ANCA相关性小血管炎的诊治

ANCA相关血管炎的诊断和治疗，介绍，ANCA相关血管炎：包括ANCA-associated-vasculitis(AAV):韦格纳肉芽肿：韦格纳氏 sgranulomaatosis；坏死性血管炎，包括多个器官；肾脏性能：美网免疫复合体质()新月体肾炎，90%肺部侵犯咳嗽，咯血，呼吸困难胸部阴影，结节和空洞感染，肿瘤和结核容易误诊的肺泡毛细血管炎感染，肺水肿，血管炎肾脏损伤，血尿，蛋白尿光镜内坏死新月体形成病变不平行，头颈侵犯所见，大部分患者可以单独参与，眼睛“红颜眼”，眼睛“红颜眼”，眼睛怕光泪，视力下降耳：中耳炎：耳鸣，听力障碍鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大喉炎，声门狭窄，其他器官侵犯，外周神经系统食管炎、溃疡、出血性前列腺炎、睾丸炎、皮肤、肌肉和周围神经侵犯、实验室检查、一般指标ESR大于100mm/h、CRP()Hb低、WBC和PLT高C3正常或低特异性指标-ANCA诊断，非特异性症状的临床症状：发烧、疲劳、体重减轻：消耗性疾病多器官侵犯符合诊断标准吗？病理证据：金标准ANCApANCA/抗MPO抗体，cANCA/抗PR3抗体：99%，综合分析，一元论？如何判断状态活动？BVASa评分的临床病理征象高效价的ANCA其他指标ESR，CRP()，BVAS积分系统，9代或系统( 63)全身非特异性表现( 3)皮肤( 6)粘膜( 6)症状与第一次发病一致：70%降钙素原ANCA重新培养或4倍滴ESR和CRP？研究进展-抗Mpo抗体模型，MPO免疫Mpo-/-小鼠抗MPO抗体和脾细胞Rag2-/-小鼠Pauci-immuneCrGN补体旁路途径药物诱导血管炎：丙基脂溢素(PTU)，血管炎肾损害，免疫病理和电镜Pauci-immuneIg和补体(-)，ANCA良性血管炎肾脏免疫病理学，原发性：8/40 (20%): Ig沉着免疫沉着：蛋白尿多PTU诱发，治疗进展，以前致命的疾病；对于重症患者，糖皮质激素不能改善预后。1983年，Fauci等报道说糖皮质激素环磷酰胺可以拯救生命。这种治疗会带来很多短期和长期并发症，一些并发症是致命的。ANCA相关血管炎的治疗策略，诱导治疗，长期保护肾功能减少复发，保持治疗缓解，尽快控制炎症，以完全缓解的治疗目标，治疗目标，副作用减少，治疗建议，ANCA相关血管炎的治疗应根据疾病的严重性分为不同的等级，通过这种治疗683336310-317。这是诱导缓解期的治疗方法，对全身AAV患者来说，糖皮质激素环磷酰胺是首选的诱导缓解方案。，静脉与口腔环磷酰胺比较，研究对象：149例与肾脏相关的AAV患者：静脉CTX，15毫克/千克，2-3周1(76例)口腔CTX，2毫克/千克/日，血浆置换与甲腔冲击的比较，研究对象：137名AAV患者，将Scr500mol/L随机分为两组血浆置换组(n=70)，7次注射甲基强的松龙组(n=67)，共3000毫克jamsocnephransfol 20071833369802188。血浆置换与甲腔冲击的比较结果：存活3个月，脱离透析率的血浆置换组(69%)在12个月后进入esrd危险血浆置换组(49%)，从ESRD危险血浆置换组大幅降低患者生存率和副作用。诱导缓解期治疗，对于没有重要长期侵犯的AAV患者，最好使用甲氨蝶呤糖皮质激素作为诱导缓解方案，避免环磷酰胺的毒性反应。与CTX和MTX比较，对于重量轻、肾功能正常的AAV患者，MTX组的缓解时间比CTX组的缓解时间长的MTX组复发率高的randomzedtrialocyclophosphosdeversusmethrextforinductionofrents52:124-2469。诱导缓解阶段其他免疫抑制剂的应用，Rituximab，RTX与CTX相比两组没有差异。早期治疗患者的肾功能改善度、副作用、复发率两组之间没有差异。复发患者的RTX疗效为ctxrituximabvsersusyclophosoninanca-associatedrenvasculitis . nengljmed 2010；363333690211220 . rituximabversion usyclophospheramideforanca-associated vasculitis . nengljmed 2010；3633336921-232。在诱导缓解阶段应用其他免疫抑制剂，应用霉酚酸酯，需要缓解期治疗，维持治疗不足的AAV患者复发率高的治疗至少在18-24月份，对部分患者进行长期维持治疗(MPO阳性，无呼吸道侵犯)，缓解长期维持激素治疗：复发率14%停用激素：复发率43%，诱导缓解期感染问题，成为住院期间或3个月前死亡的主要原因的机会感染，类似免疫缺陷？真菌肺炎混合感染防治要点老年人：免疫抑制治疗不能太积极地检测T细胞数，CD4 T细胞数预防治疗？复方新诺明？维持 azathioprine缓解期，研究对象：144名AAV患者，口服激素+CTX最低3月诱导缓解方案，达到缓解随机两组：CTX组：1.5mg/kg/dAZA组：2mg/kg，缓解期保持治疗 AZAthirine，结果：复发率：AZA组11/71(15.5%)，CTX组10/73(13.7%，P=0.65)。严重副作用：aza组8/71(11%)，CTX组7/73(10%)，缓解期维持治疗AZA和MMF，研究对象：156名AAV患者，口服激素+CTX诱导缓解方案，e-pubaheadprint；doi 336010.1001/JAMA . 2010.1658。缓解期保持治疗AZA和MMF；结果：复发率：AZA组30/80，MMF组42/76，(P=0.03)。严重副作用：AZA组13/80，MMF组8/76，(P=0.12)。肾功能及蛋白尿两组没有差异，缓解期维持治疗MTX与AZA相比有很多副作用，但没有统计意义。与LEF (lef)相比，复发率高的(MTX group 46%)研究中断是不可避免的。维持缓解期的治疗LEF，与AZA相比，复发率相似(13.1/100 patient-years vs 10.3/100 patient-years)副作用更多，特别是肝脏损伤。缺乏循证医学证据。建议：如果状态发生轻微波动，可以适当增加激素和免疫抑制剂的剂量(minorrelapse)，请重新开始缓解治疗。复发的治疗，调整治疗时机，现在血管炎活动的临床特点消失的ANCA点滴，结论AAV的治疗要分阶段进行，根据病情的严重性进行调节。对于全身或严重的