生物化学 第08章氨基酸代谢

.,氨基酸代谢,第8章,.,1.知道蛋白质的生理功能；氮平衡；蛋白质的需要量以及食物蛋白质的营养价值。2.简述氨基酸代谢概况；氨基酸脱氨基产物的代谢；个别氨基酸代谢。3.掌握氨基酸的脱氨基作用、氨基酸的脱羧基作用及一碳单位的代谢。4.叙述血氨的来源及代谢去路。,学习重点,.,第1节蛋白质的营养作用,一、蛋白质的生理功能（一）维持细胞组织的生长、更新和修补（最重要）（二）构成体内各种重要的生理活性物质（三）氧化供能,.,二、氮平衡氮平衡：机体摄入氮机体排出氮,氮的总平衡：氮的正平衡：氮的负平衡：,机体摄入氮=机体排出氮机体摄入氮机体排出氮机体摄入氮机体排出氮,.,三、蛋白质的需要量按氮的总平衡的要求：蛋白质最低需要量：3050克/日营养学会推荐量：80克/日,.,四、食物蛋白质的营养价值必需氨基酸与非必需氨基酸1.必需氨基酸：机体不能合成的，必须由体外食物中摄取的氨基酸。【赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、甲硫(蛋)氨酸、苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸】2.非必需氨基酸：人体可以自身合成的氨基酸。3.半必需氨基酸：在婴幼儿和儿童期，体内合成量不能满足生长发育需要，必须由食物补足【组氨酸、精氨酸】,.,第2节氨基酸的一般代谢,1.外源性氨基酸：食物蛋白质消化吸收的氨基酸2.内源性氨基酸：组织蛋白质降解及体内合成的氨基酸3.氨基酸代谢库：外源性氨基酸和内源性氨基酸的总称。分布于体液各处，参与代谢。,一、氨基酸代谢概况,.,4.氨基酸的去路：氨基酸最主要的功能是合成组织蛋白质。通过脱氨基作用分解成-酮酸和氨。通过脱羧基作用生成胺类及二氧化碳。转变成其他含氮物质如嘌呤、嘧啶等。,.,氨基酸代谢库,氨基酸代谢库,.,二氨基酸的脱氨基作用,是氨基酸分解代谢的主要方式大多数组织中均可进行有多种方式：氧化脱氨基转氨基联合脱氨基（为主）,.,（一）氧化脱氨基作用,部位：肝，肾，脑第一步，脱氢，生成亚氨基酸。第二步，水解，生成-酮酸氨基酸亚氨基酸-酮酸氨,.,L-谷氨酸脱氢酶是最重要的氧化脱氨基催化酶以NAD+（或NADP+）为辅酶的不需氧脱氢酶体内分布广、活性强（除肌肉组织外）催化L-谷氨酸氧化脱氨，生成-酮戊二酸,.,（二）转氨基作用,一个氨基酸的氨基被转移到另一种酮酸的酮基上，生成相应的酮酸和氨基酸。由转氨酶（辅酶磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺）催化不彻底的脱氨基作用,.,1.转氨酶体内存在多种转氨酶，以L-谷氨酸与酮酸的转氨酶最为重要。如：谷丙转氨酶（ALT）和谷草转氨酶（AST）,.,1.转氨酶,急性肝炎血ALT心肌梗死血AST,.,(三)联合脱氨基作用,肝、肾,转氨基与氧化脱氨基联合,.,嘌呤核苷酸循环骨骼肌、心肌,.,程度对象部位氧化脱氨基彻底谷氨酸除肌肉组织转氨基不彻底除谷氨酸各组织联合脱氨基彻底除谷氨酸氧化脱氨基与转氨基联合（除肌肉组织）嘌呤核苷酸循环（肌肉组织）,.,（一）氨的代谢,NH3,肠道重吸收,三、氨基酸脱氨基产物的代谢,1.体内氨的来源,.,2.氨的转运（肝外肝脏）（1）谷氨酰胺转运谷氨酸+NH3谷氨酰胺（2）丙氨酸转运（丙氨酸-葡萄糖循环）,.,（1）尿素的生成1）肝是尿素合成的主要器官2）合成过程：鸟氨酸循环,2.氨的去路,3.氨的去路,.,总结果：1CO2、2NH3、3ATP1CO(NH2)2合成部位：线粒体、胞液耗能：3ATP（4个高能磷酸键）意义：是肝脏解除氨毒的主要方式,.,（2）合成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺（3）合成非必需氨基酸（4）转变成其他含氮物质（嘌呤、嘧啶等）,.,OC-COOHR,经氨基化生成非必需氨基酸,（二）酮酸的代谢,.,生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸,.,一、氨基酸的脱羧基作用,第3节个别氨基酸代谢,.,生理功能：（）-氨基丁酸（GABA）抑制性神经递质（二）组胺：强烈的血管舒张剂增加毛细血管的通透性。（三）5-羟色胺：脑内抑制性神经递质外周组织收缩血管（四）多胺：精脒与精胺调节细胞生长（五）牛磺酸：结合胆汁酸的组成成分,.,二、一碳单位的代谢,一碳单位某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团甲基CH3亚甲基CH2次甲基CH=甲酰基CHO亚氨甲基CH=NH,.,二、一碳单位的代谢,(一)一碳单位的载体四氢叶酸（FH4)(二)一碳单位的来源及转换丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸,.,二、一碳单位的代谢,(三)一碳单位的功能合成嘌呤和嘧啶的原料参与甲基化,.,三、含硫氨基酸的代谢(一)甲硫氨酸的代谢1.转甲基作用活性甲硫氨酸SAM甲基的直接供体2.甲硫氨酸循环(二)半胱氨酸的代谢1.半胱氨酸与胱氨酸的互变2.硫酸代谢活性硫酸PAPS硫酸的直接供体,.,甲硫氨酸循环,.,四、芳香族氨基酸的代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢1.苯丙氨酸在体内一般先转变为酪氨酸缺乏苯丙氨酸羟化酶苯丙酮酸尿症2.酪氨酸是儿茶酚胺与黑色素的合成原料酪氨酸酶缺乏白化病3.苯丙氨酸和酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸,.,案例白化病,人体内缺乏酪氨酸酶，酪氨酸不能在黑色素细胞中被酪氨酸酶催化生成多巴并进一步代谢生成黑色素，导致患者的皮肤、毛发变白，称为白化病。,.,四、芳香族氨基酸的代谢（二）色氨酸的代谢1.生成5-羟色胺和一碳