神经系统变性疾病61271ppt课件

.神经系统变性疾病，广东省人民医院神经病学杂志。新的尿路成像是一组慢性进行性损伤神经组织的疾病，病因不明。也许神经组织在进化、发展、成熟、老化过程中出现的一系列复杂的分子生物学障碍，显示了结构和功能的变化。不明病因不良预后不良。基本病理变化，特定部位的神经元脱症或萎缩胶质细胞增殖性物质引起胶质无名的特定组织反应和细胞反应，运动神经元病MotorNeuronDisease(MND)，定义、0.13-4，1.2-2.5333611，5%-10%的遗传因素在遗传上称为FALS，成人型是常染色体显性遗传，青年型是常染色体显性或隐性遗传。常染色体显性遗传型已确认与牛d1基因突变有关，牛D1基因位于21号染色体长癌(21q22.1-22.2)，常染色体隐性遗传型突变基因位于2q33-q35，但这些基因突变患者只有FALS的20%，其他ALS基因尚未确定，中毒因素：1:谷氨酸盐等兴奋性毒性神经递质可能参与神经元死亡。2:锰、铜、硅等中毒和神经营养因子减少等可能是原因。3:杀虫剂等农药产品长期接触4:在太平洋关岛，ALS的发病率很高。居民吃的苏铁类种子可能是ALS的一个原因。最近的证据表明，真正的原因似乎是吃蝙蝠。这种蝙蝠吃像苏铁一样的植物种子，可能会使它们体内积累毒性。关岛蝙蝠消费量减少的话，ALS的发病率也减少了。免疫因子：在MND患者的血清中检测过抗甲状腺抗体、GM1抗体、l型钙通道蛋白抗体等多种抗体和免疫复合物，但没有证据表明这些抗体可以选择性地将运动神经元用作目标细胞。目前，MND被认为不属于神经系统自身免疫疾病。病毒感染：MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，一些脊髓灰质炎患者后来患了MND，因此，MND被推测与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎等病毒的慢性感染有关。ALS患者CSF、血清及神经组织中未发现病毒或相关抗原及抗体。有人推测与pron，HIV感染有关。、体征，(1)运动神经侵犯的迹象主要包括肌肉减弱、萎缩和肌肉多发震颤。经常检查舌头肌肉、面部肌肉、颈部肌肉、肢体其他肌肉、背部肌肉和胸部腹肌。(2)上运动神经侵犯的迹象主要包括肌张力增加、肌腱反射亢进、痉挛、病理性良性等。经常检查是否有假性延髓麻痹，包括吮吸反射、咽反射、下颚骨反射、四肢腱反射、肌肉紧张、霍夫曼综合征、下肢病理、腹部反射、是否有强烈的哭泣。(3)临床试验是发现过去运动神经元侵犯的主要方法。、神经传导测量(1)运动神经传导测量：运动潜伏期和神经传导速度通常是正常的。随着状态的发展，可以减少复合肌肉动作电位的振幅，稍微减慢传导速度(70%) (2)感官神经传导测量：一般正常。同时有其他周围神经病变时，传导可能不正常。(3)F波测量：一般正常。肌肉相当萎缩，可以看到相应的神经的f波发生率下降。肌电进行性退行性症状：主要为颤动电位、尖锐波、光束震颤电位。慢性退行性症状：运动电位时限增加，波动性增加，多相增加；大幅收缩时运动单位招聘减少，振幅增加，严重时表现出单纯相。大部分ALS可见不稳定、波形复杂的运动单位电位释放。同一肌肉肌电图进展性丧失症和慢性丧失症共存时，诊断ALS的支持价值更强。肌电图检查范围：4个地区都要接受肌电图检查。脑干区域可以选择决定一块肌肉。胸锁乳突肌、舌肌、面肌或颌骨等。胸部选择胸部6级以下的山脊或腹直肌进行测量。在颈部和lumbosacral段。至少要测量其他神经根和其他周围神经支配的2块肌肉。脊髓及脑干MRI脑萎缩部分患者的长T2信号不能为ALS诊断提供依据，有助于识别ALS与其他疾病。肌肉活检后期可见组肌萎缩现象，用于鉴别诊断。诊断基础，(1)疾病进行性发展：通过病史、体检或电生理检查，确认临床症状或体征在一个领域内性发展，或从一个地区发展到另一个地区。(2)临床、神经电生理或病理检查确认运动神经侵犯的证据。(3)临床试验确认了运动神经侵犯的证据。(4)排除其他疾病。、脊椎肌肉萎缩症是婴儿期、儿童期或青年期的疾病，其特点是脊髓前角细胞和脑干运动核变性引起的骨骼肌萎缩。大部分是常染色体隐性基因，位于5号染色体的个别基因座上的等位基因突变，位于5q12.2-13.3。、韩国电影我的爱在我身边、“身体慢慢变硬，导致死亡的我，这样的我也能在身边吗？”，、想法、罗纳德里根于1994年11月5日宣布被诊断为老年痴呆症。我最近得知美国会得老年痴呆症。目前，我心情很好。我打算在上帝所赐的一生中，一如既往地做我的工作。