间质性肺炎HRCT表现

间质性肺炎，2016-2-23放射科赵本琦，间质性肺炎的概念，最合适的定义是反应性肺损伤，具有特定的组织学形态，具有某些比较统一的特征表现：包括临床症状、影像学表现和病理表现，可单独发生(特发性)，也可伴随某些疾病(续发性)。 重要的是认识到间质性肺炎不是疾病的种类，而是组织学上的类型。 各种类型可能是特发性临床综合征的结果(表现为特发性间质性肺炎)，或者不是特发性，而是伴随特定的疾病。 间质性肺炎的分类、间质性肺炎的分类是Liebow在1960年代最初提出的。 随着对这种病的不断认识，进行了多次重定义和分类。 其中有保留至今的词条，也有修改或删除的词条。 例如，最初的间质性肺炎分类中的巨细胞性间质性肺炎已经被证实不是间质性肺炎，而是被称为硬金属尘肺的特定的疾病。 TravisWD、CostabelU、Hansel LDM et al.anofficialamericanthoracicsociety/eureeanrespiratorysocietystatement : updateoftheinternationallutidiscriplicationoftheidioopathiinterstitialpneumonas j americanjournlorespiratorycriticalmedicine，2013，188 (6) :733-48 .间质性肺炎的分类，HRCT对间质性肺炎的诊断价值，间质性肺炎的最终诊断需要病理图像临床多学科综合判断。 为了解读怀疑间质性肺炎的HRCT所见，正确理解影像特征与病理和临床的关系是很重要的。 在典型的病例中，HRCT表现有时能预测病理类型。 以普通型间质性肺炎(UIP )为例，如果HRCT呈现普通型间质性肺炎的典型表现，病理上很有可能被证实。 然而，一些不同的疾病可能伴随着UIP表示。 如果是特发性的话，UIP被认为是特发性肺纤维化(IPF )。 另外，UIP有可能伴有结蹄组织病、药物中毒、石棉沉着症。 这些疾病在病理上很难与图像区分，相关的临床表现对鉴别UIP的不同病因有重要意义。HRCT诊断间质性肺炎的价值，如果确诊的结蹄组织病患者出现弥漫性肺病，除非有明显否定证据，通常被认为是系统性疾病的肺部表现。 因为结蹄组织病患者一般不需要肺活检，而HRCT通常作为主要的诊断性检查方法来确定肺部病变的病理表现类型。 肺间质概念，thelungissup-portedbanet-workofconnec-tivetissufiberscalldthelunginterstitium。肺间质性病变诊断的三个基本因素，异常病变的基本表现是小叶间隔厚不规则的网状影囊状影和蜂巢状结节或结节的磨玻璃的实变分布和伴有纵隔淋巴结肿大的胸腔积液，小叶间隔厚，小叶间隔描绘出二次肺小叶多样的边缘，由结缔组织构成，包括肺静脉和淋巴管。 小叶间隔长1-2cm，厚度约1mm。 正常时，只能在HRCT上显示少数小叶间隔。 小叶间隔的增厚一般由水分蓄积、细胞浸润或纤维化引起。 意义：当小叶间隔增厚到肺部主要异常变化时，主要代表两种病：间质性肺水肿和淋巴管性癌。 少量小叶间隔增厚对鉴别诊断没有重要意义。 如果不能确认小叶间隔变厚、不规则的网状影、异常的网状影变成小叶间隔变厚、蜂巢状的话，称为不规则的网状影。 肺小叶内数不清楚，表现为不规则、线状影像，线间距离多为数毫米。 意义：多代表肺小叶内间质纤维化，也见于引起间质肥厚的其他疾病，如肺水肿和炎症性病变。 不规则网状影为主异常，无明显蜂窝症、牵引性支气管扩张或GGO时，此表现无特异性。 不规则网状影、蜂窝病、病理学上，蜂窝病反映了间质纤维化和肺组织破坏和周围呼吸道扩张。 