《贫血的治疗》ppt课件

贫血，概念，外周血中单位容积内血红蛋白(Hb )浓度红细胞(RBC )的计数红细胞压积(HCT )低于正常标准。 成年男性： Hb120g/L、RBC4.51012/L和/或HCT42%女性： Hb110g/L、RBC4.01012/L和/或HCT37%。 我既往身体健康，平时月经量很大。 查体：贫血样，全身皮肤黏膜未见出血点、淤血点、淤血斑，肝脾淋巴结未触及肿大。血常规： WBC4.62109/L、HGB92g/L、PLT215109/L、RBC4.421012/L、HCT33.5、MCV71.3fL、MCH22.6pg、MCHC298g/L。 问题：你能诊断贫血吗？病史2，患者男，56岁，因发作性右上肢麻痹、乏力入院。 过去的“高血压”病史。 体检：全身皮肤黏膜未见出血点、瘀点及瘀斑，肝脾淋巴结未触及肿大。 神经系统的身体检查未见异常。 头部MRA MRI :未见明显异常。 入院诊断：1.短暂性脑缺血发作，2 .高血压1级。 血常规： WBC5.86109/L、HGB143g/L、PLT215109/L、RBC2.841012/L、HCT28.2、MCV89.2fL、MCH48.5pg、MCHC523g/L。 问题：你能诊断贫血吗？ 贫血临床分级血红蛋白(g/L )临床表现为轻度12091(129.1g/dl )症状轻微，中度9061(96.1g/dl )体力劳动后感到恐慌，气短重度6031(63.1g/dl )卧床时也感到恐慌， 气短极重度100263235巨幼细胞贫血正细胞性贫血8010026323235再生障碍性贫血溶血性贫血急性贫血单纯小细胞性贫血80263235慢性贫血小细胞低色性贫血802630缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血珠蛋白生成障碍性贫血健康人红细胞和血红蛋白为比例血红蛋白10g/L红细胞数0.331012/L1g血红蛋白相当于33万红细胞，例如贫血患者、血红蛋白80g/L，正细胞性正色素贫血红细胞数为2.641012/L左右。根据贫血的病因和发病机制，红细胞生成减少：造血原料不足(铁、叶酸、维生素B12等)骨髓疾病红细胞破坏过多：红细胞丧失过多：红细胞生成减少： 1、骨髓干细胞损伤或异常：再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血骨髓增生异常综合征2、骨髓异常组织浸润白血病、骨髓瘤、 转移癌等骨髓纤维化3 .细胞成熟障碍(1)DNA合成障碍：巨幼细胞贫血(2)Hb合成障碍：缺铁性贫血珠蛋白产生障碍性贫血铁粒幼细胞贫血二、红细胞破坏过多1、红细胞内缺陷：膜(遗传性球形红细胞症、椭圆形红细胞症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症)酶(葡萄糖6-磷酸脱氢酸缺乏、 丙酮酸激酶缺乏)血红蛋白(血红蛋白症、球蛋白产生障碍性贫血)卟啉(遗传性红细胞产生性卟啉症、红细胞产生性原卟啉症)、2、红细胞外因子免疫性溶血性贫血(自身免疫性、新生儿免疫性、血型不输血、药物性)机械性溶血性贫血(外伤性心源性、微血管病性、 行军性血红蛋白尿症)其他(化学、物理、生物因素及脾功能亢进等)、三、出血急性出血后贫血慢性出血性贫血一、增殖性贫血铁缺乏性贫血巨幼细胞性贫血溶血性贫血二、增殖下降性贫血再生障碍性贫血根据骨髓增殖的程度进行分类，临床表现如下： 贫血程度相关贫血速体对缺氧的代偿能力和适应能力患者的体力活动程度，一般临床表现为皮肤粘膜苍白：睑结膜、嘴唇、舌头和甲床疲劳困倦弱皮肤干燥、毛发枯干反甲组织缺氧表现中枢神经系统：头痛、头晕、耳鸣、困倦、记忆力减退、注意力不集中消化系统：食欲减退、消化不良、恶心、 腹胀、舌炎泌尿生殖系统：轻度蛋白尿、夜尿增加、月经失调、功能变化、身体代偿表现呼吸系统：活动后气短循环系统：活动后心悸、心率增加、脉搏充实、脉压增加； 心脏听诊出现杂音，心脏严重扩大，心力衰竭。诊断、体检实验室检查，包括：贫血程度类型的贫血原因病史，详细病史，现病史：贫血发生时间、速度、程度、并发症、诱因和介入治疗的反应。 既往史：贫血的原发病线索家族史：贫血的遗传背景月经产生史，营养史：为原料不足或出血性贫血提供有辅助作用的危险因素暴露史，全面体格检查贫血对各系统的影响：皮肤、黏膜苍白程度、心率、心率变化、呼吸频率等贫血的伴随表现：溶血、出血、浸润、感染、营养不良、 有无自身免疫失调等发热、胸骨压痛、肝脾淋巴结肿大、血液检查小细胞低色素性贫血：缺铁性贫血：血清铁蛋白、血清铁、总铁结合力及红细胞游离原卟啉(FEP ) 珠蛋白产生障碍性贫血：血红蛋白电泳及碱改性试验铁粒幼细胞贫血：骨髓穿刺涂层检查及铁染色、大细胞性贫血：骨髓检查叶酸及维生素B12水平探讨这两种维生素缺乏的原因。 