VitD缺乏性佝偻病19212.ppt

VitD缺乏性佝偻病、VitaminDDeficiencyDisorders、维生素d缺乏病被定义为以儿童体内维生素d缺乏导致钙、磷代谢紊乱、生长的长骨骨骨末端和发生骨组织矿化不全的骨病变为特征的全身慢性营养性疾病佝偻病同时有骨软化症，长骨和生长板同时受损。 成人维生素d不足，成熟骨矿化不完全，表现为骨软化症(Osteomalacia )。 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是婴儿，成长快，野外活动少。 地区：北方的患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年下降，病情轻度。发病情况、VitD的生理和调节、VitD来源和体内转化皮肤紫外线照射食品母体胎儿运转肝肾vitd-25 (oh ) d3- -1，25 (oh ) d 3、肠钙磷吸收促进尿细管对钙磷重吸收促进成骨细胞增殖破骨细胞分解吸收细胞外液钙磷有利骨盐沉积、DitD功能vitd研究进展，不仅涉及重要的营养成分，还涉及多种细胞的增殖、分化和免疫功能调节，具有激素样作用。 1、自身反馈作用2、血钙磷素浓度甲状腺、降钙素调节、1，25 (oh )2d 3甲状腺激素(PTH )降钙素(CT )失调骨矿化抑制成骨细胞代偿增加骨样组织堆积AKP骨变化、VitD代谢调节、自身反馈、VitD的调节、vit 2卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡VitD的调节，VitD的调节，vit d 2，3，25-(OH)D3，VitD的调节，日光皮肤合成，出生，来自VitD，天然食物，2周，含量少， 主要病因1、周生期VitD摄取不足2、日光照射不足：空气污染、地区(寒)、气候(阴天) 3、生长速度快4、食物钙磷含量不足和比例不当5、疾病和药物影响：肝胆、胃肠、肾苯丙胺、苯巴比妥VitD不足肠道吸收钙， 磷减少血钙减少甲状旁腺卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡维生素d不足的发病机制可说明临床表现和血生化学变化。 临床表现：主要是生长最快的部位骨骼变化，影响肌肉发育和神经兴奋性的变化。 佝偻病的骨骼变化多发生在缺乏维生素d几个月后，缺乏周生期维生素d的婴儿佝偻病骨变化较快。 严重佝偻病患儿有消化和心肺功能障碍，影响行为发育和免疫功能。 临床表现1、精神神经症状2、骨骼变化3、肌肉松弛4、生长延迟5、免疫力下降6、消化心肺功能障碍1 )初期(活动初期)，夜惊、刺激、焦躁、睡眠不安、枕头脱落、x线正常或长骨临时钙化带模糊、血钙、血磷、钙磷积AKP/BAKP、25-(OH ) D3PTH 2)激发期1，以上症状加重2，骨骼变化3，肌肉松弛4，脑发育障碍骨变化因年龄而异： 36月乒乓头6月方盒头，十字头，鞍形头，手腕1岁胸廓畸形：肋连珠，肋膈沟(赫氏沟)肋缘外翻，鸡胸，漏斗胸前后“o”形或“x”形腿其他脊柱后弯血生化变化：血清25-(OH)D显着下降的骨干端为毛刷样，杯口状变化的骨髁软骨盘加宽(2mm )骨质稀疏，有骨皮质变薄的骨干弯曲畸形和青枝骨折。 肋骨珠、手镯、脚腕手镯、鸡胸、赫兹沟、o型腿(膝内翻)、x型腿(膝外翻)、正常上肢长骨x线、佝偻病上肢长骨x线、佝偻病下肢长骨x线、x线：治疗23周后出现不规则钙化线，骨髁软骨盘逐渐恢复正常。血的生化变化：血钙、磷逐渐恢复正常的碱性磷酸酶约在12月降至正常水平。 逐渐恢复正常，后遗症期，多见于2岁以后的儿童，x线：骨干骨端病变消失，残留不同程度的骨骼畸形。 血液生化：完全恢复正常，膝外翻畸形，诊断，正确诊断是根据维生素d不足的病因、临床表现、血液生化及骨骼x线检查。 金标准血生化学和骨骼x线检查，粘多病鉴别诊断：头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。 尿粘多糖测定。 与佝偻病相似的表现和体征，软骨发育不良：四肢短，头大，额头突出，脑积水：前区进展性增大，颅骨发育不良：前区晚闭，牙齿发育不良，1、低血磷抗生素d佝偻病：是遗传性疾病较多的尿细管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。 23岁仍有活动性疾病2、远端肾小管性酸中毒：在远曲小管缺氢，尿失去大量的钠、钾、钙，甲状腺功能亢进。 3、维生素d依赖性佝偻病：型肾脏1-羟化酶缺陷； 型靶器官1，1，25-(oh )2d受体缺陷。 其他病因引起的佝偻病，其他病因引起的佝偻病，4、肾性佝偻病的慢性肾功能障碍引起的钙磷代谢障碍。 幼儿后期多见症状逐渐明显。 5、肝性佝偻病急性肝炎先天性肝外胆管不足，病史：佝偻病无高危因素。 生命体征：其他部分长骨干端无骨样组织沉积表现。 体格检查：一般良好，生长发育正常。正常发育中个体差异、下肢生理性屈曲：正常下肢发育过程、VitD制剂：以口服治疗为主： 2000-4000IU/日或1，1，25 (oh )2d0.5-2.0ug /日，1个月后改变预防量400IU/日严重不能口服：20-30万IU，3个月治疗：目的是控制活动期间，防止骨畸形。 预防、周生期：孕妇应多户外活动，食用富含钙、磷、维生素d及其他营养素的食物，孕后期应适量补充维生素D(800IU/d )。 婴幼儿期：补充日光浴(室外活动)和适量