在HRCT中，蜂窝表现为充满气体的囊腔，囊壁清晰，直径通常为3mm-10mm，有时大，有时小。意义：蜂窝症是纤维化最有特征的HRCT表现，发现蜂窝症时，可诊断为肺纤维化。 蜂窝状的特征，胸膜下有球囊，直径约3mm-10mm厚，囊壁上可见球囊呈簇状或层状排列，邻接的球囊与囊壁囊内空气密度囊腔共享，解剖构造囊腔无分支，伴有纤维化的其他征象(枝的扩展和不普通间质性肺炎(UIP )，普通间质性肺炎是常见的间质性肺炎，约占HP的50%。 病理学上，UIP显示受肺组织不均匀影响的不可逆纤维化，正常的肺组织和晚期纤维化肺组织混杂。 由于UIP反映不可逆的纤维化，免疫抑制疗法无法改善受影响的肺组织。 虽然最常伴有UIP的疾病是特发性肺纤维化(IPF )，但有些特定的疾病有可能引起这种类型的间质性肺炎。UIP特征、UIP、早期或轻度UIP患者的HRCT通常只能表现为网状影或伴随牵引性支气管扩张的网状影。 随着病程的发展和肺病变的发展，出现蜂窝症。 GGO也常见于UIP，但是纤维化的幅度很窄。 由于GGO经常存在纤维化的肺区，所以在UIP中，它经常反映出微纤维化。 UIP患者通常会出现肺叶异常，但纤维化主要分布在基底部，大部分波及后肋横膈膜角。，非特异性间质性肺炎(NSIP )，NSIP这个术语，最初用于描述暂时不适合其他特定间质性肺炎的病理类型。 随着时间的推移，被分类为NSIP的病例实际上代表特定的疾病，具有特征性的病理表现，与特定的疾病有着明确的关联性。 NSIP较UIP少见，倾向于发生在年龄较低的人群(高峰年龄40-50岁)，临床症状较轻。 NSIP有细胞型和纤维化型两种亚型。 纤维化型更常见。 NSIP的特征，外周分布主要与胸膜下肺组织无关，纤维化程度很重，但不存在蜂窝症，NSIP，脱屑型间质性肺炎(DIP )，脱屑型间质性肺炎是与吸烟相关的肺部损伤。 在少数情况下，DIP被视为结缔组织病、药物反应、毒物吸入和表面活性蛋白c基因突变的反应性病变或特发性病变。 与NSIP和UIP相比，DIP的发病年龄较轻(高峰为30-40岁)，一般对治疗敏感。 DIP的特征，RB :呼吸性细支气管炎、功能性肺炎(OP )，功能性肺炎是与多种病因和疾病相关的非感染性炎症，在病理上和HRCT上很常见，被称为闭塞性细支气管炎功能性肺炎(BOOP )，但这个命名由于以下原因而被废除：1.OP表示本病的病理表现OP通常为低热、呼吸困难、咳嗽等慢性症状，但也出现急性症状。 OP临床表现比UIP轻，激素治疗虽然有效，但容易复发。 OP的特征，急性间质性肺炎(AIP )，AIP是与扩散性肺泡损伤(DAD )的组织学类型相关的特发性间质性肺炎，通常表现为没有明显病因的急性呼吸窘迫综合征(ARDS )。 临床表现与其他间质性肺炎不同，与已知病因的ARDS类似，早期病死率高。 AIP的特点，DAD是ARDS的主要病理学表现。 但是，并不是所有的DAD患者都符合ARDS的诊断标准。 在描述HRCT异常时，DAD是更准确的术语。 ARDS是一种临床综合征。其特征有： 1、已知诱因2 .急性症状3 .胸部x线片显示双肺阴影4，肺动脉楔压=18mmHg或左心房高压临床证据匮乏5，动脉血氧分压/吸入氧量=200 hrsctatthelevelofthebronchsmedetinstrateextensionsivebletralconsolitinginfolldedepentrentsionsoftlowerlobes.patchyae ityarepresentanteriorly .淋巴细胞间质性肺炎(LIP )、LIP是与结缔组织病和免疫缺陷病相关的淋巴增殖性疾病。 部分病例为特