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文档简介

肾上腺功能异常和不孕,肾上腺激素生理生化,肾上腺相关疾病诊断和治疗,肾上腺疾病和不孕,目录,肾上腺激素生理和生化,肾上腺截面,醛固酮,糖皮质激素,雄激素,ENEDA,肾上腺相关激素,ACTH血浆皮质醇下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴功能状态的判断。异位ACTH综合征诊断。ACTH由39个氨基酸组成,ACTH的主要生理功能是刺激肾上腺皮质糖皮质糖皮质激素的分泌,促进束带和网状细胞的生长和发展。在血液循环中,ACTH的半衰期约为10-15分钟,ACTH的分泌显示出昼夜节律波动,一般在凌晨3-4点逐渐增加,早上6-8点达到最高点,之后逐渐减少,午夜最低。这种分泌的节奏波动决定了糖皮质激素分泌的相应波动。肾上腺相关激素,(a) ACTH增加1。原发性肾上腺皮质功能减退症2。异位ACTH综合征3。库欣病4。纳尔逊综合征:库欣病双侧肾上腺切除术后,血液皮质醇浓度明显下降,失去对脑垂体的反馈控制,导致垂体瘤;5.先天性肾上腺皮质增生:在肾上腺皮质激素合成过程中,由于酶的缺陷,对皮层刺激h分泌的反馈抑制减弱,ACTH分泌增加。肾上腺皮质相关激素,(2) ACTH减少1。垂体功能下降症:由于各种原因,垂体功能下降会显着减少或缺乏患者血液中的ACTH。2。肾上腺皮质腺瘤或癌3。医源性ACTH下降:由于大量或长期使用,下丘脑CRH和垂体ACTH分泌被抑制。肾上腺相关激素,(a)血浆总皮质醇;PTC)确定由垂体ACTH控制的人体血浆中的主要糖皮质激素(cortisol)。随着ACTH分泌昼夜节律的变化,皮质醇分泌也会相应地改变节奏。正常白天工作,晚上睡觉的正常人在上午8点左右分泌皮质醇最多,此后逐渐下降到午夜0点最低水平。皮质醇进入血液后,75% 80%与血液中的皮质类固醇结合球蛋白(corticosteroid-bindingglobulin,CBG)结合,15%与血浆蛋白结合,5% 10%是玻璃皮质醇,肾上腺素相关激素,1。皮质醇增加(1)皮质醇增加(2)高CBG血症:怀孕、肥胖、甲状腺功能亢进、雌激素治疗等CBG水平提高的各种原因可以提高PTC测定值,但自由皮质醇是正常的。(3)垂体ACTH肿瘤和异位ACTH综合征:随着ACTH分泌的增加,肾上腺皮质分泌皮质醇增加。(4)压力状态(5)其他:皮质醇增加,在抑郁症、精神厌食症、糖尿病、酒精中毒、慢性肝肾功能衰竭的患者身上也有。肾上腺相关激素,2。皮质醇减少:(1)第一或第二次肾上腺皮质功能下降症:患者肾上腺皮质病变或垂体病变继发的ACTH减少皮质醇分泌减少,或者不足,轻度患者上午8点的测量值可能是正常的低限度,但严重患者血浆皮质醇明显减少或未测量。(2)低CBG血症:先天性CBG缺乏症、甲状腺功能下降症、MM等减少血浆总皮质醇,但游离皮质醇是正常的。(3)其他:严重肝病、肾病综合征、低蛋白血症或苯妥英钠、水杨酸钠等,会减少血浆皮质醇。【注意】采血时间:注意休息。8am,4pm,0am,肾上腺相关激素,(b)血浆游离皮质醇(plasmafreecortisol,PFC)在血液循环中,大约5%-10%的皮质醇是玻璃,90%-90连接和自由类型可以相互切换以保持动态平衡。只有自由皮质醇进入目标细胞,起生理作用,自由皮质醇不受CBG浓度变化的影响。临床意义基本上与血浆皮质醇一致,但不受CBG影响,对CBG以上者来说,这种方法更准确。,肾上腺相关激素,24小时尿液自由皮质醇血液自由皮质醇从肾小球中过滤出来,尿液自由皮质醇是内源性高皮质醇血症非常敏感的指标,对肾上腺皮质功能亢进的诊断有重要价值。