泌尿系统先天发育异常影像表现.ppt

泌尿系统先天性发育异常影像表现，达州市中西医结合医院CT室彭昌勇，泌尿系统先天性发育异常，1、肾先天性发育异常2、先天性肾盂输尿管移行部狭窄3、输尿管先天性发育异常4、膀胱先天性发育异常，1、肾先天性发育异常1、先天性孤立肾7、肾旋转异常2、重复肾8、肾异位3、追加肾9、先天性肾囊性疾病4、 肾发育不全10、肾憩室5、融合肾11、肾外形肾盂6、肾形态异常1、先天性孤立肾：单侧肾窝无肾影，另一侧肾增大，其他部位未发现异常肾，膀胱三角区发育亦有助于诊断。 23岁，女性左侧先天性孤立肾，阴道斜隔综合征，30岁，男性右侧先天性孤立肾，2，重复肾为常见肾脏发育畸形，具有遗传性，部分重复和完全重复，可发生于一侧或两侧。 重复肾外观完全分离者少见，大部分为完全肾，肾体积增大，两肾可上下并排，左右或前后并排，表面浅沟可作为两肾边界，重复肾各有分离的肾盂和血管，一般上肾盂小，下肾盂大致正常。 男性，18岁左侧重复肾合并双输尿管畸形：女性，54岁左侧重复肾，女性，23岁孤立重复肾，3，追加肾指独立存在的第三个肾脏，也称为附加肾。 极为罕见。4、肾发育不全是指肾体积发育小，不足正常50%，甚至蚕豆大小，对侧肾代偿性增大，发育不全的肾脏位于正常的肾窝和骨盆内。 CT示肾实质和肾窦普遍缩小，边缘光滑形态不规则，增强CT扫描使肾皮质变薄，肾盂小，肾血管和输尿管细。 主要鉴别为肾萎缩，后者肾实质变小，肾盂肾盏不变小。 男，5岁右肾发育不全，男，36岁左肾发育不全，女，45岁右肾发育不全合并囊肿，男，45岁右肾发育不全，右侧肾动脉细小，5，融合肾1，)马蹄形肾：融合肾中最常见的两肾的下极或上极在体中心融合的先天性肾形态异常。 发生率约为1/350-800。 95%的病例融合到两肾下极。 2、)其他融合肾：盘状肾、乙状肾、团块肾等。 盘状肾是指两肾上下极为融合的乙状肾侧肾上极和相反侧肾下极融合的团块肾也称为派肾，两肾在骨盆内的近中线广泛融合，呈不规则的分叶块状，通常上升到骶骨岬水平，多数还停留在骨盆内，两肾盂位于前方，两尿管不相交。女、56岁先天性马蹄肾、男、51岁先天性马蹄肾、6、肾形态异常肾的外形有肾外形的局限性突出(左肾多见，外缘呈瘤状突出)、表面分叶(4岁以下幼儿常见，肾外缘呈多弧分叶状)、肾柱肥大(肾中部肾柱粗大突入肾窦内，易误认为占位性病变)等多种变异。 驼背、分叶肾、肾-正常变异、右肾柱肥大、女、67岁左肾肥大肾柱、相同、7、肾旋转异常时肾升入肾窝后肾盏应向外侧旋转，肾盂指中心线，该排列发生异常时称为旋转异常。男，52岁左肾旋转异常，男，29岁左肾旋转异常，女，56岁双肾旋转异常和先天性马蹄肾、8，肾异位在单侧肾区未发现肾脏，对侧肾为正常大小，应考虑肾异位的存在，此时应在下腹部、盆腔和对侧肾下方及同侧横膈膜附近寻找异位肾包括骨盆肾、横断肾异位、胸内肾等。 女，38岁左侧异位肾合并肾，盆腔异位肾，9，先天性肾囊性疾病多与遗传和先天性因素有关，如多囊肾、髓质海绵肾、多房性肾囊性变化、肾多房性囊肿等。、女、45岁多囊肾、多囊肝、肾多房性囊肿、髓质海绵肾、女、74岁两侧肾盂周围囊肿或肾盂肾盏周围淋巴管扩张、10、肾盂憩室(肾盂源性囊肿)，通过肾小杯细的管状通道通向其周围的小囊，在肾的任何地方都有，但多见于肾上极，憩室一般为CT表现为肾实质内袋状低密度影，CT值与尿密度相似，扫描分泌期可见造影剂充盈。