正常细胞性贫血：网状红细胞增多3360溶血检查。 网状红血球不增加：通过骨髓穿刺涂片和活检，确认是否为再生障碍性贫血。血涂片检查，缺铁性贫血：红细胞大小不同； 中心淡染区扩大遗传性球形红细胞病：球形红细胞病增加铅中毒：红细胞嗜碱性点彩绿细胞贫血：长红细胞珠蛋白生成障碍性贫血：靶红细胞骨髓纤维化：泪滴状红细胞多发性骨髓瘤：红细胞编码金钱状微血管性溶血：各种异形红细胞(如头盔、三角形) 或红细胞碎片骨髓性贫血或髓外造血：出现晚期幼红细胞实体瘤骨髓转移：出现转移瘤细胞，网状红细胞计数，正常值：相对值0.5%1.5%绝对值24109/L84109/L下降：再生障碍性贫血上升：溶血性贫血，各种贫血恢复期。骨髓检查、增殖程度：活跃、明显活跃、极度活跃、减少、重度减少粒细胞：原始粒细胞、早幼粒细胞、中幼粒细胞、晚幼粒细胞、成熟粒细胞(棒状核、分叶核)红细胞：原幼红细胞比例、成熟红细胞形态巨核细胞：原幼巨核细胞比例、产板巨核细胞比例、淋巴细胞：原幼及成熟淋巴细胞比例， 病因检查尿常规、肝肾功能、大便潜血和寄生虫卵检查各种特殊溶血试验x线检查胃镜和结肠镜检查腹部超声波检查的生物化学、免疫学、组织病理和核素检查等，治疗一、病因治疗：贫血的关键二、支持治疗：输血慢性贫血比60岁/l成分输血更能抑制感染三、补充造血要素造血三要素：铁剂、 叶酸、维生素B12、补铁剂可以是制剂琥珀酸亚铁和富马酸亚铁等每天服用铁成分150-200mg。 网状红细胞：7-10天左右达到高峰。 血红蛋白：两周后上升，1-2月恢复正常。 血红蛋白完全正常后仍需继续补充铁剂。口服铁剂受不了，可以切换到胃肠外给药。 1 .葡聚糖铁或琥珀酸亚铁所需的铁(mg)=150-患者Hb(g/L)体重(kg)0.33初次注射量为50mg，如果没有副作用，第二次增加到100mg，之后，每周注射23次，直至总量注射结束。2.蔗糖铁首次在生理盐水100ml中加入100mg，缓慢安静，如果不到30滴，则第二次增加到200mg，加入200ml-250ml生理盐水缓慢静点，不到30滴，每周23次，血红蛋白正常上升.(二)叶酸和维生素B12叶酸，5-10mg，补充tid，直至血像完全恢复正常。 维生素B12:100g/d，IM在血像完全恢复正常之前，以后每周2次，每次变更为100g，增加储备。 注意补充钾。网状红血球治疗后第5天开始上升，7-10天达到顶峰。 中性粒细胞和血小板数常在714天内恢复。 血红蛋白恢复正常大约四周。四、造血生长因子或造血刺激药物雄激素(EPO )五、免疫抑制剂糖皮质激素(皮质激素)环孢素AATG和ALG、六、脾切除依据：脾是红细胞的主要破坏场所。 适应症：遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、内科治疗无效的自身免疫性溶血性贫血和脾功能亢进等。 七、异基因骨髓移植严重再生障碍性贫血、恶性血液病、珠蛋白合成障碍性贫血等。 病历3，患者女，20岁，农民，乏力半年，左上腹不适，恶心2月入院。 既往健康。 查体：贫血情况，心肺检查未见异常，腹平，脐上及左下腹压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾肋下无肿大。 双手背皮肤色素沉着，双下肢无水肿。 辅助检查：血常规： WBC5.92109/L、RBC2.931012/L、HGB68g/L、MCV74.6fL、MCH23.2pg、MCHC311g/L、PLT390109/L； 血沉： 85mm/h； 骨髓像：感染性骨髓像胃镜：食管炎，慢性浅表性胃炎。 入院诊断：1.贫血检查：缺铁性贫血？ 2 .慢性胃炎。 治疗方案：经抗酸保胃、营养支持、补中益气及补铁剂等治疗，患者血色素未明显恢复。 胸片：左肺结核不排除。肺CT :左肺感染性病变，结合临床建议排除结核。 PPD试验阴性。 TB-PCR正常。 支气管镜检查：左下肺炎性变化： TB？ 病理表现：黏膜呈慢性炎症，亦见坏死组织，涂膜：未发现癌细胞冲洗液抗酸染色：发现抗酸杆菌，未发现霉菌。修正诊断：1.慢性病贫血2 .肺结核3 .慢性胃炎调节治疗方案：予瑞米西尔、利福平、吡嗪酰胺口服、链霉素肌注四联抗结核治疗，患者体温正常下降，血液检查血色素恢复。 患者女，27岁，因农民乏力、头晕1月入院。 既往患肺结核3月馀，现口服“瑞米西尔、利福平”治疗。 查体：贫血样，心肺腹查体无异常，双下肢无水肿。 血常规： WBC13.1109/L、RBC2.6