Brugada综合征.ppt

Brugada综合征,与ST段抬高性心梗,病例一则,现病史：患者男性，83岁，因“畏寒发热6小时”入院。患者晨9时许出现畏寒发热，伴寒颤、鼻塞流涕，无胸痛大汗，无肢体麻木。外院测体温39；血常规WBC13.78109/L，N87%；心电图：窦性心律，V1-3导联ST段斜行向下性抬高。,6月3日心电图I度房室传导阻滞转入我院急诊后复查血常规WBC13.0109/L，N90%，心电图较前无明显变化，凝血功能、肾功能、电解质、ALT、AST正常。,既往史：高血压病史20年，慢性支气管炎病史十年。查体：T37.8，P62bpm，BP140/80mmHg，表情安静，自主体位，两肺呼吸音清，未及干湿性罗音，心界不大，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛反跳痛，双下肢无浮肿。,辅助检查心肌标志物,心电图,发热时心电图（T39）,二维超声心动图,动态心电图,诊断急性前壁心梗？Brugada综合征！,急性心肌梗死,诱因季节（春冬季）、气候寒冷、气温变化大、剧烈运动、过重体力劳动、创伤、情绪激动、精神紧张或饱餐、急性失血、出血性或感染性休克、主动脉瓣狭窄、发热、心动过速等引起的心肌耗氧增加、血供减少。,先兆半数以上患者在发病前数日有乏力、胸部不适，活动时心悸、气急、烦躁、心绞痛等前驱症状，以新发心绞痛或原有心绞痛加重最为突出。心电图示ST段一过性明显增高或压低，T波倒置或增高（假性正常化）。,症状1.疼痛最先出现。部位和性质与心绞痛相同，程度较重，范围较广，持续时间可长达数小时或数天，休息或含化硝酸甘油多不能缓解。常伴烦躁不安、出汗、恐惧，有濒死感。2.全身症状发热（较少超过39）、心动过速、白细胞增高、血细胞沉降率增高等。一般在疼痛发生后24-48小时出现。,3.胃肠道症状4.心律失常以室性心律失常最多，室上性心律失常较少。5.低血压和休克低血压可持续数周后再上升，但常不能恢复以往水平。6.心力衰竭主要是急性左心衰竭。体征AMI时心脏体征可在正常范围内，体征异常者大多数无特异性。,实验室和辅助检查1.心电图,2.心肌标志物肌酸磷酸激酶（CK）：6小时内增高，24小时达高峰，3-4天恢复正常。肌酸激酶同工酶（CK-MB）：4小时内增高，16-24小时达高峰，3-4日恢复正常。肌钙蛋白T（cTnT）：3-4小时升高，2-5天达到峰值，持续10-14天。肌钙蛋白I（cTnI）：4-6小时或更早升高，24小时到达峰值，1周后降至正常。,3.放射性核素心肌显影4.超声心动图根据超声心动图所见的室壁运动异常可对心肌缺血区域作出判断。5.选择性冠状动脉造影,双源CT,Brugada综合征,历史回顾早在1917年菲律宾的医学杂志已有类似Brugada综合征的病例报道。直到1992年Brugada三兄弟正式报道了8例类似患者，总结出Brugada综合征的临床特征，1996年Yan等为之定名为“Brugada综合症”，方沿用至今。,流行病学Brugada综合征多见于男性，男女之比大约8：1，发病的年龄多数在30-40岁之间。致病基因Brugada综合征是一种常染色体显性遗传病。约1830与SCN5A基因突变有关。可致钠离子通道表达异常。GPD1L是另一个致病基因座，与Brugada综合征合并进行性传导阻滞有关，对于普鲁卡因胺的敏感性较低，具有相对良好的预后。,心电图表现典型Brugada波为右胸导联STV1-3抬高、不典型“右束支阻滞”伴有或不伴有T波倒置。1型为ST段起始部分显著抬高；形成穹窿型ST段继以倒置T波，无明显的等电线。,2型：也是ST段起始部位显著抬高，抬高的J点(2mm)后为逐渐下降的抬高ST段(比基线抬高1mm)，继以正向或双向的T波，这种ST-T的改变成为马鞍形。,3型：为穹窿型或马鞍形，ST段抬高1mm。在一般人群中，2型及3型常见，检出率是1型的5倍。,注意,1.心电图的类型常常是动态的，隐匿的，在同一个患者身上，可能见到3种类型心电图。钠通道阻断剂、-受体激动剂、胆碱能激动剂可增大ST段的抬高；而-受体阻断剂、-受体激动剂则会减轻这一异常。体温也会影响心电图的形态，发热即可引起这一特征性变化。,2.心电图复合波的绝对幅度对ST段抬高的强度有所影响。因此，在QRS波群幅度较低的情况下，较低的ST段抬高也许就能达到诊断标准。3.以上的心电图描述是基于正确放置右胸前区导联之上，放置于较高位置的肋间隙可能增加心电图的敏感度。,Brugada综合征的诊断,如果右胸导联(VIV3)出现符合1型的ECG，并出现以下任何一点时，可诊断Brugada综合症：(1)记录到室颤；(2)自行终止的多形性室速；(3)心脏猝死家族史(45岁)；(4)家族成员有l型J点和ST段抬高；(5)电生理诱发室颤；(6)晕厥或夜间猝死状呼吸。,1.间歇性和多变性：40%以上的患者心电图可正常化；而同一患者心电图可自行或在各种病理生理因素的影响下，在不同类型的异常心电图之间相互演变；2.隐匿性：部分患者静息心电图始终正常，仅在发热、低钾血症或使用钠通道阻滞剂后才表现出异常心电图；,3.非经典部位：已有多个异常心电图见于下壁导联的Brugada综合症的报道，且部分病例被证实携带SCN5A基因突变。4.沉默的基因携带者：虽然携带SCN5A基因突变，但始终不表现出异常的心电图，包括在使用钠通道阻滞剂激发试验的情况下也不能显示。药物诱发实验：阿义马林、氟卡尼、普鲁卡因酰胺、匹西卡地以及普罗帕酮。,Brugada综合征的治疗,ICD的植入1.心电图表现为下斜型ST段抬高(包括钠通道阻滞剂激发试验引起者)，如有猝死生还病史，需植入ICD；2.心电图表现为下斜型ST段抬高(包括钠通道阻滞剂诱发试验引起者)，具有晕厥、癫痫样发作和夜间频死呼吸的患者。仔细排除非心脏原因后应植入ICD；无需进行电生理检查诱发室性心律失常。,3.无症状的自发Brugada综合征患者，无论有无猝死家族史，需行电生理检查，如能诱发出持续的室性心律失常(室颤或多形性室速)，则需植入ICD；4.无症状、钠通道阻滞剂激发后下斜型ST段抬高的Brugada综合征患者，如有与之相关的猝死家族史，需行电生理检查，如能诱发出持续的室性心律失常(室颤或多形性室速)，则需植入ICD；,药物治疗药物治疗的方法主要通过调节右心室心外膜早期动作电位电流的再平衡来减轻动作电位的切迹形成，修复动作电位平台期。胺碘酮和受体阻滞剂证明无效。Ic类和Ia类药