、11、肾外形肾盂大部分位于肾外，可以小也可以大，超声波容易误解轻度肾盂积水。 位于、男、29岁左侧肾外形肾盂、男、54岁双侧肾外形肾盂、左肾积水、女、71岁双侧肾外形肾盂、二、先天性肾盂输尿管转移部狭窄、先天性输尿管狭窄，多为肾盂输尿管边界，后者是引起儿童、青少年积水的常见原因，多见于男性，左侧发病多见。 阻塞原因是先天性缺陷引起的移行部结构异常或迷走血管、纤维索条引起的肾盂输尿管挤压扭伤。 男，11个月左肾病，左侧输尿管未显影，男，13岁左侧肾盂病，女，21岁右侧肾盂病，同上，3，输尿管先天性发育异常，一、二输尿管畸形2，输尿管口异位3，输尿管囊肿4，下腔静脉后输尿管5，先天性巨输尿管，一、二输尿管畸形也称输尿管反复畸形，在输尿管先天性发育异常中最常见，约125人中有一例，多见分为完全型和不完全型。 不完全型双输尿管畸形也称“y”型双输尿管畸形，完全型双输尿管畸形有高位、低位2条，高位为引流管上肾盂者，该输尿管下端开口多偏向膀胱内下部为引流下半肾的输尿管，其末端开口位置正常。女性，33岁，左侧双输尿管畸形、女性，43岁左侧完全型双输尿管畸形、男性，18岁左侧完全型双输尿管畸形、女性，20岁右侧完全型双输尿管畸形、女性，54岁左侧不完全型双输尿管畸形、2、输尿管口异位输尿管口位于膀胱三角区两侧角，输尿管口在其他部位为输尿管口异位。 女，59岁左侧输尿管开口异位，尿道外括约肌旁开口，、3，输尿管囊肿亦称输尿管膨出，输尿管末端在膀胱黏膜下囊性扩张，突出于膀胱内。 CT表现：平扫囊肿为类圆形或椭圆形低密度影，边缘光滑，位于膀胱轮廓线内，始终以左或右输尿管口为中心分布，囊内密度均匀，与膀胱内尿等密度，囊壁厚度均匀，环状。男，30岁左侧输尿管囊肿，4，下腔静脉后输尿管此病是下腔静脉发育异常的一种先天性畸形，发生率约1/1000，以右侧多见。 本病尿管不是从腔静脉的外侧，而是从下腔静脉的后方迂回，回到原来的步行路线，迂回部位多为L3-4水平，因为尿通过这里有障碍，以上部位的肾盂尿管多积水。下腔静脉后输尿管、5、先天性巨大输尿管症状为先天性输尿管扩张，输尿管整体明显扩张、迂回，直径达4cm以上，与肠道相似。 临床上分为儿童型和成人型，前者病情发展快，并发症多，输尿管扩张程度重，肾功能障碍明显，多出现尿路感染症状。 后者病情较轻较稳定，主要症状为腰痛。 男，3岁儿童型左侧先天性巨尿管，女，54岁成人型巨尿管，四，膀胱先天性发育异常，1，反复膀胱2，膀胱憩室3，脐尿管囊肿，1，反复膀胱本畸形临床上极少，可分为完整性和不完整性，也可分为左右、前后、上下两个膀胱。 完整者分为两个膀胱，同时发现两个尿道的不完整者因膀胱内有一个或几个不完整的分离将膀胱分为两个或多房膀胱。 该病常合并尿路畸形和下消化道畸形。与、2、膀胱憩室本征膀胱憩室相比，膀胱壁局限性外形突出，通过小孔与膀胱壁相通，常为圆形或卵圆形，大小不同。 CT增强扫描膀胱憩室内可见造影剂充盈。 男，69岁膀胱憩室，男，58岁膀胱多发憩室，3，脐尿管囊肿为先天性尿管残留性疾病。 脐尿管是胚胎期尿囊管退化的绳状物，连接在膀胱与脐之间，发育过程中管腔闭