风湿病、细菌性心内膜炎、心瓣膜病.ppt

心血管系统疾病,DiseasesofCardiovascularSystem,第五节风湿病,Rheumatism,133,概述,常见，古老的疾病秦汉时代“风庳”“白虎”“厉节”“痛风”“风水”风湿(中医)：泛指关节、骨、肌肉慢性疼痛通常的关节炎风湿病此“风湿”非彼“风湿”,概念,与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。病变累及全身结缔组织最常侵犯心脏、关节和血管，以心脏最为严重,结缔组织病（connectivetissuedisease）胶原病（collagendisease）,是一组与免疫反应有关的人体多器官、多系统结缔组织的炎症性疾病；主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样坏死及坏死性血管炎。人体四大组织：上皮组织、肌肉组织、神经组织和结缔组织。结缔组织包括：真皮层、血管、淋巴管、骨和血液等，遍及全身，出现的临床表现也是多种多样的。,connectivetissuedisease,风湿病类风湿性关节炎硬皮病皮肌炎结节性多动脉炎系统性红斑狼疮等,急性期：风湿热，发热，心脏和关节损伤，环形红斑，皮下结节，舞蹈症等；血清学改变：抗O，血沉加快，WBC等慢性期：轻重不等的心脏病变，特别是慢性心瓣膜病（2040岁）,风湿病,临床特点(clinicalfeatures),发病年龄：5-14岁，6-9岁高峰，无性别差异发病前2-3周链球菌感染史发热,游走性大关节炎皮肤环形红斑,皮下小结心脏炎:心慌，心动过速，杂音,ECG血液检查：抗0抗体(ASO)，血沉加快冬、春季多发，寒冷区，热带，东北、华北，反复发作，,!舔关节,咬心脏!,一.病因与发病机理(etiology关闭不全-心尖处轻度收缩期杂音;瓣膜肿胀-心尖处柔和舒张期杂音.风湿活动停止后-杂音减轻或消失,极大危害性：瓣膜永久性器质病变,炎症,机械运动,内皮受损,暴露胶原,白色血栓,赘生物(vegetation),瓣膜纤维化,瘢痕形成,反复发生,瓣膜增厚,粘连,短缩,变硬,变形,慢性风湿性心瓣膜病(chronicvalvulardisease),部位：左室壁,室间隔,乳头肌,左心房,心耳处表现：灶性间质性心肌炎心肌间质水肿，出现典型Aschoffbody小A旁,梭形心肌细胞水肿及脂肪变性有时心肌可出现纤维素样坏死少数:（儿童）弥漫性渗出性炎心功能不全影响心肌收缩力，心博快，第一心音低钝重心功能不全传导系室性传导阻滞,（2）rheumaticmyocarditis,rheumaticmyocarditis,(3).风湿性心外膜炎（Rheumaticpericarditis）,1)浆液渗出：心包积液(Pericardialeffusion)2)纤维素渗出:绒毛心（Corvillosum）,心前区痛,心包摩擦音,或胸闷、心影增大，心音遥远轻:完全吸收,不留痕迹重:机化,心包粘连-缩窄性心包炎(Constrictivepericarditis),绒毛心,纤维素性心包炎（Rheumaticpericarditis),纤维素性心包炎,（二）风湿性关节炎(Rheumaticarthritis)发生率：75%RF特点：大关节膝、踝、肩、腕、肘游走性多、先后、反复急性炎症状，不留后遗症病变:浆液及浆液纤维素性炎周围软组织：可见少许不典型风湿小体,游走性急性关节炎(acutearthritis),风湿性关节炎临床,红、肿、热、痛、功能障碍风湿性关节炎后不遗留关节变形；所谓“舔关节，咬心脏”,(3)皮肤病变(Skinlesion),1)渗出性病变：环形红斑（Erythemaannulare）2)增生性病变:皮下结节(Subcutaneousnodules)(伸则，小，球形，活动，无痛),皮肤环形红斑（erythemaannulare）,皮肤环形红斑（erythemaannulare）渗出性病变形态：环形、淡红色，中央皮色正常部位：躯干、四肢，1-2天消退镜下：真皮浅层小血管充血、水肿、炎细胞渗出有诊断意义,皮下结节（subcutaneousnodules）,部位：大关节附近伸侧皮下，大小：直径0.5-2cm，大体：圆形、硬、活动、无压痛病变：融合Aschoff小结虽不常见，但有诊断意义,发生：大小A均受累，小A常见，如冠状、肾、肠系膜、脑、肺A。病变：急性期：动脉结缔组织粘液变，纤维素样坏死淋巴C浸润风湿小体后期：纤维化疤痕不规则增厚，狭窄血栓形成。,（四）风湿性动脉炎（rheumaticarteritis）,(五）风湿性脑病主要发生于512岁的儿童病理变化：风湿性A炎：血管炎细胞浸润，纤维素坏死皮质下脑炎：NC变性、胶质C增生胶质结节主要累及：大脑皮质、基底节、丘脑、小脑皮层累及锥体外系（基底节纹状体）小舞蹈症（choreaminor）,舞蹈症chroeaminor,感染性心内膜炎(Infectiveendocarditis),136,Infectiveendocarditis,Conception:病原微生物直接侵袭心内膜，特别是心瓣膜而引起的炎症性疾病Classification：急性（Acuteinfectiveendocarditis）亚急性（Subacuteinfectiveendocarditis）病原菌：细菌细菌性心内膜炎真菌立克次体,一.