维生素D缺乏性佝偻病精品ppt课件

维生素d缺乏性佝偻病rickettsoftvitamidineficicy，教学精品课件，1，教学大纲，目的是熟悉维生素d缺乏性佝偻病的病因。 二、了解维生素d的来源和人体内的转化过程。 三、掌握本病的临床表现及其发生机制。 四、了解本病的鉴别诊断。 五、掌握本病的治疗和预防。 2、教学大纲、教学内容一，一般介绍维生素d的来源、生理功能和人体内代谢过程。 二、重点阐述维生素d缺乏性佝偻病的发病机制(包括甲状旁腺对钙、磷代谢的作用)。 三、重点阐述本病的临床表现(症状、体征、x线检查和血生化学检查的特点)。 四、一般介绍本病和抗d逮捕病的鉴别。 五、重点说明本病的防治，强调综合措施，包括野外活动、合理饲养、维生素d疗法和钙剂的应用，防止维生素d的滥用。 3、维生素d的来源，植物中的麦角甾醇被紫外线照射的物质，维生素D2，即麦角甾醇作为7-脱氢醇存在于人的皮肤，通过光化作用变化为胆固醇，从维生素d结合蛋白输送到肝脏。 肝脏被羟基化为25羟基甾醇，肾皮质细胞被羟基化为1，25羟基甾醇，后者作为激素发挥作用。 4、维生素d在体内的转化： 5，5，维生素d的代谢和调节，6，1，25 (oh )2d 3的作用，促进小肠黏膜细胞合成钙结合蛋白，增加肠道钙吸收，促进成骨细胞增殖和碱性磷酸酶合成，促进骨钙成熟、破骨细胞分化，增加肾小管钙、磷的重细收缩， 减少尿磷排放，提高血磷浓度，有利于骨钙化作用，7，1-25 (oh )2d 3的作用，8，病因，日光照射不足每天受到2小时以上的日光照射，佝偻病的发病率明显减少日光中的紫外线被尘埃、烟尘、衣服和普通玻璃遮挡或吸收，其作用地理环境和季节受到紫外线照射量在寒冷季节长、日照时间短、野外活动少的地区，小儿佝偻病发病率明显增高，9、维生素d含量10、病因、维生素d和钙、磷摄入不足的人体每天需要约400800IU的维生素d人乳， 普通牛奶维生素d含量少于100IU的水果和蔬菜维生素d含量也缺乏淀粉类钙，富含植酸的后者与钙、磷结合成难溶性复合体，阻碍钙、磷吸收的牛奶中钙、磷的比例为1.5:1， 不利于吸收(最佳吸收比例为2:1 )、11、病因、维生素d和钙、磷吸收障碍小儿胆汁郁积症、胆总管扩张、难治性腹泻、脂肪泻、慢性呼吸道感染、肠道脂质吸收障碍是激活维生素d和钙、磷吸收的其他肝和肾是激活维生素d的主要器官，病情为维生素d 例如婴儿肝炎综合征、直接影响肝内胆道闭锁的12、病因、骨骼生长速度与维生素和钙、磷的需求成正比，对生长快、需求量大、供应不足的几个体内维生素d和钙、磷的贮藏不足(胎儿钙贮藏70-80%在胎龄28周后从母体获得)， 抗癫痫药物刺激肝细胞微立体氧化酶系统，25-(OH)D3分解代谢增加，1，25-(oh ) d 3不足，13，发病机制，14，发病机制，维生素d不足，肠道钙、磷的吸收减少，血钙、磷降低。 血钙增加了柱状甲状腺激素(PTH )的分泌，加速了旧骨的吸收，骨盐溶化，释放钙、磷，补偿血钙，维持在正常或接近正常水平的同时，大量的磷通过肾脏排出，血磷降低，钙磷积减少， 钙磷堆积在40以下时，骨盐无法有效堆积，骨样组织增殖，骨脱钙、碱性磷酸酶分泌增加，临床上发生一系列骨症状和血生化学变化。