过 敏 性 紫 癜.ppt

过敏性紫癜AnaphylactoidPurpura，背景，1837年Schnlein为本病的三联征：紫癜样皮疹、关节炎、尿沉渣异常1874年Hench除以上症状外，腹痛、便血后有很多学者将这些症状联系在一起，hench-schnleinpura(HSP ) 是儿童期最常见的系统性小血管炎之一。 冬天春夏，男女。 肾脏的波及是本病的基本症状之一，紫癜性肾炎(APN或HSPN )是HSP最严重的并发症，也是仅次于狼疮性肾炎的常见继发性肾小球疾病。 病因，1 )感染：细菌、病毒、寄生虫等。 2 )药物：抗生素、磺胺类等。 3 )食物：牛奶、蛋类、鱼、虾等。 4 )其他：植物花粉、虫咬、疫苗接种等。 病因尚不完全清楚，病因众多，目前认为可能与以下因素有关：发病机制、环境、免疫异常、遗传、发病机制、不明感染原和变应原、具有遗传背景的个体、机体异常免疫应答(诱发b细胞克隆增殖)、介导IgA的系统免疫性血管炎、 基本病理改变：急性、弥漫性、无菌性广泛的白细胞崩解性小血管炎(包括微动、静脉、毛细血管)，1 .皮肤：真皮层小血管周围中性粒细胞，嗜酸性粒细胞浸润，浆液和红细胞外渗引起的间质浮肿，血管壁有胶原纤维肿胀和坏死，2 .胃肠：微血管血栓引起的出血坏死，3 .肾脏：1)系膜细胞增殖(弥漫性、 定位性)2)不同程度的新月体形成(以上皮细胞为主)3)IgA沉着、临床表现，(1)皮肤紫癜过程中皮肤紫癜反复出现以本病特征多见：四肢和臀部的对称分布伸侧出现多次，可伴有荨麻疹和血管神经性浮肿的重症患儿紫癜融合为大疱伴有出血性坏死。 (2)消化道症状、反复阵发性腹痛(症状剧烈、生命体征轻)伴呕吐，但吐血稀少部分患儿偶尔并发黑便、便血、腹泻或便秘肠套叠、肠梗阻或肠穿孔，(3)出现关节症状、膝、踝、肘、腕等关节肿痛，呈单发或多发，活动受限关节腔常积液关节症状早消失几个月内不会留下后遗症，(4)经常出现于肾病过程1月，症状轻重有血尿、蛋白尿和管型，有少数肾病综合征伴有血压上升和浮肿的表现，偶尔急性肾功能衰竭多数完全恢复少数患儿发展为慢性肾炎， 尿毒症(肾脏病变发展的危险因素：大量蛋白尿、水肿、高血压和肾功能减退)、HSPN标准中华医学会儿科学分会肾脏病学组(2000年珠海会议制定)诊断紫癜性肾炎的标准：过敏性紫癜过程中(多为6个月以内)出现血尿或蛋白尿就可诊断紫癜性肾炎。 (1)孤立性血尿型(2)孤立性蛋白尿型(3)血尿和蛋白尿型(4)急性肾炎型(5)肾病综合征型(6)急性肾炎型(7)慢性肾炎型，HSPN临床分型，重量轻：临床表现：镜下血尿，少量，通常无高血压和肾功能障碍。 中型：临床表现：轻重伴肉眼血尿或大量镜下血尿、中量尿蛋白、高血压，伴轻度肾功能障碍。 重症：临床表现为肉眼血尿、大量蛋白尿、高血压、肾功能障碍，部分为急进型肾小球肾炎。 国际儿童肾脏病研究中心(ISKDC)(1974年)病理分类，级：微小病变级：单纯系膜增生级：系膜增生合并新月体形成(75%，或膜增生肾炎变化)。II-V级系膜病变范围可分为a局限性、b弥漫性，此外偶发颅内出血引起痉挛、瘫痪、昏迷、失语等，视神经炎、灰浆综合征等鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等较少见，实验室检查显示，WBC正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞增加， 一般无贫血，PLT正常或升高出血及凝血时间正常，血块退缩试验正常部分患儿毛细血管脆性试验阳性尿正常红细胞、蛋白、管型粪隐血试验正常或增加血清IgA升高，可诊断和鉴别诊断，典型病例诊断无皮肤紫癜时， 易误诊为其他疾病(外科急腹症)的有原发性血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、SLE鉴别、治疗、无特效治疗：卧床过敏原清除(特异性IgE测定：感染、药物、食物、环境)对症治疗1 )皮疹、荨麻疹、血管神经性浮肿：抗粘连因子药物(西替利嗪)及钙剂2 ) H2受体阻滞剂：西美替丁急性期：23mg/Kg .次ivggtq46h治疗期3天缓解期：20-30mg/kg.dpoq6-8h3)消化道出血禁食，腹痛解痉4 )潘生丁：35mg/Kg.d(max25mgtid； po)5)大剂量VitC :改善血管通透性，0.1tidpo，6 )抗凝治疗：肝素钠120-150U/kg，ivgtt，qd5天7 )肾上腺皮质激素：的特点：消化道出血等严重消化道病变时，可服用泼尼松龙1-2mg/kgdpo， 静脉滴注甲泼尼松龙，症状缓解后表现为可以无效的肾病综合征者，泼尼松龙为1-2mg/kgd，急性肾炎可以用甲泼尼松龙冲击治疗激素无效者，可以加入环磷酰胺等免疫抑制剂。 8 )重症病例经大剂量异丙酚冲击治疗量为400mg/kgd，静脉滴注，连续23天，治疗，HSPN治疗，紫癜性肾炎的诊治循证指南(试行) (2009年) 中华医学会儿科学分会肾脏病学组，中华儿科杂志，2009，47 (12 )，肾活检指标：无禁忌证， 特别是对蛋白尿为首次或主要表现的患儿(临床表现为肾病综合征、急性肾炎、急性肾炎者)，应尽早进行肾活检，根据病理分级选择治疗方案。 HSPN的临床表现与肾病理损伤程度不完全一致，病理能更准确地反映病变程度。 如无条件得到病理诊断，可根据其临床分类选择合适的治疗方案。 预后一般良好，部分病例有复发