我会和爱妻南西和全家人一起进行人生旅程。我打算多享受一些野外生活的乐趣，和我的朋友和支持者保持联系！“，老年痴呆，”。按照定义，老年或老年前，以慢性进行性认知功能下降和行动异常为特征的神经退行性疾病，常见的老年病。广告流行病学，发病率随年龄增长，男性65岁以上，每增加5岁就增加1倍；85岁以上，患病率约为20-50%。总患病率约为2-7%。到2050年，患病率为5倍，与广告相关的基因、与广告相关的基因主要为APP基因PS1基因PS2基因ApoE (ApoE)基因、AD病理变化、神经元数量显著减少：广泛的神经元损失terbers(senileplaquesSP)等淀粉样蛋白沉积AD病理改变，替代样本大脑皮层一般萎缩。AD病理变化，黑色斑点(SP)，银色染色：菊花花纹，中间是淀粉样变性，周围是退行性神经轴突。神经原纤维缠结(NFT)，he染色：神经纤维变粗，像火焰。SP和NFT在大脑中共存，神经炎斑点，神经纤维缠结，氧化，胆碱，转移系统受损，认知，行为异常，兴奋性毒性，生成，细胞凋亡，AD的发病机制：ab毒性假说，临床特点，隐匿，没有慢进，认知功能损伤行为障碍缓解。分期，第一阶段(1-3年):轻度痴呆期间。由于记忆丧失，最近的遗忘很明显。判断能力下降。部分患者患有冷漠的“冲动怀疑”等性格障碍。有些患者有方向障碍，运动系统正常。分期，第二阶段(2-10年):中度痴呆。遥远的记忆严重受损。基于空间能力、时间、位置方向障碍的简单结构；处理问题，辨别事物的相似性和差异有严重的危害。不能独立进行户外活动，需要穿衣、个人卫生和保持个人仪表的帮助；不能计算；失语症、使用损失和认知丧失等认知缺陷症状；感情从冷漠转变为急躁，经常走动，可见尿失禁。分期，第三阶段(8 12年):严重痴呆期间，综合痴呆状态及运动系统障碍。记忆力严重丧失，只剩下片段的记忆；智力严重衰退。个人生活不能自理，就会失去大小便。运动系统障碍包括四肢强直和屈曲姿势。EEG显示扩散慢波。颅骨CT/MRI显示心室扩张、脑沟扩张；PET/SPECT显示双顶和额叶代谢低。AD实验室检查、血液日常、肝功能、血糖、电解质、甲状腺功能、叶酸、维生素B12、HIV检查一般正常；脑脊液：日常检查只高正常或轻的蛋白质，但tau蛋白可能相当高，检测APOE基因携带类型有助于诊断。脑电波：初期没有大的变化，振幅减少和a节奏以外没有减慢，到中期和后期，主要表现为双侧半球对称宽的慢波。脑诱发电位：事件相关电位P300潜伏期可延长。AD实验室检查，影像检查：脑CT，MRl。早期CT、MRL可能正常，随着状态的进行，可能会发生脑萎缩。MRl比CT更好，可以将海马体积和海马结构与整体脑容量进行比较，早期发现海马萎缩。其他：SPECT、PET、MRS等可用于辅助检查。AD实验室检查，神经心理学检查：认知功能评估：MMSE，CDR，GDS，识别精神行为评价量表的量表，CDT，会话检查分：评分标准有多种，但临床上用4分法商用的4分满分：完成闭合原1分，正确时间位置1分，正确位置1分12分，正确位置1分，正确位置1分，正2分，诊断，没有被大脑组织诊断为病理检查的肯定生物学诊断指标。AD诊断标准：世界卫生组织国际疾病分类第10版(ICD-10，WH0，1992)；美国精神学会(APA)的精神障碍诊断和统计手册(DSM-iv)；美国国家神经学和语言障碍及中风研究所。老年痴呆症和相关疾病协会(NINCDS-ADRDA)中国医学会中国精神异常分类和诊断标准(CCMD-4)，鉴别诊断：血管性痴呆，脑血管疾病根据：-病史-影像病床梯等恶化，神经系统体征认知功能“斑块”缺失。鉴别诊断：血管性痴呆，与中风史相关的强烈哭泣，强颜欢笑，咳嗽吸吮反射，中下颚反射麻痹，病态综合征，小便失禁。结论：7分钟VD；7点ad；混合4到7，鉴别诊断：额叶痴呆，容易误诊为类似AD的临床特征，本病早期额叶症状更加明显，在明显的记忆损伤前出现行为异常。AD早期主要表现为颞叶症状。该病的脑萎缩在前半球明显，接着半球不明显，与AD的扩散性脑萎缩不同，表现出“用刀割伤”一样的萎缩。鉴别诊断：额叶痴呆，本病脑萎缩前半球明显，下半球不明显，不同于AD的弥漫性脑萎缩。鉴别诊断：路易痴呆，1:进行性痴呆；23360认知损害波动。3:幻觉等精神症状反复出现。4:伴有明显的锥体外系症状。5:对稳定剂很敏感6:睡眠障碍，盐酸尼氯丁受体拮抗剂美金刚维特兹7:前皮质扩散性Lewy牛体病理检查，可见桨叶，神经原纤维纠缠不清。广告治疗，胆碱酯酶抑制剂(ChEI)多内皮素，卡瓦坦酸，塞卡，加朗他明受体拮抗剂盐酸美金刚素抗氧化剂vitE部门吉兰脑血管扩张剂尼莫钙拮抗剂