15、发病机制、血磷是体内代谢过程中不可缺少的物质，血磷减少代谢缓慢，中间代谢产物堆积，引起代谢性酸中毒，后者加重代谢障碍，柱状旁腺分泌PTH，恶性循环PTH分泌不足，血中游离钙浓度不能维持，致病性低钙痉挛16、病理、Ca、pcac*p软骨细胞增殖骨骨端骨样组织堆积，暂时钙化线失去正常形态。 扁骨和长骨骨膜下的骨矿化不完全。 颅骨骨化障碍。 17、正常佝偻病骨化，18、佝偻病骨软骨边界(肋骨)骨髁线不规则扩大，软骨变舌状向骨干延伸，19、20、临床表现，该病多见于3月2岁儿童，主要发生中骨髁病变、肌肉松弛、神经兴奋性变化，该病临床分期如下。 早期急性恢复期后遗症期，21，早期，发病年龄： 6个月，特别是2mm )骨质疏松，骨质变薄，骨质疏松或青枝骨折，31，尺桡骨远侧干骨端扩大，边缘不规则模糊，杯状凹陷，骨髁轮廓不清，32，急性实验室检查，血钙血清1，1， 25-(OH)2D3PTH碱性磷酸酶，33恢复期：治疗和日光照射后临床症状和体征逐渐减轻的实验检查：血清钙、磷浓度逐渐恢复正常，碱性磷酸酶12月下降至正常的x线骨片：治疗23周后新出现钙化线致密加厚，骨密度逐渐恢复正常，34，后遗症期遗留骨骼异常变化征象为2岁儿童无临床表现的x线骨片：骨髁骨端活动性病变消失血生化正常，35，诊断，维生素d摄取不足的病史和临床表现血生化检查：血清25-(OH)D正常值： 25125nmol/L， 早期明显下降： 1岁出现23岁活动性佝偻病，血Ca正常，血P，尿P常规维生素治疗无效：口服磷酸盐，40，远端肾输尿管酸中毒，远端肾输尿管分泌氢不足，大量钠，钾，钙从尿中消失，继发性甲状旁腺功能亢进， 骨脱钙滴溜溜地缠绕病患儿的骨畸形、小型、代酸、多尿、碱性尿、低血钙、低血磷、类似佝偻病的血钾低、血氯高的低血钾症状、41、维生素d依赖性的：常染色体隐性遗传、2型：I型-肾脏1-氢1， 25-(OH)2D受体缺陷的临床表现：严重佝偻病、血清Ca、p降低、碱性磷酸酶上升、继发甲状旁腺功能亢进、42、肾性佝偻病慢性肾功能衰竭钙磷代谢障碍：CaP二次甲旁亢骨脱钙佝偻病表现、43、肝性佝偻病、肝功能不良、25-羟基硅烷佝偻病表现治疗：的目的是控制病情活动，防止和预防骨畸形药物：口服维生素d、44，维生素d预防量：足月儿400IU/日早产儿出生前3个月800万IU/日，以后、 选择同月子维生素d制剂： D:A=1:3维生素AD滴剂每ml含有D3000IU、A9000IU，每月更换一条事件命令：每粒D600IU、A1800IU (棕色壳)伊可新：绿色壳每粒D500IU， 含A1500IU的粉色壳每粒注射D700IU、A2000IU、45，治疗、活动期肌肉注射维生素D1030万IU/次，1个月后根据病情改善情况是否肌肉注射维生素d，46，维生素d缺乏性手足痉挛症tetanyofvitamidiniecy 二、掌握本病的临床表现。 包括显性症状和隐性症状。 三、掌握本病的诊断和防治方法。四、了解本病鉴别诊断48、教学纲要、教学内容一、一般介绍本病的病因和发病机制，指出甲状腺功能在本病发病机制中的作用，二是重点说明本病的显性症状和隐性症状，指出手足痉挛症患儿出现的病骨变化轻微的原因，重点说明本病的诊断。 四、一般介绍本病和低血糖、婴儿痉挛症的甲状腺功能衰竭和痉挛性喉炎的鉴别.五、重点说明本病治疗与佝偻性喉炎的区别. 49、发病机制、VitD不足血钙离子浓度下