神经内一科病例讨论.ppt

神经内一科病例讨论,患者，男，58岁主诉：右下肢麻木无力5年，加重伴左下肢麻木无力，尿便障碍4年。,先了解脊髓的几个传导束,起源于大脑皮质中央前回和中央旁小叶的前部的锥体细胞。纤维下行至延髓锥体，大部分纤维在锥体交叉处交叉，至对侧脊髓侧索下行，称皮质脊髓侧束；少量未交叉的纤维在同侧脊髓的前索下行，称皮质脊髓前束。,（1）皮质脊髓束corticospinaltract,（2）脊髓丘脑侧束lat.spinothalamictract,位于外侧索的前半部，脊髓小脑前束的深部。其纤维起自对侧后角固有核，经白质前连合交叉，上升经延髓、脑桥，终止于丘脑。该束传导由后根内侧部细纤维传入的痛、温感觉信息。,脊神经节,脊髓丘脑侧束,传递对侧肢体12个节段以下的痛温觉,颈部由外向内：SLTC,损伤表现：感觉丧失在对侧（健侧）12个节段以下,这两个束是脊神经后根内侧部的粗纤维在同侧后索的直接延续。薄束成自同侧第5胸节以下的脊神经节细胞的中央突,楔束成自同侧第4胸节以上的节细胞的中央突。薄束在第5胸节以下占据后索的全部，在第4胸节以上只占据后索的内侧部；楔束位于后索的外侧部。,（3）薄束和楔束fasciculusgracilis&cuneatus,分别终止于延髓的薄束核和楔束核。分别传导来同侧下半身和上半身的肌、腱、关节的本体感觉和皮肤的精细触觉、压觉信息。,T4,T5,T6,T3,薄束楔束,传递同侧本体感觉精细触觉,损伤表现：感觉丧失在同侧（患侧）,颈部由内向外：SLTC,脊神经节,针对此患者主诉下肢无力及尿便障碍应如何询问病史,病史询问思路,1患者突出的主诉是下肢麻木、无力，既可能定位于周围神经或神经根，也可能定位于脊髓。因此，首先需要询问麻木的部位：双侧远端的麻木提示周围神经病，一侧局限性的麻木可能来源于单神经或神经根，有平面的麻木提示是传导束型的感觉障碍。其次要询问麻木的发展变化情况：双侧由远及近的麻木提示周围神经病，自一侧下肢远端开始逐渐向上发展的麻木常由于髓外病变压迫所致。本例患者为相继,出现的双下肢麻木，并分别逐渐向上发展，至就诊时已蔓延至躯干（脐上)。提示很可能为脊髓病，累及了脊髓丘脑束和皮质脊髓束。2尿便障碍是患者的第二主诉。对此，需要询问尿便障碍的具体表现：是尿急、尿频、尿失禁，还是排尿困难、尿潴留；是便秘还是大便失禁；尿便障碍出现的时间。了解尿便障碍的特点有助于髓内和髓外病变的鉴别，通常髓内病变较早出现括约肌功能障碍。本例患者是在下肢麻木无力1年后出现的尿便障碍，开始时尿频、尿急、排尿等待、便秘，以后出现尿便失禁。支持病变位于髓外。,3为进一步了解脊髓受累的范围，需要了解本体感觉是否受损，通常患者表述为“走路踩棉花”、“走路深一脚浅一脚”、“穿鞋上床不知道”。本例患者有类似表现，提示后索受累。4为进一步对髓内或髓外进行鉴别，还可询问患者在病程中有无神经根刺激症状，如自发性疼痛。本例患者在既往史中有过下肢疼痛发作，当时按照“腰椎间盘突出”手术治疗，具体不详。推测当时为神经根痛，或许与本病有关。,5.针对可能的病因还需要了解以下情况：有无后背疼痛，病前有无外伤或搬重物，有无慢性咳嗽、咳痰，有无结核病史或接触史，有无体重下降、贫血、消瘦等。6.此外，为了除外髓内炎性脱髓鞘病变，需要了解患者有无视力下降等。而本例患者在就诊前数月确实有视物模糊，需要引起注意。,询问结果：,现病史：2002年逐渐出现右足麻木力弱，走路有踩棉花感。以后麻木缓慢向上发展。2003年左足麻木力弱，尿频，尿急，排尿等待，便秘（38天一次）。2004年麻木升至大腿，2005年无法独立行走，穿鞋上床自己不觉察，右下肢变细，偶有大小便失禁。2006年麻木升至脐下，无法站立，二便失禁。2007年就诊。就诊前数月出现双眼视力下降，伴分泌物增多。病后饮食正常，体重增加7kg。