慢性粒细胞白血病及.ppt

1.慢性粒细胞白血病的治疗和造血干细胞移植。指导员，2007级王小红，许，刘洋，2。慢性粒细胞白血病。以获得性早期多能造血干细胞为特征的恶性骨髓增生性疾病的特征是外周血粒细胞显著增加。大多数早期疾病为20，109/L，不超过50，109/L，晚期疾病高达100，109/L，伴有粒细胞不成熟和脾脏增大。病程经过慢性期、加速期和最后急性期。3、接触苯、辐射等各种损伤，基因变化：t(9；22)(q34；Q11)，BCR/ABL融合基因，P210蛋白，病因及发病机制，酪氨酸激酶活性持续不受控制地增加，4，临床表现，缓慢发作及偶见检查发现一般症状缺乏特异性脾肿大，慢粒最常见的体征表现为加速或快速变化的迹象，以及不明原因的低热、疲劳、厌食、盗汗和体重减轻加重。淋巴结肿大加快，胸骨明显压痛，贫血症状逐渐加重，脾脏迅速肿大，与白细胞数不成比例。5 .发病情况，年发病率为10万分之一，约占我国成人白血病的15%。大多数患者年龄在50岁至60岁之间。6 .实验室检查、血常规、骨髓图像、细胞免疫表型、细胞遗传学、分子生物学检查，7。正常骨髓图像，8。造血细胞恶性克隆增殖，9。治疗过程。20世纪20年代，白消安羟基脲干扰素于20世纪80年代问世，并于20世纪90年代初成为治疗慢性粒细胞白血病的最佳单一药物。目前，新药伊马替尼(酪氨酸激酶抑制剂)在临床应用上已显示出优于干扰素的优势。10.传统慢粒疗法旨在改善健康状况，提高生活质量，尽可能延长生存期。现在，完全的血液病缓解(CHR)不满足于完全的细胞遗传学缓解(CCR)，从而提高慢性粒细胞白血病分子缓解率达到治愈的目的。11、以上治疗不能最终治愈慢粒。目前，只有造血干细胞移植，12，13，造血干细胞移植，异基因造血干细胞移植(阿洛-HCT)，自体干细胞移植(ASTC)，异基因造血干细胞融合(DLI)减少预处理(非清髓预处理)，14，造血干细胞来源，骨髓外周血脐血，15，移植前受体准备，1)原发性疾病，2)重要器官功能检查(如心脏，肺，肝脏和肾脏)，3)清除口腔，耳朵，慢性感染病灶供受者之间的HLA配型和混合淋巴细胞培养，16，5供者血型(ABO血型和其他血型)，6肝炎相关抗原和抗体检查，7巨细胞病毒(CMV)，单纯疱疹病毒(HSV)，水痘-带状疱疹病毒(HZV)，EB病毒抗体检查，17，2供者准备，(1) HLA配型，(2)混合淋巴细胞培养，(3)血常规，血小板，ABO血型，(4)红细胞其他血型和同工酶，(5)心、肺、肝、肾等重要器官功能(6)血液生化试验，(7)肝炎相关抗原和抗体试验，(8)巨细胞病毒(CMV)单纯疱疹病毒(HSV)，水痘带状疱疹病毒(HZV)，EB病毒抗体试验，(19)干细胞移植治疗的最佳时机？20，统计显示，21，慢性期，慢性粒细胞白血病最佳治疗时间，22，条件性白血病，预处理是指在骨髓移植前14天内给予患者化疗和放疗至骨髓移植(0天)。预处理的目的是(1)去除白血病和肿瘤细胞，(2)抑制受体的免疫功能，减少排斥和促进植入。24、预处理方法，全身照射(TBI)抗肿瘤化疗、环磷酰胺、马兜铃酸、卡莫司汀、马利兰、米托蒽醌等药物。免疫抑制剂，25。在骨髓采集前应用造血细胞集落刺激因子，给予粒细胞-巨细胞集落刺激因子或粒细胞集落刺激因子，可以增加采集的骨髓血液中的造血干细胞，促进造血细胞的植入。骨髓的回输和造血功能的恢复，26、简便，由于造血功能恢复对供体的损害较小，优势明显，有取代骨髓移植的趋势，(同种异体-外周血干细胞移植)高于异基因骨髓干细胞移植，但(同种异体-外周血干细胞移植)后的巨噬细胞集落刺激因子较高，27、适用条件：自体HSCT一般限于与HLA相适应的同胞和50岁以下的患者，自体骨髓移植治疗，28、优势避免移植物GVHD缺乏、免疫效果不足和残留白血病细胞污染伊马替尼联合自体骨髓移植。29岁。非清髓性异基因造血干细胞移植不会消除宿主的所有造血功能，供体细胞和受体细胞可以形成稳定的混合嵌合体。如果移植物被拒绝，宿主的自体造血将很快恢复。目前，认为通过移植干细胞治疗白血病的机制是通过移植抗白血病(GVL)实现的。30岁，优势：1。光预处理强度和良好的耐受性；2.并发症少，安全性高；3.移植成活率高；4.放宽领取者的年龄限制；31.缺点：高慢粒复发率和高慢性移植物抗宿主病发病率不适合肿瘤负荷大和对GVL敏感性低的患者；32.移植并发症和保护。放疗和化疗引起的早期中毒性出血性膀胱炎感染保护了整个环境。肝血管闭塞性疾病低分子量肝素和熊去氧胆