阵挛发作可以起动、中断或终止的ASE表现精神症状伴有这些症状的成人ASE发作和儿童ASE发作大不相同，与不典型的ASE、典型的ASE区分在病因学上多发生，有智力障碍，有2种以上原发性全身发作的患者发作强度变动， 最常见的Lennox-Gastaut综合征的一半患者表现出节奏性眨眼动作，舌尖、鬼脸、失张力和全面的肌阵挛和强直性发作以发作停止EEG为典型病例和非典型病例的鉴别不太有助于诊断， 主要根据发作期EEG双侧同步化的发作性棘慢脉综合征，鉴别诊断、复杂部分发作持续状态(CPSE )、引起意识障碍的各种情况：脑病、精神疾病、暂时性血清催乳素(PRL )上升不能用作诊断手段，治疗反应、 治疗的关键是早期诊断和对不典型的ASE的治疗是同样的非典型病例，耐药性强的预防：长期丙戊酸和乙草胺，预后，典型的ASE :差的典型的ASE :差的，单纯的部分发作的持续状态(SPSE )，定义，SPSE是由临床和电生理的症状和体征定义的癫痫至少持续30分钟，由多种临床症状谱和不明显的临床体征组成，至少具有行为变化和精神状态，特别是原始复杂的幻觉，不伴随意识丧失和意识状态的严重变化。 流行病学，尚无人群调查报告： SPSE发病较少，有运动症状的较多表现，病因学，特定病因，病理生理学，局部持续性癫痫(EPC )，临床特征， Gastaut的基本部分性癫痫持续状态：身体感觉性SPSE腹痛性SPSE语言障碍或失语型SPSE“奇异”，1 .基本临床特征发作持续30分钟以上的EEG :边界清晰，局限性相应脑区放电意识保持，诊断，2 .脑电波，3 .催乳素，鉴别诊断，依赖EEG证据，治疗反应， 大剂量抗癫痫药物治疗作为诊断手段稳定88%的部分癫痫持续状态，预后、SPSE死亡率和致残率对预后影响最大的因素：潜在病因、并发症持续时间、年龄肌阵挛性癫痫持续状态(MSE )， 定义单纯的肌阵挛持续状态原发性肌阵挛性癫痫持续状态持续发性肌阵挛性癫痫持续状态症状性肌阵挛持续状态、分类、综合性肌阵挛反复发生或持续的状况。流行病学，原发性MSE :少见的继发性MSE :多见，病因学，单纯性MSE :继发性MSE :突变的ASE，病理生理学，EEG和EMG :正性/负性肌阵挛性波，临床特征原发性MSE :意识肌肉收缩基本清晰100-200毫秒/3-6秒两侧近端肢体继发性MSE :意识障碍明显的肌肉收缩两侧肌阵挛非对称非同步低振幅： 1基本临床特征：肌阵挛原发性MSE全面，双侧对称继发性MSE不同，不对称，诊断2 .脑电图：原发性MSE与肌阵挛关系稍早的多棘波面部脑明显的继发性MSE非节律，反复棘波，3 .催乳素：无正面价值，鉴别诊断、 单纯性MSE :急性和亚急性脑损伤引起的症状性肌阵挛癫痫持续状态、晕厥发作性持续状态(ASE )、继发性MSE:晕厥发作持续状态(ASE )治疗、苯二氮平：稳定、氯硝基稳定去甲肾上腺素与琥珀酰胺、预后、原发性MSE :较好的继发性MSE 与MSE持续时间有关的癫痫持续状态急性障碍率、死亡率和长期后遗症，简单地说，在SE过程中脑的生理变化是很重要的，但系统的生理变化对痉挛持续时间、抗癫痫药物的药动学和神经细胞损伤可能有一定影响的周围器官和系统被破坏，SE的障碍率增加，死亡率也上升急性生理变化，1 .全身系统变化，血压和心率呼吸功能酸中毒白细胞增多低氧肾损伤体温，2 .中枢神经系统变化，颅内压上升的CSF中淋巴细胞增多BBB损伤氧和葡萄糖利用，急性损伤率和死亡率，1 .常见SE后遗症：智力障碍持续神经系统缺损反复痉挛发作， 2.SE的残疾率，儿童： 23%明显源于SE的智力残疾，1岁以内发作的原发性SE的死亡率为40%，症状性SE为75%。 成人：资料不足，3.SE死亡率，DoLorenzo:SE死亡率为22%，老年人群为38%，年轻成人为13%，儿童至少为3%。 儿童：低，5%以下或6%以下。 大人：很贵，变动10-25%。 SE长期后遗症、SE后出现的认知障碍单侧痉挛单侧感觉异常单侧瘫痪综合征(HHE )痉挛高热性SE后癫痫危险性急症性SE后癫痫危险性反复的SESE和内侧颞叶硬化及其他病理后遗症、癫痫持续状态的治疗、癫痫持续状态为医学急症，及时积极治疗，行为和电早期停止发作，避免发作引起的神经元障碍，从持续发作中完全恢复，基本原则1 .尽可能发作后10分钟内早期SE (头30分钟)晚期SE(30分钟后) NMDA受体暴露于兴奋性神经递质谷氨酸钙离子通道的细胞内钙离子浓度显着上升细胞内的一系列生化级联反应细胞损伤或死亡末期SE的-氨基丁酸抑制作用下降的SE发作持续，运动表现越细致，EEG阶段越慢，药物治疗就越困难，2 .