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文档简介

医学英语学习，Plasmacellleukemia浆细胞白血病Macroglobulinemia巨球蛋白血症multiplemyeloma多发性骨髓瘤Plasmacytoma浆细胞瘤，浆细胞白血病(PCL )是浆细胞来源的恶性克隆性疾病，外周血和骨髓中浆细胞明显多数PcL是多发性骨髓瘤(MM )的终末期表现之一，在少数称为继发性PcL(sPcL )的PcL发病时呈急性白血病(AL )的临床表现被称为原发性PCL(PPCL )。 原发性急性浆细胞白血病，患者无多发性骨髓瘤病史，发病年龄小，异常浆细胞广泛浸润，临床表现类似急性白血病，贫血、血小板减少、白细胞增多。 外周血白细胞分类中浆细胞20%，骨髓中浆细胞明显增殖，原始浆细胞及幼稚浆细胞明显增加。 该病发展迅速，疗效差，平均生存期约45个月。 原发性浆细胞白血病发病年龄轻，肝、脾和淋巴结肿大明显，m成分和m成分水平无限，骨溶性病变少，对化疗反应较好，继发性浆细胞白血病可从多发性骨髓瘤、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等转化。 晚期多发性骨髓瘤患者，肿瘤细胞播种人血，外周血中浆细胞达到20%以上者称为继发性浆细胞白血病。 继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤晚期，贫血多，出血重，m成分水平显着升高，骨溶性病变严重，对化疗有耐受性，Vela-Ojeda报告的24例中女性占62%，贫血88%，出血54%，意识障碍42%，体重71%，肝脏25%，脾脏21%。国内诊断标准，1 .呈白血病临床表现或骨髓瘤临床表现。 2 .外周血白细胞分类中，浆细胞占20%，或绝对数占2109/L。 3 .骨髓浆细胞增殖，原始和幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。 注： PCL主要根据外周血浆细胞的数量来诊断，SPCL以前经过MM，因此没有诊断难点，但PPCL必须在确诊前排除反应性浆细胞增多症。 ，原发性急性浆细胞白血病的治疗可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案，如果效果不佳，可以试用治疗急性白血病的联合化疗方案，如红霉素、糖苷(Ara-C )、泼尼松龙(泼尼松龙)联合化疗方案，或长春新碱、环磷酸酯可以改为软红霉素、泼尼松龙联合化疗方案，继发性浆细胞白血病的治疗多采用联合化疗治疗多发性骨髓瘤，由于出现耐药性和复发发展为继发性浆细胞白血病，采用治疗多发性骨髓瘤的化疗方案是有效的、预后、继发性浆细胞白血病：预后差，平均生存期4.8个月。 原发性浆细胞白血病：影响预后的因素有两个：一是对化疗的反应，化疗有效则生存期长，无反应则生存期短，二是染色体核型，与原发性浆细胞白血病多发性骨髓瘤相似，有很多染色体异常和癌基因变异， 其中亚二倍体核型(hypodiploidkaryotype )与13号染色体单体(monosome13 )或13q-与预后不良有密切关系。 ，eficacysandsafetypeofbortezomibinp
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