脊髓亚急性联合变性

中枢神经系统少见疾病影像诊断分析,海南省人民医院李建军,临床资料,男，67岁，无明显诱因步态不稳3个月，无明显肢体麻木、乏力、视物旋转等体检：肌张力高，闭目难立征、指鼻试验阳性。临床诊断：共济失调查因。,实验室检查：维生素B12108pmol/L(133-675)，红细胞2.41x10E12/L(4.0-5.5)，血红蛋白97g/L(120-160)。诊断：脊髓亚急性联合变性(subacutecombineddegenerationofthespinalcord，SCD),概述,亚急性联合变性是VB12缺乏引起的神经系统变性疾病。发病机理：VB12又称钴胺素，在体内以甲基钴胺素、脱氧腺苷钴胺素等形式存在，VB12缺乏导致髓鞘的甲基化障碍，DNA合成不足，神经轴突变性。主要累及脊髓后索、侧索。,病因,VB12摄取、吸收、结合、转运及遗传因素中任一环节发生障碍均可引起VB12缺乏和利用障碍长期素食：VB12（存在于动物蛋白）摄入不足消化系统原因：萎缩性胃炎（本例）、酗酒、胃大部切除、小肠吸收不良、某些药物等引起VB12吸收减少遗传因素：转钴胺蛋白缺乏或功能异常，导致细胞内VB12缺乏。麻醉中应用或工作中长期接触N20可使VB12失去活性,临床表现,多见于中老年人，亚急性或慢性起病，进行性加重典型临床表现：四肢或双下肢深感觉障碍、共济失调、痉挛性瘫痪和肢体末端感觉异常等治疗方法简单有效，但延误诊断常导致严重的神经功能缺损，甚至死亡。明确诊断有重要意义。,MRI表现,典型表现：1，长条状、等或长T1、长T2信号，累及脊髓后索、侧索，两侧对称；2，颈、胸段常见，可累及大脑白质、脑干和周围神经。3，增强扫描无或轻度强化。早期脊髓可肿胀，长期患者脊髓萎缩VB12治疗后，脊髓异常信号减少或消失。,诊断要点,临床：亚急性起病，贫血，典型脊髓后索和侧索和或周围神经损伤症状血清VB12水平降低：少数遗传因素患者血VB12水平正常，血清同型半胱氨酸（Hcy）水平增高有助于诊断。VBl2诊断性治疗有效：血清VB12水平正常者，大剂量VB12治疗仍有效。MRI病灶的位置、范围、对称性分布特点,鉴别诊断,脊髓炎多发性硬化肿瘤：原发或转移外伤其它：脊髓梗死，动静脉瘘，艾滋相关性脊髓病，脊髓伪影,男22岁，发热1周，双下肢乏力伴腹胀3天，急性播散性脑脊髓炎,男，69岁。病理证实为肺癌转移，增强扫描边缘强化,男，50岁，鼻咽癌放疗后3个月。放射性脊髓炎,女，38岁。,MS：病灶多发，形态多样，+C部分病灶强化,脊柱动静脉畸形型，硬脑膜动静脉瘘,女，23岁。ChiariI型患者减压术后。脊髓空洞症,艾滋相关性脊髓病：病变累及部位、临床表现颇似脊髓亚急性联合变性。鉴别依靠血液学检测,其它维生素缺乏病,1503070，女57岁，壶腹癌术后3周出现精神淡漠，抑郁,Wernicke脑病,又称为脑性脚气病病因：VB1缺乏，长期酗酒，营养不良（消耗性疾病、消化道手术），妊娠呕吐等。机理：转酮醇酶、丙酮酸脱氢酶的辅助因子，糖代谢三羧循环障碍。临床症状：眼肌麻痹，共济失调，精神症状为三联征，急性或亚急性发病,诊断要点,特殊病变部位：第三脑室旁、导水管周围，内侧丘脑、乳头体；小脑齿状核及大脑皮层可累及。累及灰质结构为主，双侧对称性长T1长T2信号，急性期可强化。实验室：血转酮醇酶降低、丙酮酸盐增高VB1诊断性治疗价值大。,鉴别诊断,病毒性脑炎：发热，病灶位于颞、额叶，皮层、皮层下及基底节为主多发性硬化：好发侧脑室周围及深部白质，类圆形，冠状位病灶垂直于侧脑室早期明确诊断意义大，病死率20。,1663188，女55岁，CT值16-62hu，临床及影像诊断：脑出血、肿瘤卒中或血管畸形,手术病理：瘤内见明显胶质样物，镜下见大量角化物及少许鳞状上皮诊断：左颞叶胆脂瘤,胆脂瘤,又称表皮样囊肿，好发于CPA和鞍上池，CT扫描低密度，MR以较均匀T1低信号、T2高信号为主。见缝就钻，增强扫描无强化。,脑内胆脂瘤,较少见，多数位于额、颞叶。MR信号：根据瘤内成分种类及含量不同而异。典型胆脂瘤：以不均匀T1低、T2高信号为主。DWI高信号，增强扫描无或边缘强化。不典型胆脂瘤：以T1高、T2低信号为主，可能与高蛋白成分有关，也有其它解释。,鉴别诊断,典型信号病变（长T1长T2）：胶质瘤、畸胎瘤，DWI高信号、增强扫描无强化等有助鉴别。不典型信号病变（