常见血液病急症及其处理ppt课件

常见血液病急症及其处理(emergencyofhematologyandtreamnts )，血细胞急迫值： 1，粒细胞缺乏症2，血小板急诊： ITP、TTP、PF3，急性溶血复合因子高钙血症，粒细胞缺乏症(agranulocytosis )，一概念，白细胞减少症： wbb 粒细胞减少症： (Granulocytopenia)|N|1.5109/L (儿)|N|2.0109/L (成)粒细胞缺乏症：|N|0.5109/L，粒细胞减少程度与感染危险性的相关性： N1.01.5109/L时，危险性低的N0.51.0109/L时，危险性中等次要指标：1.发热：多为低中热而非高热2 .神经精神症状，CT/MRI检查无异常3 .肾功能障碍。 三、鉴别诊断，1 .溶血尿毒症综合征(HUS)2.ITP3.DIC4.Evans综合征5.SLE6.PNH，4，治疗，1 .血浆置换：未治疗死亡率95%，治疗者死亡率10%； 2 .血浆输血； 3免疫疗法：糖皮质激素、VCR、CsA、脾切、抗CD20单抗4 .抗血小板药：阿司匹林、前列腺素、低右5 .基因治疗： rhADAMTS13。 爆发性紫癜(purpurafulminans，PF )，别名坏疽性紫癜、坏死性紫癜、出血性紫癜系儿科危重症，主要类似于广泛的血管内血栓形成，临床表现为弥漫性血管内凝血(DIC )。 一、病因不明、急性感染所致急性感染性紫癜遗传性或获得性蛋白c缺陷或其他凝血功能障碍所致凝血功能性爆炸性紫癜； 特发性突发性紫癜。 二、临床表现、突然发展迅速的对称性皮肤紫癜，遍及全身皮肤，下肢密集，与其他爆发性皮肤损伤不同的是皮疹在数小时内从抑郁点迅速扩大融合成直径数厘米的淤血斑，基底肿胀硬则与周围组织边界清晰，颜色由红变暗紫色，坏死后变成黑色焦痂三、治疗，1 .原发治疗2 .应用有效血液成分(包括新鲜冻结血浆和凝血因子)3.防感染4 .蛋白c，抗凝血酶(at -)替代治疗； 5 .外科治疗。 溶血性贫血(HemolyticAnemia )，一是指红细胞寿命短，破坏增加，骨髓造血功能代价不足引起的贫血组。 特点贫血，黄疸，脾大，Ret升高，骨髓红细胞增殖。 红细胞内部异常红细胞外异常1、RBC膜缺陷1、免疫性因子遗传性球形(椭圆形棘口)细胞病AIHA、血型不适、新生儿贫血、SLE发作性血红蛋白尿药物或病毒2、RBC内酶缺损2、血管性溶血性贫血G-6-PD缺损人工瓣膜、微血管性贫血、 行军性Hb尿丙酮酸激酶缺损嘧啶5-核苷酸酶缺陷3，珠蛋白和血红素异常3，生物因子珠蛋白引起的障碍性贫血蛇毒，疟疾，黑热病等血红素异常4，理化因素大面积烧伤，苯肼，砷化氢，二，临床分类，急性溶血慢性溶血发病急剧加重，腰酸背痛轻微，寒高热、贫血、黄疸、肝脾大Hb尿、黄疸、休克并发症急性肾衰胆石症、肝损伤、三、临床表现RBC破坏的依据是RBC代偿性增殖的依据是间接胆红素升高网红细胞增多， 在5%-20%的粪尿胆原尿胆原周围血液中，红细胞血红蛋白血症骨髓红细胞增殖血清和珠蛋白Hb尿铁血黄素尿(Rous试验阳性)红细胞寿命缩短红细胞畸形，破碎细胞增加食物RBC现象和发现自凝反应的球状红细胞，脾脏，洞状间隙被球状红细胞堵塞，1 .依据：1)RBC寿命。 PB； BMCoombs试验其他特殊检查，四、诊断与鉴别诊断，一、对症与对因治疗2 .药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂； 3、输血：严格掌握，清洗红细胞。 4、脾切1 )最适合遗传性球形红细胞病2 )激素维持量大的自溶性贫困3 )丙酮酸激酶缺乏引起的贫血4 )一部分海洋性贫血。五、治疗、分散性血管内凝血(disssementitindtravelascularcoguration ) DIC，一、定义、因素激活凝血和纤溶系统，形成全身微血栓，血凝因子大量消耗，继发性纤溶，引起全身出血和微循环衰竭的临床综合征。 二、病因，1 .感染： DIC的主要病因，如革兰阴性杆菌败血症、重型肝炎、流行性出血热等严重感染； 2恶性肿瘤如AML-M3、肝癌、肺癌等3 .病理产科：羊水栓塞、重症妊娠高血压综合征、胎盘早剥等4 .创伤：大面积外伤、烧伤等5 .严重肝病6 .其他：急性胰腺炎、输血、ARDS、血管瘤。 三、发病机制、组织、血管内皮、血小板损伤及纤溶活化微血栓形成、凝血功能异常、微循环障碍、四、临床表现、出血：自发性、多发性、系统性或原发病无法解释的出血休克：微循环不全临床表现栓塞：广泛微血栓，多为肾、肺、脑等器官溶血：微血管病性溶血原发病临床表现、出血、五、诊断标准、一、临床表现：基础疾病； 2种以上的临床表现不能说明多发性出血的休克多发性微血管栓塞症抗凝治疗是有效的。 二、实验室检测指标：为同时有3个以上指标异常血小板4g/L的3P阳性或FDP20mg/L，或D-D水平上升或阳性； PT缩短或延长3s以上(肝病 5s )；aptt缩短或延长10s以上。 六、鉴别诊断，严重肝病：肝功能严重受损。 TTP以发热、血小板减少性出血、微血管病性溶血、中枢神经系统症状、肾损害等三联征或五联征为特征。 原发性纤溶亢进： d二聚体(-)。 七、治疗、病因治疗基础病抗凝治疗普通肝素(uFH):优先考虑APTT作为监测试验，将APTT测定值维持在正常对照值的1.52.5倍的血小板数在50109/L以下，必须暂时停药。 还应监测低分子量肝素(LMWH):的相对大量的LMWH。 选择因子Xa抑制试验(抗因子Xa活性测定)，维持在0.20.5AFXaIU/ml。 血小板数低于50109/L，应暂时停药。 肝素使用特点：DIC早期(高凝血期)血小板和凝血因子呈进行性下降、微血管栓塞症状(器官衰竭等)明显的患者消耗性低凝血期，病因短时间内无法除去者，用于补充凝血因子。 应慎用肝素：手术后或损伤创面无良好止血者最近有大咯血结核病或大量出血活性消化性溃疡蛇毒致DIC DIC末期，口腔缺乏多种凝血因子和明显纤溶亢进。 补充血小板和凝血因子对血小板(20-50)109/L按病情选用新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原、凝血酶复合物进行抗纤溶治疗； 溶栓治疗及其他。 高钙血症(Hypercalcaemia )、定义和分度，血钙水平2.75mmol/L为高钙血症轻度：血钙在2.73.0mmol/L之间的中度： 3.03.4mmol/L之间的重度： 3.4mmol/l以上高血钙危象：3.754.0mmol/L以上，病因，1 .甲状旁腺功能亢进症2 .恶性肿瘤(malignancy-associatedhypercalcaemia，MAH )，如乳腺癌、支气管肺癌、肾癌和