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第7章线粒体和细胞的能量转换。水生和从属营养生物、氧化反应有机化合物O2CO2能量“燃料”:碳水化合物、脂肪、蛋白质c 6 h12 o 6 O2 6co 2 6h2o能量(ATP热)主要在线粒体中进行,条件温和,酶参与调节,细胞呼吸能量,概述,1850年,阿尔特曼发现,除哺乳动物红细胞外,所有真核细胞中存在的细胞生命活动提供的能量中,有80%的形态因细胞种类而异,短1-3m,长40以上m,较少,最多达数十万个。*13000倍,*16000倍,第一部分线粒体的基本特征,1,线粒体的形态、数量和结构与线型、粒状或棒状,直径0.51.0m (a)线粒体的形态、数量和分布与细胞类型和生理状态有关,线粒体的可塑性(线粒体的急剧变化形状),线粒体的形态结构(线粒体的急剧变化形状),线粒体形态结构(荧光),线粒体形态结构(电子显微镜),蝙蝠胰腺细胞线粒体。管状线粒体包围着要氧化的脂肪滴。线粒体在心肌细胞和精子尾部的分布和形态,线粒体的超微结构,线粒体向内挤出,嵴,线粒体的超微结构。1 .外膜地质:蛋白质=1: 1,厚度约5-7 nm是分子量低于10000D的物质2。内膜地质:蛋白质=1: 4,厚度约4.5nm部分内出形成隆起,通过分子量低于150D的物质提高渗透性,通过膜上载体控制。3 .膜间少量蛋白酶系统。4 .转移接触点内外膜接触的位置:由特定受体和通道蛋白组成。肉碱-脂肪亚肉碱转移酶(脂肪酸转移酶),内膜移位:通道蛋白外膜移位:受体蛋白功能:蛋白质等进出线粒体的通道,5 .基本粒子(ATP酶复合物)头部可用性ATP酶(耦合因子F1)合成ATP悬浮,调节质子通道基板耦合因子F0,质子通道。F1:5子单位比率:333333333636360136,3601,f 0336901 a:2b:12c,6 .矩阵包括各种代谢酶系,DNA,mRNA,tRNA,核糖体,基质粒子。线粒体的代谢功能位置、外膜、磷脂合成、脂肪酸不饱和效应、脂肪酸扩展、内膜、电子传递、氧化磷酸化、代谢产物运输、膜间室、核苷酸磷酸化、基质、丙酮酸酯氧化、TCA循环、脂肪氧化、dnn,1 .蛋白质占全部含量的2/3,主要是内膜和基质氧化还原酶结合酶水解酶37% 10% 9% 2。脂质占全部含量的三分之一左右,大部分是除磷脂外,DNA、多种辅酶、维生素和无机离子,第二,线粒体的化学成分,第三,线粒体的遗传体系,线粒体是具有相对独立的DNA克隆和蛋白质合成体系的半自治小管。1.线粒体DNA(mtDNA):双股闭环结构,独立复制。共长16,569bp,rRNA(12S个(12S,16S),22个tRNA,13个与氧化磷酸化相关的多肽等37个基因。线粒体中的蛋白质线粒体是自己的DNA、mRNA、tRNA、rRNA和蛋白质合成相应的酶、核糖体。有线粒体的DNA,双股闭环,赤裸的DNA。人mtDNA长度16,569bp,部分线粒体蛋白质编码:(1)细胞色素氧化酶1,2,3个子键(2)ATPase6,8个子键(3)CytB子键(4)NADH-CoQ还原,线粒体DNA,尼安德特线粒体基因组出现(Cell,2008),线粒体:细胞质中含有遗传物质DNA,有3个“活体父母”的猴子宝宝(Nature,2009),有线粒体病的雌性卵细胞核,健康的雌性猴子去核的卵细胞,雄性猴精子,线粒体和优生,自己的核糖体和,线粒体密码子是一般的密码子(亮)蛋氨酸(二量)蛋氨酸(终止),3 .线粒体DNA的复制类似于原核细胞的轻链晚于重链复制,相反,整个过程在2小时左右,4,线粒体的增殖,线粒体的分裂,线粒体的分裂。类似于细胞能量的生成过程。能量生成过程:糖分解(细胞质)丙酮酸(细胞质)乙酰辅酶a(内膜)Krebs循环(基质)电子传递和氧化磷酸化(内膜)。第三,氧化磷酸化结合和ATP形成,1 .呼吸链(respiratorychain):在线粒体内膜中传递电子的一系列酶复合物。复合体: NADH脱氢酶复合体:丁二酸脱氢酶复合体:细胞色素c氧化酶2。ATP合成酶(复合)基本粒子,(a)结构基础,ATP酶复合物:合成ATP,(2)氧化工艺与磷酸化结合,呼吸链上的电子传递和氧化还原工艺。英国科学家米切尔在1961年提出了化学渗透假说。(4) ATP合成的分子机制:结构耦合理论Boyerp1979年,F1体系结构提出由电化学势能依次生成l,t,o三种结构。iv节线粒体和医学,肿瘤等病理疾病包括线粒体功能缺血,缺氧抑制ATP合成酶活性,线粒体变性剂诱发,毒物抑制细胞氧化红霉素,氯霉素一氧化碳,氰化物阻断电子传递。线粒体肌病,蓝色:丁二酸脱氢酶棕色:细胞色素氧化酶,慢性进行性眼外肌麻痹。摘要,
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