免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理课件

,孩子，几岁了，你哪里不舒服啊？,阿姨，我肚子疼。,医生，他7岁了，前天开始在两个小腿长了一些红色的小疹子，今天脸上也有了，还说膝盖疼。,1,学习交流PPT,1、皮疹？,2、腹痛？,3、膝盖疼？,2,学习交流PPT,过敏性紫癜患儿的护理,3,学习交流PPT,概述病因发病机制临床表现实验室检查治疗要点常见护理诊断护理措施,教学内容,4,学习交流PPT,定义：过敏性紫癜，又称舒-亨综合征，是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征特点：除皮肤紫癜外，常有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现年龄：多发于学龄前和学龄期儿童，多见于28岁小儿性别：男孩发病率高于女孩季节：四季均有发病，但春秋两季居多,一、概述,5,学习交流PPT,食物：虾、蟹、蛋类,感染：细菌、病毒、支原体、寄生虫,药物：磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类,遗传:HLADW35，其他因素,病因,二、病因,6,学习交流PPT,各种刺激因子,具有遗传背景的个体,B淋巴细胞克隆扩增,大量IgA和IgG,三、发病机制,系统性血管炎,7,学习交流PPT,一级护理人数；出入院人数；护理操作工作量统计等,多急性起病，起病前13周常有上呼吸道感染史,四、临床表现,首发症状以皮肤紫癜为主，少数以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现；,1,3,2,3,可伴有低热、食欲差、乏力等全身症状,8,学习交流PPT,3.关节症状,4.肾脏症状,5.其他表现,四、临床表现,9,学习交流PPT,特点,部位,多见于下肢和臀部，对程分布，伸侧较多，分批出现，严重者延及上肢和躯干。,形态,伴随症状：,荨麻疹、多形红斑血管性水肿,10,学习交流PPT,11,学习交流PPT,约见于2/3患儿，一般以阵发性腹痛为主常位于脐周或下腹部伴恶心、呕吐或便血偶尔发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血坏死性小肠炎。,12,学习交流PPT,约1/3患儿出现膝、踝、肘等关节肿痛，活动受限.呈单发或多发，呈游走性。不伴有发红及皮温升高，关节腔常有积液。可在数日内消失，不遗留关节畸形。,13,学习交流PPT,约30%60%患儿有肾脏损害的表现常在18周内出现，症状轻重不一。多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和浮肿，称为紫癜性肾炎。少数呈肾病综合征表现。有些患儿的血尿、蛋白尿持续数月甚至数年，但大多数都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，极少数死于肾功能衰竭。,14,学习交流PPT,中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，患儿偶可因颅内出血导致惊厥，失语、瘫痪、昏迷，以及肢体麻痹。可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、牙龈出血、咯血等出血表现。心肌炎及睾丸炎等。,15,学习交流PPT,无确诊的特异性检查血常规：WBC可增高、PLT正常；大便常规：OB（+）尿液检查：尿常规、12小时Addis计数等出现相应改变血块退缩实验：正常毛细血管脆性实验：阳性其他:心电图、胸片、脑电图、B超、腹部平片、肾活检,肾脏受累的筛查,五、实验室检查,16,学习交流PPT,本病无特效疗法1.尽可能寻找并去除诱因，并避免接触过敏原2.对症处理抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿解痉剂：腹痛西咪替丁:（2040）mg/(kg.d)维生素C：改善血管脆性,六、治疗要点,17,学习交流PPT,3.