风湿热和风湿性心脏病

西医内科学教研室,风湿热和风湿性心脏病,岳阳医院心内科符德玉,风湿热,概述A组乙型溶血性链球菌感染自身免疫性疾病全身结缔组织病非细菌性炎症主要侵犯心脏，关节，皮肤，大脑，血管，浆膜风湿小结为特征,概念,主要病变,风湿热,发病机制：流派多，很复杂倾向III型超敏反应自身免疫性疾病病理：自然病程4-6月，反复发作，新旧并存分三期：变性渗出期：程12月增生期/肉芽肿期：3-4月Aschoff小体风湿活动的标志硬化期：瘢痕期愈合病程2-3月疤痕主要限于心内膜（*）和心肌,风湿热临床情况,心脏炎层层受损，“风湿性全心炎”心肌炎：心肌间质中有Aschoff小体左房后壁有Mecallum斑心内膜炎：二尖瓣，二尖瓣和主动脉瓣心包炎：浆液性-心包积液纤维素性-绒毛心,风湿热临床情况：,关节：风湿性关节炎主要在大关节红肿热痛多发、游走、对称，愈合后不留痕迹。动脉炎：脑ACA主A外周A肠A后果：狭窄皮肤：环形红斑，皮下结节中枢：舞蹈病,风湿热临床表现,链球菌感染史，咽痛，发热厌食，乏力，出汗，鼻衄，面色苍白儿童鼻衄腹痛（5-15岁多见）心脏：HR快，心脏大，心音低，奔马律，心包摩擦音，心包积液其他：风湿性关节炎；皮肤环形红斑皮下结节；小舞蹈病（见于2-12岁）,全身症状,主要表现,风湿热辅助检查,血：血常规ESR快！？C反应蛋白（+）血清粘蛋白增高血清蛋白电泳：白2咽拭子培养（+），ASO（+），免疫指标，抗心肌抗体ECG：HR快，PR/QT间期长，胸片：心影大DCG：心包积液，心室扩大,风湿热诊断,（1992-Jones标准）主要表现心脏炎多关节炎舞蹈病环形红斑皮下结节,次要表现发热关节痛风湿史ESRCRP（+）P-R间期长咽拭子培养（+）ASO（+）,确诊依据：2项主要+感染史or1项主要+2项次要+感染史,风湿热鉴别诊断,1类风湿：晨僵，变形，RF（+）Ig+化脓性关节炎：穿刺化验结核性关节炎：结核性病史2亚急性感染性心内膜炎3病毒性心肌炎4系统性红斑狼疮,风湿热治疗,休息，避寒，ESR正常，无心脏受损可活动。有心脏受损，待ESR正常4W后可活动。青霉素：2W（过敏，用红霉素10天）Aspirine：作用：，PG，ACTH；激素：中药:舞蹈病:用巴比妥/安定,一般治疗,抗链球菌,抗风湿,风湿热预防,防呼吸道感染；对已感染者积极抗炎；慢性扁桃体炎应摘除；对风湿者正规抗风湿；普鲁卡因PG40-80万单位im7-10天/年*5年,慢性风湿性心脏病,概述定义：风湿热后遗留下来的心脏病变，以心脏瓣膜受损为特征，多见于小于40岁病人，女性多见。风湿活动：在原有风湿性病变基础上，活动性风湿炎症依然反复发作。风心瓣膜病与瓣膜病,心脏瓣膜病,是由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌）的功能和结构异常，导致瓣口狭窄或关闭不全。,风心病理狭窄/关闭不全,二尖瓣主动脉瓣三尖瓣肺动脉瓣,二尖瓣疾病-二尖瓣狭窄,病因和病理：最常见为风湿热60%，2/3为女性狭窄（2年左右）关闭不全（时间长）100%（MS+MI）48%（AS+AI）12%（TS+TI）10%（PI+PS）常见瓣膜病：二尖瓣狭窄占风心40其中单纯二尖瓣狭窄25,二狭病理,1.隔膜型2.漏斗型,二狭病理生理,1.对左房室跨瓣压和左心房压影响,瓣口面积：正常：4-6cm2轻度：1.52.0cm2靠瓣压差推动血液，由左房到左室中度：1.0-1.5cm2重度：A2；开瓣音（前叶弹性好）心尖区可闻DM左卧（中晚期，隆隆样，递增性,2-3级）肺动脉高压和右心室扩大的体征：GrahamSteell杂音-相对肺动脉关闭不全，高调递减型叹气样舒张期杂音PA/右心功能不全表现其他：颈部，肺部，腹部，下肢,二狭辅助检查,X线：左房大右室大左心耳大后前位：双房影，右室大，PA段突出，肺部可见KerleyB线，肺淤血左前位：左支气管受压上抬右前位：左房大压迫食道下段后移。ECG：二尖瓣型P波，右室大，可有AfDCG：明确/量化MS的主要方法城垛样变心导管：测跨瓣压差（PA，PCWP）,二尖瓣狭窄,诊断：心尖区可闻隆隆样舒张期中晚杂音及左房大的依据，加风湿热病史X线、ECG、DCG可以单独确诊鉴别诊断：相对MS：严重MI，AI，左房黏液瘤左右分流性先心病甲亢；贫血，A-F杂音左房黏液瘤肺结核和支气管扩张咯血,二狭并发症,房颤：早期，最常见肺水肿：最严重并发症血栓形成：80%与Af有关右心衰：晚期并发症，可伴腹水，此刻左心房衰竭症状减轻亚急性感染性心内膜炎:少肺部感染,二狭治疗,预防风湿热：苄星青霉素120万Uimq.d/4W预防亚急性感染性心内膜炎肺部感染休息为主，减轻体力低盐饮食,内科,介入,PBMV,手术,分离/换瓣。