,既往史,既往史：2001年于田间劳作时突感右下肢发沉，疼痛，诊断“腰椎间盘突出”行手术治疗，术后症状完全恢复。个人史与家族史：饮酒20余年，45次/月，250500g/次（半斤1斤/次），吸烟30年，1020支/日，已戒烟5年。家族史无特殊个人史及家族史：无特殊。,病史询问后一般要体格检查，针对该患者，体格检查前应如何分析（如何针对性查体）？,体格检查前分析,1.体格检查前分析经病史询问，初步考虑患者为脊髓病变，髓外的可能性较大。查体主要为了明确脊髓病变的纵向定位和横向定位，因此重点需要了解感觉障碍的分布，是传导束型的还是分离性的，有无感觉平面及平面的位置，有无“鞍区回避”，是横贯性脊髓损害还是脊髓半切等。针对全身情况，重点注意有无慢性病容，是否有贫血貌，有无恶液质表现，脊柱有无局限性压痛、叩痛，皮肤有无干燥脱屑，有无泌汗改变等。对于患者的视觉症状，需要注意视力及眼底改变。,体格检查,患者发育正常，营养中等，内科系统检查未见明显异常。脊柱无压痛及叩痛。神经科查体：神清，语利，对答切题。视力R0.6/L0.9,眼底见双视乳头界清色正，C/D=0.4,血管走形迂曲，A/V=1/2,视网膜可见出血、渗出。其余脑神经（_)。双上肢肌力5级，可见双手指震颤。左侧掌颌反射（+)，左下肢肢带肌肌力3_级，远端肌力3+级，右下肢肢带肌肌力2+级，远端肌力2级。双上肢腱反射对称活跃，Hoffmann(-)。左侧膝腱反射和跟腱反射减退，右下肢腱反射消失。腹壁反射（-），肛门反射（-）,提睾反射（+),双侧Babinski(+)。双侧T6以下针刺觉减退，音叉振动觉消失，鞍区无回避。双侧轮替、指鼻稳准，跟膝胫及Romberg无法配合。皮肤划痕基本正常。,CompanyLogo,体格检查,内科体检,颅神经,运动系统,患者发育正常，营养中等，内科系统检查未见明显异常。脊柱无压痛及叩痛。,脑神经：神清，语利，对答切题。视力R0.6/L0.9,眼底见双视乳头界清色正，C/D=0.4,血管走形迂曲，A/V=1/2,视网膜可见出血、渗出。其余脑神经（-）。,双上肢肌力5级，可见双手指震颤。左侧掌颌反射（+)，左下肢肢带肌肌力3_级，远端肌力3+级，右下肢肢带肌肌力2+级，远端肌力2级。,CompanyLogo,体格检查,腱反射+病理征,感觉系统,共济试验,双上肢腱反射对称活跃，Hoffmann(-)。左侧膝腱反射和跟腱反射减退，右下肢腱反射消失。腹壁反射（-），肛门反射（-）,提睾反射（+),双侧Babinski(+)。,双侧T6以下针刺觉减退，音叉振动觉消失，鞍区无回避。,双侧轮替、指鼻稳准，跟膝胫及Romberg无法配合。有尿便障碍,体格检查后应如何分析,体格检查后分析,体格检査后分析查体发现双下肢截瘫、感觉减退平面，病理征阳性，鞍区无回避，证实了病变位于脊髓，是胸段的髓外病变。结合正常的眼底所见，可考虑病因为髓外压迫性，髓内炎性脱髓鞘疾病基本可以排除。身体一般状况良好，恶性肿瘤骨转移或骨结核导致的压迫性脊髓病不太像。,进一步辅助检查,经详细的病史询问和体格检查，初步明确患者为胸段脊髓的髓外病变，辅助检查的目的是为了明确病因。因此需要进行下一步检查。腰椎穿刺淡黄清亮，WBC0，蛋白1.3g/L,糖2.53mmol/L，氯化物111.7mmol/L。胸髓MRI图38-1和图38-2显示T5以下脊髓肿胀明显，髓内长T1长T2信号，周围可见异常血管流空影。,结合以上病史、体检及相关辅助检查如何定位,定位诊断,患者表现为双下肢截瘫，感觉障碍，尿便障碍，查体发现传导束性深浅感觉减退，病理征（+)，定位于脊髓，累及皮质脊髓束、脊髓丘脑束、后索，符合脊髓横贯性损害。上肢正常，腹壁反射消失/结合感觉平面，病变上界定位于颈膨大以下，T6水平胸髓。因感觉障碍自下向上发展，尿便障碍出现相对晚，鞍区无回避，定位于髓外硬膜内。