电生理上的发作：在抑制行为发作的同时抑制电生理上的发作，这是因为癫痫样放电治疗中EEG监护：停止行为发作，患者意识恢复时EEG监护行为发作停止，患者意识不清或意识障碍未好转时EEG明确脑电发作是否停止，表1显示全面痉挛性SE生理学改变、一般措施、 1 .初期措施维持通气，顺利设置呼吸稳定呼吸器，通过口腔呼吸管和气管插管人工支持呼吸维持循环，供给血压低血压时的姿势调节和升压药物、体温、血糖、PH、氧气，减轻脑水肿2 .选择大静脉建立静脉通道应用生理盐水注意：确切高糖可加重SE的神经损伤，而葡萄糖溶液可沉淀某些抗癫痫药物，特别是苯妥英钠，3 .采血检测血浆中各化学指标和抗癫痫药物(AEDs )浓度，SE诊断成立， 生理学指标稳定后应立即开始特殊药物治疗4 .全面评价患者确定癫痫持续状态的诊断，治疗上，患者发作活动在行为上和电活动上超过 10分钟的，应开始药物治疗，药物治疗， a .理想的抗SE药物具有以下特点：静脉给药进入脑内，阻止脑内存在癫痫发作不能接受的副反应的时间足够长，可以防止复发的b .给药途径，静脉给药稳定直肠给药，c .抗SE药物的选择药为：药物易用性，特定癫痫药物的药动学特点，表2SE常用药物，1 .苯二氮类：药效强，是早期处理se的有效措施，各种苯二氮类药物之间存在明显的药动学差异，稳定、脂溶性强，立即进入脑内，同时立即分布于身体其他部位脂肪组织， 静脉滴注20分钟后，血药浓度降至Cmax的20%，癫痫复发，氯羟基稳定，脂溶性小，抗SE有效作用时间稳定，抗SE有效作用时间稳定，水溶性苯二氮类药物、静脉滴注有效，咪唑、2 .苯妥英、苯妥英钠、 代谢特点：分布容积静脉给药后迅速达到Cmax，随后血药浓度迅速下降，代谢性去除慢，浓度曲线逐渐下降： 50mg/min的副作用：低血压和心律失常，氟苯妥英钠：苯妥英的氟代前体药物，代谢特点：水溶性强， 酶促转化为苯妥英的过程需要约8分钟的给药速度：快于苯妥英钠，血压不良反应：低血压和心律失常，3 .巴比妥类药物、苯巴比妥：给药速度： 20mg/min静脉给药不良反应：呼吸抑制、低血压、 镇静时间的延长呼吸支持的机器和准备上述药物的SE疗效的评价 3个抗疗效的比较实验Leppik等人，对氯羟基稳定和稳定没有显着差异的Shaner等人进行了比较， 苯巴比妥与安定无统计学差异的氯羟基安定与苯妥英钠疗效比较3354氯羟基安定的疗效优于苯妥英钠，治疗SE的推荐方案为GTCS (见表3 ) 复杂部分发作持续状态：各方案为单纯部分发作SE :苯妥英钠等非镇静性药物的渐进疗法苯二氮类或巴比妥类药物的晕厥发作持续状态：苯二氮类药物是最佳选择。但苯妥英钠、苯巴比妥等药物可能使这种SE恶化，在时间(分) 0观察最近有发作史的患者的新发作和意识状态，或者观察发作持续10分钟以上的患者的发作状况，进行诊断。 尽快联系EEG检查，期间可开始治疗。 5建立静脉通路，用生理盐水维持，采血进行生化常规和抗癫痫药血药浓度等检查。 怀疑低血糖时要测定血糖。 之后，静静地持续按压100mgVitB和50%GS500ml。 10静压氯羟基稳定0.1mg/kg(2mg/min)25持续状态不停，以50mg/min的速度静压苯妥英20mg/kg，按药时监测血压和心电图。 如果SE还没有被控制，可以追加5mg，必要时再追加5mg，最大增加到30mg。 如果持续存在60se，则考虑气管插管后静压苯巴比妥20mg/kg速度100mg/min。 持续90se后开始巴比妥麻醉，追加苯巴比妥，或者缓慢静压5-15mg/kg作为开始量，为了抑制脑电波上的电活动，维持在0.5-5mg/kg/h。 定期放慢点滴速度观察发作是否受控，密切监测血压、心电图和呼吸功能，表3治疗方案、儿童一些注意事项、儿童SE治疗类似成人，需要调整剂量。 静脉给药时，儿童的耐心高于成年人。 但是，在医院外治疗和静脉给药困难的情况下，也有可以直肠给药的情况。 稳定性可以直肠给药(不是栓剂而是溶剂)，经常在10分钟内达到Cmax。 Paraldehyde也可直肠给药，常用剂量：1:1溶于植物油后，为0.3-0.5ml/kg； 持续发作后，每29分钟可重复上述剂量。 难治性癫痫持续状态，影响治疗成败的决定性因素： SE的潜在病因SE持续时间，在开始治疗时的EEG模式下，在