第一二鳃弓综合征正颌治疗进展课件VIP

第一、二腮弓综合征的正颌外科治疗取得了进展，第一、二鳃弓综合征又称半侧面短小症(大脸)、口畸形、面横裂，其中半侧面短小畸形(hemifacialmicrosomia )病名由Gorlin和Pindborg于1964年提出。 第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一、二鳃弓发育不全引起的面口角、耳和腮腺面神经等发育不良的综合表现，伴有面神经发育不良。 发生率约为1/35001/5600，家族性不明显，多为散发，无明显遗传变异，男女发病率与左右发病率无明显差异。overview、classification、Pruzansky分类，类：下颌支和髁突发育不充分但无形态异常类：下颌关节形态发育异常，下颌骨髁突和升支短，向内移位，髁突平坦，可能缺少喙突(冠突)，关节凹缺，髁突向侧a类：下颌骨升支和髁突的大小和形态均与正常不同，但髁突和关节窝保持连接，关节窝位置仍正常，颞下颌关节功能基本正常。 b类：下颌支发育不足，髁突形态与位置异常，前内移位，颞骨之间无关节关系，患侧颞下颌关节功能基本丧失，无法维持两侧平衡活动。 类：下颌升支只剩下薄层骨，完全缺失，关节窝和颞下颌关节完全缺失。 1岁时内耳前附属耳切除术面横裂修复术614岁下颌骨牵引成骨术外耳重建手术pruzanji型：畸形程度轻，多伴有咬颌平面倾斜，面部无明显偏移，应观察张闭口运动两侧下颌骨处于平衡对称状态，骨性重建术应延期至成人期，当时正颌外科pruzanji型：可行下颌骨延长术，牵引骨不仅可使下颌骨向各个方向延长，而且可伴随软组织和咀嚼肌的延长，减少复发。 延长的下颌骨升支和髁突接近正常解剖形态、位置和大小。 pruzanji型： 6岁左右应行下颌骨升支重建，传统方法多采用肋骨-软骨进行下颌升支重建，但由于手术成功率低、并发症高等缺点，目前已被吻合血管腓骨瓣移植重建方法所取代。 之后，根据重建后的上升枝的成长情况，可以根据需要延长重建后的上升枝，成人后再次进行上升枝的重建。 14岁以后颅面骨的进一步生长变化非常微小，此次行外科重建术的适应证为外科重建术后及病变部位的生长速度不及正常侧，出现骨性畸形。 软组织缺陷致颅面外形不良以前未接受治疗的患者。 在这个时期存在的软组织的缺陷和脸的轮廓不好的情况下，可以考虑采用正颌外科手术和自体脂肪注射填充并用的方法来改善。protocol :protocol，无论哪种程度的鳃弓畸形，成人后进行正颌手术治疗都是不争的，但多数患者由于年幼时没有早期就诊的意识，无法及时修复颌骨骨缺损，增加了成人后治疗的难度。 文献检索策略是用MeSH主题词“goldenharsyndrome”“orthorgnathicssurgery”检索Medline数据库， 用检索了11篇相关文献的关键词“hemificialmacronamia”“orthorgnathicsurgery”检索Medline数据库，检索了41篇相关文献后，得到了主题相关文献16篇、典型文献8篇。 14岁前得到的儿童，由于骨的生长潜力不同，DO后无法正确控制颌骨的生长程度，因此，虽说大多需要成人后的正颌治疗，但从患者的心理及成人后的正颌治疗难易度来看，对于14岁前需要进行DO治疗的成人患者，必须进行相关治疗对于HFM-DO重建下颌骨、HFM-正颌手术治疗、轻度成年鳃弓畸形患者，DO和正颌治疗的结果在长期稳定性、复发率和手术损伤方面没有显着差异，DO治疗可以获得更好的软组织适应性，而DO治疗对患者不舒适的正颌外科手术治疗周期短，术后矫正的实施也容易。 对于HFM-正颌手术合并DO治疗、中重度成年鳃畸形患者，DO合并正颌外科治疗方式作为一种可选择的方式，特别是适用于上升支高度差异较大的患者，能更好地维持较好的软组织适应性、咬合关系，分期手术是更准确的地面预测治疗周期长、费用高、TMJ潜在损伤HFM-正颌手术合并CCG治疗，HFM-腓骨肌瓣重建下颌骨，ThiswastermedtheZ-A6height； thediffferenceoffwhichflectedtheocclusalcant.ini addition， toeexpressthecclusalcantnumericly artidowwoasdeterminedbydividingthez-a6heightoftheaffeatedsidebytftheunaffeatedside.thesemesse oreachofthe3timepointstoelucidateth esurgicalmovement (T2-t1 )、thepostoperativerelapse(T3-T2 )、andthenetgaininsurgicalmovement (T3-T3 ) (t1:pressurgical，t 2: immediatepostsurgical ) andt : atleast1yearaftersurgery . HFM-正颌手术合并关节置换治疗，对于严重的成年鳃弓综合征患者(MIII )，正颌手术同期必须重建患侧下颌骨的通常手术方式是包括CCG和血管化腓骨重建在内的CCG比腓骨瓣损伤小，手术时间短，成功率低，容易吸收，与此相对， CCG不及腓骨形态恢复的CCG和腓骨的正确定位至关重要，通过虚拟外科和3D印刷导板的应用，该问题得到了较好的解决，人工关节的应用对患侧关节区的重建有很多选择，通过预成型和定制人工关节可以有效地恢复颌骨和关节的形态， 虽然可预测性优于肋骨和腓骨的重建，但人工关节手术困难，且创伤大，费用高，作为植入材料也需要进一步考虑排放、感染、寿命和伦理问题。 有客观指标，判断患者是需要正颌外科治疗还是只进行轮廓修整治疗的Summary，总结了一二鳃弓综合征成人患者的外科治疗，其中正颌外科治疗仍是主流治疗手段，单纯颌外科治疗或DO治疗是大