肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症,特发性肺含铁血黄素沉着症的特征为肺毛细血管反复出血和血液溶解，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺泡间质而引起的反应，最终多导致肺纤维化，该病以儿童发病多见。,该病典型临床表现为反复发作的咯血、缺铁性贫血和双肺浸润影三联征。IHP 的临床过程无常, 表现为慢性或者反复的急性肺出血，其发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良，病情严重时可危及患者生命。,因为 IPH 较为罕见，尤其是成人 IPH，医务人员对此相对缺乏警觉加之疾病本身多变的临床过程, 使得 IPH 的诊断多被耽误。通过以下的病例让我们从影像的角度认识下该病。,病例一,基本病史：患者，男，19 岁，间断咯血 5 年，加重 1 年，患者 5 年前因咳嗽，咳痰，痰中带血，于当地医学就诊，以肺炎治疗后症状减轻，但仍间断出血咯血症状。行胸部检查结果如下：图 1 胸部 CT 示双下肺弥漫性磨玻璃影，呈腺泡结节样分布，最终病理诊断结果为特发性肺含铁血黄色沉着症,病例二,基本病史：患者女性，34 岁，间断性咳嗽、咯血伴气短 10 年，加重 2 周。患者 10 年前受凉后出现咳嗽、咳痰，痰中带血，伴有胸闷气短，严重时出血口唇紫绀。行影像学检查结果如下：图 2 胸部 X 线正位片显示双肺弥漫分布的细小结节影，以双下肺为著，右侧较左侧重，左肋膈角变钝；胸部 CT 结果显示双下肺方腺泡样小结节影，右中叶可有。最终病理诊断结果为特发性肺含铁血黄色沉着症,病例三,基本病史：女性，30 岁，自儿时起反复肺内出血病史，行高分辨率 CT 结果显示：图 3 胸部高分辨率 CT 显示双肺弥漫性小叶中心型磨玻璃影和小叶中心型肺结节，部分结节边界清，部分边界不清，部分密度较高，但均未发现钙化密度,病例四,基本病史：男性，27 岁，反复发烧，伴有乏力、身体不适，曾口服抗生素治疗效果不好。行胸部高分辨率 CT 检查结果如下：图 4 胸部高分辨率 CT 显示双肺弥漫性斑片状、结节状磨玻璃影，多以小叶中心性分布，符合肺泡出血的 CT 学表现,病例五,基本病史：患者男性， 76 岁，咳嗽，痰血 4 月余，加重 1 月伴气短。行胸部 CT 检查结果如下：图 5 胸部 CT 显示双肺弥漫性小叶中心性磨玻璃影，当地医院误诊为弥漫性泛细支气管炎，病理结果为特发性肺含铁血黄素沉着症，经激素治疗后复查 CT 结果如下。,病例六,基本病史：女、13 岁，因反复咯血 8 年、再发加重 10 天入院。多次在医院治疗（止血抗炎、支气管动脉栓塞等），症状反复。10 天前再次发作并呼吸困难。既往有百日咳病史，行胸部影像学检查结果如下：,图 7 胸部 X 线显示双肺弥漫性高密度影，以右肺下叶为著,图 8 胸部 CT 显示双肺多发弥漫性小结节影及磨玻璃影，双下肺明显，右下肺融合成大片状阴影,影像学表现,IPH 的影像学表现可因病程长短及发病情况不同而异，对照临床分期及 X 线表现可分为 4 期。1. 急性出血期：肺野有片絮状阴影或呈磨玻璃样改变；2. 早期静止期：仅表现为肺纹理增多或正常；3. 慢性静止期：慢性反复多次出现粟粒状、网状、点状影；4. 慢性期急性发作期：网织状及片絮状阴影或磨玻璃样改变。,胸部 CT 检查可较早发现双侧中下肺为弥漫性小结节状阴影。肺野内的实变阴影变化较快，可被吸收；对于肺部网状或颗粒状小结节影，如出血停止，随着患儿年龄的增长可有部分吸收、修复或停止发展，而反复肺出血后产生广泛的肺间质纤维化是一种不可逆性病变。最常见的表现主要为弥漫的小结节状影及斑片状、絮状实变影或磨玻璃状影。在融合的斑片状阴影内可见支气管充气征，部分可见小叶间隔增厚改变。短期随访肺部病变变化明显。两肺间质不同程度的纤维化，表现为两肺广泛分布的小结