原发硬化性胆管炎鉴别诊断

原发性硬化性胆管炎的诊断和治疗进展，定义，原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis，PSC)是以特发性肝内胆管炎反应和纤维化引起的多焦点胆管炎狭窄为特征，以慢性胆汁淤积性病变为主要临床症状的自身免疫性肝病。流行病学特征，欧美PSC的发病率为0.9 1.3/10万，患病率为6-16/10万，亚洲相对较低的发病年龄约为40岁，男女比例约为2: 1，女性诊断平均年龄约为45岁，约80%PSC和炎症性肠病在一起在最多的情况下，溃疡性结肠炎，男性比例为60%到70%，没有UC的患者中女性略多于男性。临床症状，PSC患者在没有各种临床症状、隐匿性、症状的情况下诊断的患者中，15% 55%的患者在体检过程中发现ALP增加，诊断一般症状，如体重减少、瘙痒、黄疸、肝、脾肥大等。黄疸反复波动和发作，可能伴有中低热或高烧和寒战。突然发痒可能表示胆道梗阻。患者还会伴有反复发作的右上腹痛，类似胆石症和胆道感染。50%以上的PSC患者出现临床症状后，10-15年内胆道梗阻、胆管炎、继发性胆汁性肝硬化、肝胆管恶性肿瘤引起的肝移植治疗、实验室诊断、血清生化检查：一般ALP、GGT活性增加，大多数新诊断的患者的ALP最高可达正常值的2-3倍急性胆道梗阻或自身免疫性肝炎(AIH)的重叠可能是早期胆红素和白蛋白正常，随着状态的进行会出现异常，在免疫学检查：血清免疫球蛋白：%中出现高r-球蛋白血症30%左右。约50%从(Ig)G或IgM水平的轻到中等水平上传自身抗体：50%患者血清中抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)、抗平滑肌抗体(SMA)、抗内皮细胞抗体、抗内皮细胞抗体影像学变化，ERCP或MRCP肝内胆管多焦点，短节段，环形狭窄，狭窄上方的胆管可能呈珠子状扩张，进行性患者可能出现长狭窄，胆管囊或憩室等扩张，如果肝内胆管广泛参与，则肝内胆管广泛参与的话，只有干枝等变化较小的部分(25%)患者可能出现肝内胆管病。肝外胆管疾病、右肝管、肝管、环形狭窄、憩室等变化，病理、PSC患者肝活动组织检查可能表现为胆道纤维化的变化，包括整个肝内外系统。少数病例，包括肝外胆道系统，肝外胆管纤维化可交替出现分段分布、狭窄和扩张。肝内胆管典型地转变为胆管周围纤维组织和形成，表现出同心圆性洋葱皮等纤维症，但相对罕见的肝活检获得率只有10%左右，鉴别诊断，PSC40岁男女比例233601为抗炎性肠病间歇性黄疸进展平均15年transaminase和胆红素经常无免疫球蛋白自身抗体阳性ca199为轻微上升，肝内胆管多焦点，短分胆管癌50-70岁以上男女非1.43333691普通无尘行星无痛黄疸进展转移酶和胆红素增加免疫球蛋白自身抗体经常有特殊的ca199明显的肝内胆管癌(20%-25%)、肝门胆管癌(50%-60%) 自身免疫性肝炎重叠综合征75%以上的儿童和青少年检测到ANA和anti-SMA阳性率超过50%的患者的IgG和IgG水平上升了50%以上，Psc在40岁左右出现带状狭窄，珠状变化血清IgG4是炎症性肠病阳性细胞10/高倍视野仇恨雄素氧胆酸，IgG4 血清IgG4水平(8805；1.35g/l)经常与自身免疫胰腺炎、泪腺炎象征性淋巴或血细胞浸润和纤维化不变的糖皮质激素共存。目前还没有PSC特殊治疗方法，最常用的药物可以改善肝脏酶水平，缓解无助、瘙痒和其他症状，但目前还没有证据表明加作用PSC病的进展。仅适用于内镜治疗，严重的狭窄和胆管手术。目前没有证据表明，