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文档简介
.新生儿高氨血症的诊断构想，NICU李汉超，一、氨的代谢，体内的氨主要来自氨基酸代谢，氨是毒性物质，血液中氨的增加以脑神经组织最显着。 氨虽然在体内不断产生，但肝脏具有将氨转化为无毒尿素的能力，人血中的氨浓度极低。 正常血氨水平18-72ummol/l，1，氨的由来，2，氨的路线，3，尿素循环是从氨到尿素的解毒过程尿素循环经过6种主要的酶反应中的任一种出现基因变异的话，就有可能引起尿素循环障碍，2，高氨高氨血症的病因，3， 高血氨神经毒性的发病机制血氨水平和临床表现，100200umol/L兴奋，呕吐，200300umol/L意识障碍，痉挛，300umol/L昏迷，300umol/l )，尿素氮降低(300umol/l肾功能bun 0 晚发高氨血症在不同年龄阶段出现，患儿体内的酶具有一定的活性，在吃了大量蛋白质后诱发，症状轻，呈间歇性发作。 急性发作时可表现为呕吐、神经精神症状，如共济失调、意识模糊、刺激不安、发热和攻击性行为，还出现困倦和昏睡，部分患儿症状不典型，可表现为厌食、头痛、运动智能发育延迟。六、鉴别诊断，一、新生儿短暂性高氨血症，大早产儿(多为36周)短暂性高氨血症有症状24小时内呼吸窘迫48小时内陷入痉挛昏迷(血中氨4072umol/l )，、二、假性高氨血症标本放置上午立即送检3，其他引起血液氨上升的病(1)败血症、全身疱疹病毒感染、围产窒息、中度上升、肝功能完善，但即使有肝坏死，血液氨也很少超过500umol/L(2)轻度上升、七、治疗、治疗原则减少氨的产生，增加氨的排放，以呼吸管理为中心的急性综合治疗(1)非特异性治疗：立即中止蛋白质摄取。 高热量，足量液体呼吸辅助治疗脑水肿通便抗生素，1，急性高氨血症紧急治疗，10%葡萄糖812mg/(kgmin脂肪乳1g/(kg24h )必需氨基酸0.25g/(kg24h )。(2)氨基代谢产物的交换输血，腹膜透析，迅速排出血液透析，(3)改变代谢途径，每天以上述给药量慢慢地给药苯甲酸钠0.25g/kg苯丙酮0.25g/kg精氨酸0.2g/kg10%GS(20ml/kg )。 将精氨酸血症时的剂量加到0.6g/kg.d精氨酸血症中，就无效，2、缓解期的治疗，
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