,二狭并发症治疗,咯血：体位，镇静，利尿，止血？肺水肿：避免A扩张药，用V扩张药，利尿剂，减轻前负荷洋地黄强心药只对快Af控制心室率，在此不是强心,房颤：控制心室率，恢复/保持窦律；合并急性肺水肿，休克，晕厥时，电复律；慢性Af：病史1年，LAd6cm，无AVB，SSS，可电/药复律，须前3W后4W抗凝。如：病史1年，LAd6cm，或复律失败，控制心室率为主，用地高辛+-B/类预防血栓栓塞长期抗凝/PLT合并右心衰利尿+强心,二尖瓣关闭不全,风心二闭50伴二狭。单纯见男性，3/5慢性：风心，脱垂，CHD，腱索断裂，环钙化，感染性心内膜炎，左心室扩大急性：腱索断裂，（AMI，IES，人工创伤）急性：肺淤血，肺水肿慢性：容量负荷左心房左心室,二闭病因和病理：,病理生理,二闭临床表现,症状：（风心MI，20年才有症状）男女症状轻，仅劳力性呼吸困难，轻度无症状，严重时有乏力，心悸头晕，呼吸困难出现晚。一但有症状，心功能不可逆转,二闭,体征：心尖区全SM响亮、粗糙、高调3/6吹风样杂音为MI典型特征杂音传向左腋下、左肩胛下,二闭辅助检查,X线：P-A位：左房左室大，双肺淤血，可见扩张性搏动。ECG：左房左室大，AfDCG：明确/量化MI的主要方法心导管：了解返流量，MI程度,二闭,诊断心尖区全SM响亮、粗糙、高调3/6吹风样杂音为MI典型特征病史，症状，体征，X线，ECG，DCG（重点）鉴别诊断：三闭室间隔缺损相对二闭二尖瓣脱垂并发症：AfHFIES，栓塞。,二闭-治疗,急性：降低肺静脉压，增加心排血量，矫正病因慢性：预防风湿热，2.房颤的处理3.无症状不处理4.心衰处理ACEI利尿洋地黄轻度MI伴MS，按MS处理。中度以上MI，换瓣/瓣修补,内科：,手术：,主动脉瓣疾病,主狭（AS）病因与病理：风心（多伴主闭与二尖瓣病变）先天性畸形老年退行性病变其他多见男性2/3,主动脉狭窄,病理生理：瓣口面积：正常：3cm2轻度：1.5cm2（跨瓣压差不大）中度：1.0-1.5cm2重度：1.0cm2LV-SBP，跨瓣压,主动脉狭窄,AS心肌缺血机制：AS心肌向心型肥厚，耗氧，LVEP毛细血管AS前向心搏出量冠脉血流,主狭临床表现,症状：一般性：乏力，头昏，心悸三联征：呼吸困难，心绞痛，晕厥。90%50%30%体征：（1）收缩期震颤，心尖区抬举感，A2（2）主动脉瓣听诊区可闻SM，向双颈部传导（3）其他：脉压小,主动脉狭窄辅助检查,X线：P-A位：主动脉狭窄后扩张，中度以上狭窄可见LV大，如LV-HF，出现LA，LV大，肺淤血ECG：严重时，左室肥大伴ST-T改变，左房大。DCG：明确/量化AS的主要方法心导管：测跨瓣压差：轻：5-20mmHg，中：21-50mmHg，重：50mmHg,主动脉狭窄,诊断：胸骨右缘第2肋杂音（收）LV大病史，症状，体征，X线，ECG，DCG（重点）鉴别诊断：主动脉瓣上狭窄，杂音部位-右锁骨下主动脉瓣下狭窄，难鉴别肥厚梗阻型心肌病，胸骨左缘收缩中或晚期并发症：心律失常，猝死，IES/栓塞少见，心力衰竭，胃肠出血。,主动脉狭窄-治疗,预防风湿热，2，半年随访（DCG）3，预防Af，慎用解痛，4，低盐饮食，慎用扩管药(不用扩小A)，小心利尿换瓣/瓣修补条件：S0.75cm2BP50mmHg，伴心绞痛，晕厥。PCI条件：高龄，HF，手术风险高。,内科,手术,介入,主动脉狭窄,预后：无症状活多年心绞痛5年晕厥3年心衰2年死因：70%为心衰，15%为猝死，5%为IES。,主动脉关闭不全,慢性：瓣膜病：风心（男性2/3，多伴二狭），黏液样变，强直性脊柱炎A根部扩张：梅毒，马凡氏，强直性脊柱炎，特发性升主动脉扩张，高血压，动脉粥样硬化。急性：IES，创伤，主动脉夹层，人工瓣膜破裂。急性：肺淤血，肺水肿慢性：容量负荷,病因与病理,病理生理,主动脉关闭不全临床表现,症状：急性：轻者无症状严重时急性肺水肿慢性：头昏，乏力，心绞痛，L-HF，体征：慢性：血管，心尖搏动，心音，心脏杂音（1）BP大，BPDBP，水冲脉，枪击音，毛细血管波搏动征（2）左室左房大，心尖部双重搏动（3）可闻舒张期叹息样杂音，心尖部AustinFlint音:舒张中晚期-相对二狭,主动脉关闭不全辅助检查,X线：P-A位：主动脉增宽，LA，LV大，肺淤血，ECG：左室肥大伴ST-T改变，左房大。DCG：明确/量化AI的主要方法：舒张期二瓣前叶细颤波。MR：心导管：A/LV造影,主动脉关闭不全,诊断：病史，症状，体征DCG（重点）鉴别诊断：动脉粥样硬化性主闭梅毒性主闭肺闭并发症：IES，室性心律失常，猝死