急性感染性心内膜炎(Acuteinfectiveendocarditis),1)发病急重，病程6W，凶险，预后不良2)致病菌：致病力强的化脓菌，如金黄色葡萄球菌，溶血性链球菌，肺炎球菌，常伴败血症3)常为全身感染的并发症，如脓毒血症4)部位：二尖瓣和主A瓣5)侵犯正常心内膜,Pathologicalchanges,病变：化脓性心瓣膜炎瓣膜化脓穿孔破裂赘生物：粗大，黄绿色，息肉状，松脆，易脱落组成：脓性渗出血栓坏死物细菌瓣膜破坏重：化脓,溃疡,缺损,穿孔腱索断裂急性关闭不全,Infectiveendocarditis,Acuteinfectiveendocarditis,Acuteinfectiveendocarditis,Clinic,起病急,发展快,50%在数日或数周内死亡赘生物脱落栓子栓塞梗死瓣膜破裂、穿孔，腱索断裂心功能不全,2.亚急性感染性心内膜炎(Subacuteinfectiveendocarditis),1)发病稍缓，病程6W,甚至1年2)致病菌：毒力相对较弱，如草绿色链球菌（75），肠球菌，G阴性杆菌，真菌等3)常发生在已有病变的瓣膜，50-80%风湿性心瓣膜炎、先心；4)常侵犯二尖瓣和主动脉瓣5)常由全身感染引起6)亚急性感染性血栓性赘生物,赘生物特点(Featuresofvegetation),大小不等,单个或多个,息肉状/菜花状,污秽,灰黄色,干燥质脆,易脱落组成：由血栓,菌落,炎细胞,少量坏死组织构成,瓣膜破坏稍轻伴肉芽组织瓣膜增厚,变形,溃疡，穿孔！部分钙化,亚急性细菌性心内膜炎(Subacuteinfectiveendocarditis),Subacuteinfectiveendocarditis,Subacuteinfectiveendocarditis,血小板+纤维素+坏死物+白细胞+菌落,血小板+纤维素+坏死物+白细胞+菌落,亚急性细菌性心内膜炎(Subacuteinfectiveendocarditis),治愈率较高，但加重瓣膜病瓣膜狭窄或关闭不全心衰个别急性瓣膜功能不全,结局和合并症(Outcomes&complication),合并症1.动脉性栓塞：脑、肾、脾、冠状动脉梗死（多为非感染性梗死）2.变态反应：肾小球肾炎（局灶性、弥漫性），指（趾）尖皮肤红紫色、压痛小结节Osler结节可助诊断3.败血症：长期发热、脾肿大（贫血）、白细胞，皮肤粘膜出血点，血培养阳性等。,Oslernode,指甲下出血,风湿性亚急性细菌性病原体溶血性链球菌变态反应草绿色链球菌病变瓣膜赘生物小、硬、灰白、串珠状大,软,质脆易碎,棕黄不易脱落,无菌,中性粒C少易脱落,菌落,中性C血培养(-)(+)脾不肿大肿大贫血无贫血结局心衰，继发菌心栓塞，肾小球肾炎，或肺部感染心衰,小结（Summary),心瓣膜病Valvularvitiumoftheheart(ValvularHeartDisease),P138,Circulation,Circulation,Concept:valvularvitiumoftheheart,发育异常或后天疾病,心瓣膜器质病变,瓣口狭窄(valvularstenosis)关闭不全(valvularregurgitation),血流动力学紊乱(hemodynamicdisorder)心功不全全身血循障碍,瓣口狭窄(Valvularstenosis)开放时不能充分张开血液通过障碍关闭不全(Valvularregurgitation)关闭时不能完全闭合部分血液返流,病因(Etiology),风湿性心内膜炎细菌性心内膜炎主动脉硬化主动脉梅毒瓣膜钙化先天畸形,正常瓣口面积5c，可通二指狭窄2c鱼口状（粘连）“fish-mouth”deformity,二尖瓣狭窄（Mitralstenosis）,二尖瓣狭窄,舒张期左房射血受阻,左房肥大扩张压力高,肺静脉回流受阻,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血肺水肿,舒张期隆隆样杂音,呼吸困难紫绀粉红泡沫痰,左室受血少可萎缩,梨形心,体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,Pathology:mitralstenosis,二尖瓣关闭不全,收缩期左室血返流至左房,左房肥大扩张压力高,肺静脉回流受阻,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血肺水肿,体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,收缩期吹风样杂音,呼吸困难紫绀粉红泡沫痰,左室肥厚扩张,舒张期左室受血过多,Pathology:mitralinsufficiency,主A狭窄,左室收缩期排血受阻,左室肥大扩张,左心衰竭,肺小A痉挛,肺动脉高压,右室肥厚扩张,肺淤血肺水肿,主A区收缩期吹风杂音,呼吸困难紫绀粉红泡沫痰,靴形心,体循环静脉淤血颈V怒张,下肢水肿肝淤血,胸水,腹水,Patholog