小儿肾病综合征最新版本

.肾病综合征，262宿舍，概念：肾病综合症是一种临床综合症，由于肾小球基底膜通透性的增加，很多血浆蛋白在尿液中丢失。临床特征：3.1/1低，大量蛋白尿，高胆固醇血症，水肿，低蛋白血症，临床分类：先天性，第一，第二；紫癜肾炎、系统性红斑狼疮、乙型肝炎相关肾炎等肾脏以外的疾病引起；单纯的神，肾炎的神，病因：原发性肾病综合征的发病机制是免疫介导炎症引起的肾脏损害。病理生理学：大量蛋白尿，低蛋白血症，高胆固醇血症，水肿。大量蛋白尿：这是该病最根本的病理生理变化。是由于肾小球毛细血管通透性的增加。肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障，尤其是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白(白蛋白基)的通透性增加，尿液中蛋白质含量增加，超过远场小管吸收量时，形成大量蛋白尿。低蛋白血症：病理生理变化的关键环节。大量白蛋白在尿液中丢失是低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解是次要原因，如果肝白蛋白合成没有充分增加，无法克服损失，就会发生低白蛋白血症，胃肠粘膜水肿导致食物减退，蛋白质摄取不足，吸收不良或损失也是低白蛋白血症的原因。高胆固醇血症：低蛋白血症促进肝脏合成蛋白增加，其中大脂蛋白难以从肾脏排出，高胆固醇和/或高甘油三酯血症，血清LDL，VLDL升高，形成高脂血症，持续高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化。水肿：白蛋白血症降低血浆胶体渗透压，水从血管内进入组织肝脏是水肿的主要原因。使用血浆白蛋白25g/L时，液体主要保留在癫痫部位，是血浆白蛋白妇女。眼睑、脸、四肢全部，男孩经常有阴囊水肿；严重时腹水、胸水、心包积液、水肿为抑郁症；病好的早期儿童一般脸色苍白、疲倦、食欲不振、浮肿严重时可能会有尿，一般没有高血压和血尿。2 .肾炎性肾病的发病年龄较多，水肿一般不严重。临床特征：除低蛋白血症、大量蛋白尿、高胆固醇血症、水肿特征外，还有明显的高血压、血尿、血清补体减少和不同程度的氮血症。3，并发症，(1)感染：该病最常见的并发症包括上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。(2)电解质紊乱：一般有低钠、低钾、低钙血症。(3)高凝状态和血栓：原因包括：肝合成凝血因子增加，高纤维原血症出现。尿中失去抗凝血酶III，血浆抗凝剂减少。高脂血症时血液粘度升高，血流减慢，血小板聚集增加。(4)急性肾功能衰竭(5)生长迟缓，辅助检查：1，尿检：蛋白质定性多()，24小时尿蛋白定量0.050.1g/kg，透明管及颗粒管。2、血液检查：血浆总蛋白和白蛋白明显减少，白色，空比逆转，胆固醇明显增加，血液沉淀显着增加，不同程度的氮血症。治疗要点：1，一般治疗(1)休息没有严格限制，严重水肿、高血压、血量低的儿童需要卧床休息，但要经常变换姿势。(2)食料水肿限制盐的摄取(2g/d)，严重水肿，高血压应无盐饮食，适量优质蛋白质2g/(kg)。d)。(3)在公共场所避免感染，不使用抗生素作为预防药。(4)维生素及无机物补充口服维生素D5001000IU，添加钙剂。2，利尿剂一般不需要使用利尿剂，水肿严重，特别是胸部和腹水时，可以使用利尿剂。常用的药物是氢氯噻嗪、呋塞米、低分子右旋糖酐。，3，皮质类固醇的激素治疗首选药物，(1)泼尼松中程治疗，(2)短程治疗，(3)疗效判断：治疗8周评价a，激素敏感性：尿蛋白转换，水肿下降。b，激素部分敏感性：水肿消退，尿蛋白依旧。c，激素抵抗：整个8周，尿蛋白仍然异常。d，激素依赖性：对激素敏感，2周内停止或减去药物后复发，再次投药后尿蛋白再次模糊，重复2次以上。e，复发或重复：约蛋白模糊，激素停用4周以上，约蛋白复发。在药物治疗过程中，上述变化反复发生。f，频繁复发或重复是指半年内复发或重复2次，1年内3次。4、免疫抑制剂适用于激素部分敏感、耐受性、依赖和复发的情况，常用药物可以通过口服冲击法5、抗凝治疗肝素钠、尿激酶、双嘧达莫预防血栓，减少尿蛋白。护理诊断：1，体液过多和低蛋白血症引起的钠保留量2，营养不良：以下身体需要量和大量蛋白尿的损失相关3，感染危险与免疫力下降相关4，潜在并发症药物副作用5，焦虑及复发和并发症相关，护理措施，1适当的休息一般不需要严格限制活动，没有高度水肿的低血压，2，调整饮食，缓解浮肿。一般来说，孩子们不必特别限制饮食，但由于消化粘膜水肿，消化能力减弱，所以要减少消化道的负担，给他们提供优质蛋白质(牛奶、鸡蛋、鱼、家禽等)、少量脂肪、足够的碳水化合物、高维生素等易于消化的饮食。长期使用皮质类固醇的人应该每天服用维生素d和适量的钙。大量蛋白尿中蛋白质摄取量不要过多，每天2g/kg为宜。尿蛋白消失后，长期使用糖皮质激素治疗中需要补充更多的蛋白质。最好少吃动物脂肪，增加富含可溶性纤维的饮食。严重水肿、高血压、尿液少时，限制钠和水的流入，并给予无盐或低盐食物。病情减轻后，不需要长盐。3，预防感染(1)向儿童及其家属说明其重要性，避免公共场所；(2)做好保护性隔离，每天消毒空气，减少访问量；(3)加强皮肤管理：皮肤清洁干燥，床铺清洁，经常翻过来管理。水肿严重的话，在臀部和四肢的压迫部位垫上，用绳子把阴囊托在水里。(4)会阴管理：每天12次用3%硼酸盐坐浴。(5)严重水肿为了防止药液流出，避免肌肉注射，引起局部湿气、侵蚀和感染。(6)监测体温和血液，及时发现感染灶，发现感染用抗生素治疗。4，观察药物疗效及副作用(1)激素治疗中：每日尿量观察，尿蛋白变化，血浆蛋白恢复，激素副作用(库欣综合症，高血压，骨质疏松症等)及时补充维生素d和钙，预防手脚痉挛；(2)应用利尿剂时：观察尿