肾上腺皮质激素与免疫制剂肾上腺皮质激素:急性期可迅速缓解腹痛和关节痛症状但不能预防肾脏损害的发生亦不能防止复发泼尼松:（12）mg/(kg.d)，分次口服症状缓解后即可停用紫癜性肾炎:联合免疫抑制剂环磷酰胺或留唑嘌呤等,六、治疗要点,18,学习交流PPT,激素使用的指征：严重的消化道病变，如消化道出血肾病综合症表现急进性肾炎关节肿痛,六、治疗要点,19,学习交流PPT,4.抗凝治疗以肾脏病变为主要表现者尤其肾小球肾炎患者，抗凝治疗更为重要。可选用阿斯匹林、潘生丁、肝素等。尿激酶、腹蛇抗栓酶静滴也有疗效。,六、治疗要点,20,学习交流PPT,5.中药中药治疗本病的原则：清热解毒活血化瘀疏通经络健脾除湿利血消肿补肾益气等。,丹参,六、治疗要点,21,学习交流PPT,1.皮肤完整性受损与变态反应、血管炎有关。2.疼痛与关节和肠道变态反应性炎症有关。3.潜在并发症(1)消化道出血：与肠道粘膜受损有关。(2)紫癜性肾炎：与肾毛细血管变态反应性炎症有关。,七、常见护理诊断,22,学习交流PPT,一般护理病情观察对症护理药物护理健康教育,八、护理措施,23,学习交流PPT,1.饮食护理,医生，得了这种病我们该注意什么呢？我们吃什么才不会复发呢？,24,学习交流PPT,1.饮食护理,这些我们能吃吗？,25,学习交流PPT,发病初期,病情缓解期,皮疹消退期,鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等;植物性食物，如蚕豆、菠萝等。,以清淡易消化食物为主，如米汤、稀饭、烂面条、软米饭、软馒头等。,先少量加一些普通蔬菜如炒土豆、西红柿等，先给一种，逐步加量，增加品种。,消退24周，可添加少量新鲜的瘦肉类饮食。至3-4月后可添加鸡蛋，先水煮，1月后可炒。病情稳定6个月后才能加牛奶。在1-2年后才能加海产品。,1.饮食护理,26,学习交流PPT,2、病情观察,观察患儿有无发热观察患儿关节肿痛情况观察患儿消化道症状情况及时了解实验室检测结果,27,学习交流PPT,观察皮疹形态、数量、部位，是否反复出现，可绘人体图形记录皮疹逐日变化情况。皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤，防小儿抓伤，如有破溃及时处理，防止出血和感染。除去可能存在的各种致敏原。遵医嘱使用止血药、脱敏药等。,3.对症护理皮肤的护理,28,学习交流PPT,对关节型病例应观察疼痛及肿胀情况，保持患肢功能位置，协助患儿选用舒适体位，做好日常生活护理。使用肾上腺皮质激素，对缓解关节痛效果好。,3.对症护理关节肿痛的护理,29,学习交流PPT,患儿腹痛时应卧床休息，尽量守护在床边。观察有无腹绞痛、呕吐、血便。注意大便性状，有时外观正常但潜血阳性。有血便者应详细记录大便次数及性状，留取大便标本。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。腹型紫癜患儿应给予无动物蛋白、无渣的流质，严重者禁食，经静脉供给营养，静脉滴注皮质类固醇、输血等。,3.对症护理腹痛的护理,30,学习交流PPT,4、药物护理,关节肿痛时遵医嘱应用糖皮质激素，观察药物的不良反应,31,学习交流PPT,过敏性紫癜可反复发作或并发肾损害，给患儿及家属带来不安和痛苦，应根据具体情况尽量予以解释，树立战胜疾病的信心。应做好出院指导，使家长学会继续观察病情、合理调配饮食。嘱出院后必须定期来院复查，及早发现肾脏并发症,5.心理护理,32,学习交流PPT,5.其他,限制活动量，急性期绝对卧床休息，避免劳累，避免情绪波动及精神刺激。应尽量少去公共场所，减少细菌病毒的感染机会。如无特殊情况，患儿1年内不可接种任何疫苗。,33,学习交流PPT,小结,过敏性紫癜的典型临床表现是什么？治疗要点中激素使用的指征是什么？饮食中该注意什么？,34,学习交流PPT,谢谢！,35,学习交流PPT,川崎病患儿的护理,36,学习交流PPT,案例,患儿明明，男，4岁。发热和全身皮疹7天入院。入院7天前出现发热，当时测体温38.7，全身出现大量红色皮疹，压之褪色，入院5天前体温再次上升到39，同时双眼充血明显，対侧手心和脚心红肿明显，目前出现双手指端膜状脱皮。查体：体温37.1，脉搏80次/分，呼吸20次/分，神情，咽充血，双侧扁桃体肿大，可见少许白色渗出物，心肺听诊无异常，腹平软，无压痛。