尿液玻璃皮质醇的正常范围100 g/24h或70 g/m2身体表面积/24小时。24小时尿液自由皮质醇的测定是区分血液皮质醇增加或正常的最佳筛选方法。尿自由皮质醇是肥胖患者正常的,库欣综合征患者增加了。尿自由皮质醇不受药物和CBG变化的影响,但压力、急性疾病、严重抑郁症、酒精中毒、吸毒者会升高。肾上腺相关激素,肾上腺雄激素测定(a) DHEA和DHEASDHEA和DHEAS不是活性雄激素,但在周围组织中可以转换为睾酮和二氢睾酮。DHEA半衰期短,血浆浓度与ACTH节律一致。DHEAS浓度是反映肾上腺激素分泌的明确指标,因为昼夜节律不波动,反衰退期持续数小时。在血液循环中,DHEA和DHEAS不会与SHBG组合,因此测量值级别不受SHBG更改的影响。目的1。多毛病与女性男性化的病因鉴定。男性激素抑制治疗的疗效判断。肾上腺相关激素,临床意义增加:库欣综合征,肾上腺皮质腺瘤,多毛症(在部分多毛症的早期阶段,DHEAS可能是血液中唯一增加的激素),肾上腺皮质增生p4050c11缺乏,p4050c11缺乏,3d-hydrosDHEAS显示女性分泌性肾上腺肿瘤的存在,卵巢肿瘤一般正常。1.dheas和DHEA。对女性多毛症、脱发及女性男性的诊断和鉴别诊断,预测新皮层功能的初创及青春延迟也有意义。DHEAS几乎大部分来自肾上腺素,因此是确认肾上腺和卵巢衍生性雄激素的有用指标。糖皮质激素,血浆蛋白,无活动COR,活性COR,24h尿液COR,皮质醇增多症?皮质激素分泌调节,皮质激素调节,5-HTAch,肾上腺皮质功能异常,皮质醇增多症,原因分类,皮质醇增多症的原因和分类,临床方面,心源性肥胖:少数高皮质醇血症,CRH分泌抑制,性腺功能障碍,勃起功能障碍或性功能低下,影响性腺的功能,高皮质醇血症,CRH分泌抑制,性腺功能障碍,勃起功能障碍或性功能低下,影响性腺的功能,高皮质醇血症,CRH分泌抑制,CRH 溴隐亭和其他药物、药物治疗、酮康唑合成抑制剂酮康唑:作为咪唑类似物,对碳链酶和17-羟化酶有抑制作用。 0.3gpotid。皮质醇水平下降到正常水平后适当减少。副作用是肾上腺皮质功能不足,肝功能异常及肝毒性反应。甲氨蝶呤:甲哌酮,11-羟化酶抑制剂。价格昂贵,在国内几乎没有应用。1-2 gpoqid。药物治疗,(3)米托坦(mitotane,O,P-DDD,O,p-二氯苯二氯乙烷):DDD的异构体,除了抑制与氨基传导睡眠类似的皮质醇合成外,还可以直接作用于肾上腺皮质正常或肿瘤细胞23g/回,每天3次,口服,约70%减少皮质醇分泌,35%减少肿瘤体积。百分之80的患者有恶心、呕吐、腹泻、抑郁症、嗜睡等副作用。这种药对肿瘤组织有一定的破坏作用,因此更适合于不可手术的肾上腺皮质癌。ACTH抑制剂 cyproheptadine,血清素受体拮抗剂。垂体皮质醇增多症患者ACTH分泌的增加可能与血清素紊乱有关。Krieger等人首先提出,secondin为治疗库欣病,每天服用24毫克,3-6个月后血浆ACTH和皮质醇减少,临床症状部分缓解的事实。经测试外确认,睡眠、口腔干燥、恶心、眩晕等副作用会导致精神障碍和共济失调,该药对分泌肿瘤或ACTH的异位肿瘤有直接影响。bromocriptinemesylate:多巴胺受体激动剂,大剂量抑制CRH-ACTH分泌。在一项研究中,口服2.5毫克后,13例患者血浆ACTH和皮质醇明显减少。1例异位ACTH分泌的支气管类癌患者,ACTH也被抑制。用法:5-10毫克,每天3-4次口服。副作用包括口腔干燥、恶心、呕吐、便秘、眩晕、勃起低血压、失眠、小血管痉挛等。皮质醇症治疗,ACTH非依赖性CS治疗:皮质醇症治疗,术后激素替代疗法:各大医院具体治疗方法不统一。手术中:氢化可

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