Takotsubo综合征

Tako-tsubo syndrome,Tako-tsubo综合征,1990年日本的Hikaru Sato教授首先报道。临床特征：伴有胸痛的一过性可逆性左心室功能障碍，心电图改变和轻度心肌酶升高类似急性心肌梗死（MI）。心室造影：左心室形状类似烧瓶圆底和窄的瓶颈（round bottom and narrow neck）， 形状很像日本用来捕捉墨鱼的瓶子。因此，Sato 教授将之命名为“Tako-tsubo” 心肌病。日文 Tako是墨鱼（Octopus），tsubo是瓶子。,该综合征有多种命名，包括：急性左心室球形改变（acute left ventricular ballooning）可逆性应激性心肌病（reversibe stress cardiomyopathy）破碎心脏综合征（broken heart syndrome）应激诱发的心肌顿抑（stress induced stunning）短暂性左室心尖球囊综合征(transient left ventricular apical ballooning syndrome)。圣瓶综合征,按AHA2006年心肌病最新分类： Tako-tsubo 心肌病为原发性心肌病-获得性应激性心肌病。,流行病学,确切的患病率还不清楚。美国Bybee等报道：20022003年ST段抬高ACS中2.2%为心尖球形综合征Ito等报告在可疑ACS病人中，有1.7%为心尖球形综合征Matsuka等报告有2.2%入院时出现提示急性心肌梗死的突发心力衰竭和异常Q波或STT改变的病人中，Akashi等诊断为心尖球形综合征的占2.0%。,临床表现,一 .临床特点（Monica研究）： 性别构成女性占多数： 88.8%（ 254 /286）病人的年龄为：多见于绝经后的妇女，1089岁，平均年龄为5877岁。冠心病危险因素：43%的病人有高血压病史、11.0%有糖尿病病史、25.45%有血脂异常病史，23%现在或过去吸烟史。,临床表现,常由心理或生理应激诱发：26.8%的患者有心理应激，如亲戚或朋友意外死亡、家庭虐待、对抗性争论、灾难性的医学诊断、生意失败或赌博亏损；37.8%的患者有生理应激，如过度工作、哮喘发作、胃镜检查以及恶化的全身性疾病。,临床表现,二.最常见的临床症状：类似心绞痛样的胸痛和呼吸困难，胸痛为主要症状，发生率约67.8%；呼吸困难（心力衰竭伴或不伴肺水肿）发生率约17.8%。心源性休克和室颤也常见，发生率分别为4.2%和1.5%。,临床表现,三 .辅助检查 心电图: ST段抬高、T波倒置以及Q波，常见于急性期和亚急性期。 ST段抬高(81.6%)，常见于心前导联ST段抬高(83.9%)；T波异常（ 64.3% ）出现Q波（ 31.8% ）,临床表现,三 .辅助检查 生化检查 心肌标记物轻微升高：86.2%的病人，在刚发病或入院治疗的第一个48小时内，血清肌钙蛋白阳性。73.9%病人中有CK-MB升高。,临床表现,三 .辅助检查 冠状动脉造影： 多数病人冠脉造影没有发现典型的梗阻性冠脉病变。大多数病人冠状动脉正常或只有中度管腔狭窄（50%的管腔狭窄）。,15.8%的病人出现短暂的、动态心室内压力阶差。(左心室流出道梗阻 ),临床表现,三 .辅助检查 超声心动图： 常有明显的左室功能不全，平均EF：20%49%。急性期，可见中到重度的心室中部及心尖运动不能或运动障碍，伴心底部功能正常或运动过度。 上述异常一般730d内改善，EF值恢复致60%76%。在所有存活的病人心室中部或心尖室壁运动异常完全消失。,恢复期心超表现,急性期心超表现,发病机制,TAKO-Tsubo的病因不明。 主要机制：血中儿茶酚胺过渡升高激发心肌功能障碍。 依据：突然情感应激后发生的左心室功能不全的19例患者发现他们的血浆儿茶酚胺水平和与应激相关的神经肽类水平明显超出生理上限,发病机制,并非所有研究都发现有血浆儿茶酚胺水平增高，原因是儿茶酚胺的半衰期非常短TakoTsubo心肌病和儿茶酚胺产生的肿瘤（嗜铬细胞瘤）患者的心肌功能障碍完全相同左心室的心尖部和心底部心肌内的肾上腺素能受体密度和组织儿茶酚胺水平不同 这可能解释心尖部球形变对独特的局部区域性变异。,发病机制,其他的假说：多支冠状动脉血管痉挛微血管功能障碍左心室流出道一过性梗阻和心肌炎。目前公认的观点：应激导致交感兴奋和血浆儿茶酚胺水平过度升高，引起心肌运动障碍（WMA）。,发病机制,女性患病率高的可能原因是对应及相关的心肌功能障碍在女性的生物敏感性高于男性。性激素可能对交感神经轴和冠状动脉的血管反应性具有重要影响，从而使女性更容易发生交感神经介导的心肌顿抑。另一可能的解释是女性绝经后，内皮功能对雌激素水平降低的反应发生改变。动物研究已显示，雌激素可调控心肌对儿茶酚胺的反应。因此可推测，老龄女性的特殊雌激素水平有可能促使他们更容易发生Tako-tsubo,诊断（Mayo Clinic 标准）,新发现的心电图异常ST段抬高或T波倒置冠状动脉造影没有冠状动脉闭塞性病变一过性可逆左心室（主要为心尖部）不运动或者运动减弱除外心肌病、头颅创伤、脑出血或嗜铬细胞瘤,鉴别诊断,ACS难点！如不能鉴别，患者将处于抗栓、溶栓的出血风险中。除急性期冠脉血管造影，其他检查很难肯定诊断该病心肌病心肌炎头颅创伤、脑出血、嗜铬细胞瘤所致的ECG改变,治疗,经验性治疗，缺乏明确的证据。患者无症状，则无需特殊治疗。主要措施是对症和支持性疗法，包括吸氧，使用吗啡、利尿剂（包括安体舒通）、ACEI。血液