双手指端膜状脱皮和双手掌心脱皮，四肢关节无肿痛，病理征阴性。实验室检查：血常规示WBC14.210/L，N66.4%，L25.4%,CRP上升，血沉上升，体液免疫功能IgA下降，第一次查心脏彩超未见异常，6天后复查心脏示左冠状动脉起始部内径0.34cm,右冠状动脉起始部内径0.32cm,B超示双侧颈部、腋窝、腹股沟和腹腔肠系膜淋巴结肿大。入院诊断：川崎病。,37,学习交流PPT,川崎富作先生,38,学习交流PPT,定义,是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合症。,39,学习交流PPT,概述,好发于婴幼儿（1-2岁多见）小于5岁的占80%男：女1.5：1冬春季节为高峰期（12-5月发病较多）有自限性多数康复，预后良好约15%-20%的患儿发生冠状动脉改变,40,学习交流PPT,41,学习交流PPT,42,学习交流PPT,43,学习交流PPT,病理改变,44,学习交流PPT,按病程分为四期,45,学习交流PPT,临床表现,病程6-8周有心血管症状时可持续数月或数年主要表现为心血管症状和体征其他系统症状与伴随症状,46,学习交流PPT,主要表现,发热皮肤黏膜表现（皮疹，肢端变化，粘膜变化）淋巴结肿大,47,学习交流PPT,发热,最多见最早出现T38-40,热型不定，多为稽留热，少为弛张热，持续1-2周抗菌治疗无效,48,学习交流PPT,皮肤粘膜表现,1、皮疹：发热同时或热后不久向心性，多形性以躯干，四肢为多无色素沉着无结痂，水泡,49,学习交流PPT,皮肤黏膜的表现,50,学习交流PPT,51,学习交流PPT,52,学习交流PPT,皮肤黏膜的表现,53,学习交流PPT,皮肤黏膜的表现,54,学习交流PPT,55,学习交流PPT,淋巴结肿大,56,学习交流PPT,心血管症状与体征,在发病1-6周出现急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（CAD)、冠状动脉瘤（CAA)心肌炎，心包炎CAA是最重要定时炸弹，可致人猝死CAA破裂时KD患儿死亡的主要原因,57,学习交流PPT,其他系统伴随症状,KD可致多系统多脏器功能损害呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐、无菌性脑膜炎消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、肝大、黄疸其他：关节痛、关节炎,58,学习交流PPT,KD治疗,治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞1、一般治疗：补充水分、营养、纠正电解质、休息2、阿司匹林（首选）3、静脉丙种球蛋白4、糖皮质激素,59,学习交流PPT,主要护理诊断/合作性问题,1、体温过高与感染、免疫反应等因素有关2、皮肤黏膜完整性受损与血管炎有关3、潜在并发症心脏受损,60,学习交流PPT,护理要点,急性期应绝对卧床休息给予清淡的高热量、高蛋白、高维生素的流质或半流质饮食注意药物的不良反应保持皮肤清洁，预防感染注意心血管损害症状,61,学习交流PPT,护理措施,1、一般护理根据患儿的饮食习惯和喜好给予高热量，高蛋白，高维生素，营养丰富且易消化的半流质饮食及充足的水分，不要过冷或过热，以减少对口腔溃疡面的刺激,62,学习交流PPT,护理措施,3、对症护理发热的护理1、密切监测体温2、物理降温或药物降温3、注意有无高热惊厥,63,学习交流PPT,2、病情观察密切观察患儿生命体征观察皮肤受损的情况观察是否有心血管损害的表现,64,学习交流PPT,护理措施,3、对症护理口腔黏膜的护理做好口腔护理，保持口腔清洁，避免口腔黏膜造成机械性损伤,65,学习交流PPT,护理措施,3、对症护理皮肤的护理1、保持皮肤清洁，保持床单位清洁、平整、干燥，被褥衣裤轻软。2、剪短患儿指甲，防止抓伤皮肤。3、对半脱痂皮者，用清洁剪刀剪除，并嘱家长及患儿避免人力撕脱，应待其自然脱落以免引起感染。,66,学习交流PPT,护理措施,4、药物的治疗观察与护理1、丙种球蛋白：密切观察有无过敏反应，输注丙球后9个月不宜