双下肢的腱反射减低或消失，提示脊髓前角或前根也有受累。,如何定性诊断,定性诊断,引起脊髓病变原因非常多，该患者定位在髓外硬模内，依据Midnights”原则：M-metablism，代谢性：非恶性贫血型脊髓联合变性(铜缺乏脊髓病）；脊髓亚急性联合变性，主要累及后索，侧索及周围神经，无感觉平面，括约肌障碍出现较晚。糖尿病脊髓病变（中下胸髓），可出现脊髓横贯性或不完全横贯性损害，可行肌电图检查，该患者无糖尿病病史。I-inflammation，炎症：视神经脊髓炎（可有头痛、恶心、呕吐，早期有视乳头水肿），脊髓多发性硬化；急性脊髓炎.急性播散性脑脊髓病，脊髓蛛网膜炎:表现多种多样，多继发于感染，外伤等，副肿瘤性脊髓病。D-degeneration，变性：脊髓变性：脊髓空洞症，进行性痉挛性截瘫、进行性后索变性。N-neoplasm，肿瘤：包括起源于脊髓组织及附近的原位肿瘤，以及恶性肿瘤的转移。髓内（如星形胶质细胞瘤，室管膜瘤，少突胶质细胞瘤），髓外硬膜内（神经鞘瘤，脊膜瘤）；髓外硬膜外（转移瘤多件，肺癌，淋巴瘤等),该患者无肿瘤史。I-infection，感染：病毒感染：脊髓灰质炎，带状疱疹病毒性脊髓炎；细菌性脊髓炎，结核性脊髓炎，脊髓痨，硬模外脓肿。该患者无发热史，病程较长不考虑感染。,G-gland，腺体，内分泌：？。H-hereditary，遗传：亚急性坏死性脑脊髓病（线粒体酶缺乏），遗传性共济失调，遗传性痉挛性截瘫，发病年龄及家族史可排除。T-toxication，中毒：山黧豆（上下行传导束，脊髓小脑束)。/trauma，外伤（脊柱或脊髓损伤），该患者外伤史，排除。Sstroke/system，卒中：动脉：脊髓前、后、中央动脉综合征；静脉:脊髓静脉高压综合征；脊髓血管畸形及血管瘤：硬脊膜动静脉瘘：多见，由脊膜动脉供血，在穿过硬脊膜时与静脉形成直接短路，静脉反流至脊髓，多病灶多位于下胸腰髓，男性多发，年龄较晚。髓周硬膜下动静脉瘘：为脊髓前动脉、后动脉与静脉在脊髓周围直接交通，可位于任何部位，多发于14-42岁，无性别差异。髓内动静脉畸形：少见。海绵状血管瘤，结合该患者DSA检查，最后确诊硬脊膜动静脉瘘。至于血液病或自身免疫病（红斑狼疮脊髓病，干燥综合征），患者病史未有相关症状的体现，必要时可行相关检查进一步除外。,腰穿检查的结果显示，细胞数为0,糖和氯化物不低，可除外细菌和结核感染。蛋白明显增高，提示存在梗阻，支持是压迫性病变。结合胸段MR丨所见的血管异常流空影，高度怀疑有脊髓血管畸形或血管瘤。硬脊膜动静脉瘘较为多见，明确诊断需要进行脊髓血管造影。脊髓血管造影：图38-3见左侧T6根动脉硬脊膜动静脉瘘，可见异常血管网。,初步诊断,综合以上结果诊断为：硬脊膜动静脉瘘诊断依据：患者为老年男性，慢性起病，进行性加重，表现为双下肢截瘫和感觉障碍，查体为不完全脊髓横贯性损害，结合感觉障碍的演变过程和自主神经受损情况，考虑髓外病变为主。既往无慢性结核感染证据，发病前无前驱感染史和外伤史，腰穿提示有椎管内梗阻，支持髓外占位性病变。影像学发现有血管异常流空影，为脊髓血管畸形的诊断提供了线索，脊髓血管造影为确诊和分型提供了最终的证据。,诊断依据,患者为老年男性，慢性起病，进行性加重，表现为双下肢截瘫和感觉障碍，查体为不完全脊髓横贯性损害，结合感觉障碍的演变过程和自主神经受损情况，考虑髓外病变为主。既往无慢性结核感染证据，发病前无前驱感染史和外伤史，腰穿提示有椎管内梗阻，支持髓外占位性病变。影像学发现有血管异常流空影，为脊髓血管畸形的诊断提供了线索，脊髓血管造影为确诊和分型提供了最终的证据。,治疗和随访,对于明确诊断的硬脊膜动静脉瘘，应首选栓塞。但本例由于病程较长，形成的神经功能缺损较重，恢复不一定理想。可辅助使用营养神经以及瘫痪肢体的神经功能康复治疗。图38-4栓塞治疗后异常血管网消失。,诊疗问题小结,患者在既往曾出