郎格罕细胞组织细胞增生症PPT课件

朗格汉斯细胞组织细胞增生症朗格汉斯，LCH，1868年，保罗朗格汉斯首先发现了上皮树突细胞(EPIDERMALDENDRICKS)，现在以他的名字命名为朗格汉斯细胞。由于这些细胞已经被完全理解和分类，所以使用朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell organisationalythrosis)代替组织细胞增生症X，等级1，朗格汉斯细胞，等级2，非朗格汉斯单核细胞，原发性：家族性或散发性噬血细胞综合征(FEL)，继发性：感染/病毒相关噬血细胞综合征(iahs/vahs)，等级3，与组织细胞相关的恶性疾病，急性单核细胞白血病树突状组织细胞腺瘤单核细胞相关组织细胞腺瘤恶性组，组织细胞疾病和分类，LCH单位点发病年龄：1岁以内急性发作，病情严重，病变广泛，可侵犯多个全身器官。2.发热类型不规则，高热与中毒症状不一致。3.皮疹：(见图)4。肝脾肿大和淋巴结病。呼吸系统症状。其他，(2)手-舒勒-基督教疾病(HSC)，1。发病年龄：大部分2-4岁，5岁后下降。发病缓慢，骨骼和软组织器官可能受损。2.骨缺损：颅内缺损是最早也是最常见的：除颅骨外，颌骨破坏、牙齿松动脱落、牙槽脓肿等。可见一斑。骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突也经常疲劳。3.眼球突出：眼球突出和由于眼眶骨破坏引起的上睑下垂，大多为单侧。4.泌尿系统衰竭：垂体和下丘脑组织被浸润，在一些儿童中可以看到蝶鞍破坏。5.其他孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病会导致发育迟缓。(3)嗜酸性肉芽肿病(EGB)。1.发病年龄：所有年龄组均大于4 7岁。2.骨质破坏：这种类型的主要表现是单发病灶，颅骨是最常见的，其他类型包括下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊柱等。当涉及椎骨时，可能会发生脊髓压迫。3.其他：多发性病变或伴有发热、厌食、体重减轻等。肺嗜酸性肉芽肿偶尔发生。(4)混合型，发病年龄1-2岁以上。其临床表现相当于乐血病和寒血科病的综合表现，主要包括发热、贫血、耳积液、肺浸润、肝脾肿大等。除了典型的皮疹和肺改变外，严重病例还伴有泌尿系统衰竭、眼球突出和骨缺损。轻度病例可能没有皮疹或不典型皮疹，但大多数病例有骨质破坏。(5)单器官损伤型，见于所有年龄组，可发生在肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官。不伴有其他器官损伤。临床表现取决于所涉及的器官和损伤程度。朗格汉斯细胞增生症(嗜酸性肉芽肿)。fourtselected non-enhanced axialctscanthechestshow多个小的、不规则形状的、囊状的、大小不一的switchingwallssattered throughouthelungs(黄色箭头)butterpredominantlyseningtheupperlungfield swhillesphilingthecostophrenglesandlungbases(蓝色箭头)。补充检查，1。血液学检查：不同程度的贫血；白细胞计数正常，减少或增加；血小板计数正常或减少。肝星状细胞血象的变化比肝星状细胞少且轻。EGB的血液状况没有变化。10% 15%的患者骨髓组织细胞增多，偶尔巨核细胞减少。2.x光检查(见图):3。病理检查：皮疹压片和病变活检发现LC是诊断的重要依据。当条件允许时，应进行电子显微镜检查。病理切片显示CD31/S-100、CD1a、CD40/CD40、趋化因子CC及其配体CCL20/MIP3表达增加。4.其他-D甘露聚糖酶试验阳性，花生凝集素结合试验阳性。，whatislangerhanscellistocythrosis？whatislangerhanscellistocythrosis？BIRBECKGRANULES，EMtennisracketsshapedStructuresFoundinLangerhansscellsin组织细胞增多症(LangerhansscellorganisoythrosisX)，WhatIsLangerhansscellorganisoythrosis？Langerhanschlsarederiticcells，thatsheyhaveairlikessstructureejudtingoutofthecellbox .国际组织和细胞协会已将病理诊断标准设定如下：1 .在新诊断的压片、皮肤活检、淋巴结、肿瘤穿刺或手术标本中发现组织细胞浸润。2.以下四项指标中的两项或多项在初步诊断的基础上：三磷酸腺苷酶阳性；CD31/S-100阳性表达；-D甘露聚糖酶阳性；花生凝集素结合试验阳性。3.电镜证实病理细胞中有阳性的Birbeck颗粒和/或CD1a抗原。表：LCH临床评分及分类，年龄相关器官功能障碍评分情况 2岁 2岁4 4无评分010101、(0:级；1分：二级；2分：三级；3分：级)，治疗，(1)化疗：VP方案：泼尼松，每日40 60 mg/m2，分批次口服；长春新碱每次1.5 2 mg/m2，每周静脉注射一次。通常需要8 10周。VCP方案为上述方案加环磷酰胺(CTX): VP同上，CTX静脉注射，每200mg/m2，每周一次，持续6-8周。依托泊苷150毫克/平方米，静脉滴注，或300毫克/平方米，口服3天，每3-4周治疗一个疗程，共6个月；该药物对其他化疗药物的耐药性有明显的影响。(2)免疫疗法：胸腺素-干扰素环孢菌素a，(3)其他：对于单纯性骨损伤患者，可试用吲哚美辛，每日剂量1-2.5 mg/kg，平均疗程6周，具有一定疗效。尿崩症可用单宁酸加压素或去氨加压素治疗。生长激素可用于患有生长发育障碍的人。(4)放射治疗的低剂量(4-6Gy)局部照射可控制局部损伤，也适用