溶血性贫血(PPT)

溶血素血症(溶血性贫血)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加和骨髓造血功能不足以补偿红细胞而导致的溶血性疾病的丧失：发生溶血，骨髓可以补偿(6-8倍容量)，不发生贫血，溶血性贫血被定义为。(1)红细胞固有缺陷1。遗传：(1)膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症(2)酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷(3)珠蛋白生产障碍：血红蛋白疾病(1)肽链合成异常：海洋性贫血(2)肽链质量异常：异常血红蛋白疾病(2)获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(发作性夜尿症，PNH)，病因(2)红细胞外部因素1。免疫因素：(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)(2)同种免疫性溶血性贫血：新生儿溶血性贫血；(2)血型不合输血反应(2)物理和机械损伤：(1)行进性血红蛋白尿，人工心脏瓣膜(2)物理损伤：大面积烧伤，辐射损伤(3)化学药物和生物因素(1)磺胺类药物，苯，砷和铅(2)疟疾，溶血性链球菌，肺炎支原体，毒液和毒蕈中毒，循环红细胞，正常红细胞代谢，(2)溶血性黄疸发生机制示意图，循环红细胞，血红蛋白间接胆红素，结合葡萄糖醛酸，直接胆红素，单核吞噬细胞系统。 尿胆素原、粪胆素原、尿胆素原、尿胆素原、门静脉和(1)急性溶血性贫血：头痛、呕吐、高烧、腰、背和四肢酸痛、腹痛、酱油尿、面色苍白和黄疸，严重病例包括外周循环衰竭、少尿、无尿和(2)慢性贫血。 黄疸。(3)肝脾肿大，临床表现，(1)溶血性贫血的测定：(1)红细胞寿命缩短：51Cr标记的红细胞，(2)红细胞破坏增加：红细胞残留，血红蛋白残留，无出血；(2)血清间接胆红素升高；(3)尿胆素原排泄增加，尿中胆红素阴性；(4)血清结合珠蛋白降低，实验室检查；(5)血管内溶血检查：血红蛋白和血红蛋白尿；当大量发生溶血时，可以检测血浆中的游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现表明存在严重的血管内溶血。血红蛋白尿应与肌红蛋白尿区分开来。慢性血管内溶血(如PNH)常出现Rus试验阳性，(3)红细胞代偿性增生：网织红细胞增多，绝对值增加，外周血出现幼稚红细胞。白血病样反应骨髓增生异常红细胞红细胞形态异常：多色、豪氏-乔利小体、碳环、红细胞碎片、豪氏-乔利小体、碳环、红细胞碎片，2。为进一步确定溶血的原因(1)库姆斯试验(AIHA)(2)哈姆试验阳性(PNH)(3)血红蛋白电泳和碱性变性试验：海洋贫血(4)异丙醇试验：不稳定血红蛋白病(5)高铁血红蛋白还原试验和变性血红蛋白小体(亨氏小体)生成试验：G6PD缺乏症(6)红细胞特殊形态：靶红细胞、头盔细胞、破碎细胞(7)红细胞渗透脆性：增加：球形细胞减少：海洋贫血、镰状细胞、球形红细胞、脾、窦隙病史2。症状和体征，(2)实验室检查，透明质酸的诊断，(1)临床表现，1。去除病因和诱因2。糖皮质激素：AIHA3。免疫抑制剂：禽流感A4。脾切除术：遗传性球形红细胞增多症5。成分输血：AIHA和巴布亚新几内亚，输入同种血型的血液以洗涤红细胞，透明质酸治疗，自身免疫性溶血性贫血(AIHA)，溶血性贫血，AIHA型温抗体，AIHA型冷抗体，由加速红细胞破坏引起的红细胞自身抗体的产生，由于某些原因，在临床上被分类。之所以这样命名，是因为引起红细胞破坏的自身抗体在37时对红细胞膜抗原的亲和力最强。这种自身抗体主要是IgG型，其次是非凝集型IgM，偶而IgA型温抗体型是AIHA最常见的类型，它可以在任何年龄看到。大多数中青年女性都有温热抗体AIHA，原发性：继发性，病因不明：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、系统性红斑狼疮、感染、肿瘤、药物等药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，这些抗体非特异性地吸附在红细胞表面，激活补体常用药物：利福平，病因及诊断要点，(1)临床表现1。发病相对缓慢，头晕、虚弱和贫血可能会逐渐发生。(2)贫血是主要表现，通常为轻度至中度慢性贫血，但稳定期无贫血。(3)黄疸：肝脾肿大可轻至中度。(4)继发性病例有原发病表现，易被忽视。(5)急性病例多见于儿童，偶尔见于成人，表现为急性溶血。(6)特殊类型：AIHA合并血小板减少性紫癜，称为伊文思综合征，(2)实验室检查，(1)血红蛋白不同程度减少；网状细胞增多症；血涂片：可见球形红细胞增多症和较大的红细胞及有核红细胞。2.红细胞增生是主要的骨髓图像。3.血清胆红素一般在42.75 85.50 mol/L (2.5 5 mg)之间，间接胆红素是主要的。4.抗人球蛋白试验(Coombs试验):直接阳性，间接大多为阴性。一些库姆斯测试是阴性的，但激素疗法是有效的。治疗：(1)消除病因，治疗原发性疾病：应积极控制感染，并立即停用可能相关的药物。继发于某些肿瘤(如卵巢肿瘤等。)、手术切除是可行的(二)糖皮质激素：第一种针对温抗体AIHA的药物疗法。激素的最佳治疗效果适用于原发性自身免疫性溶血性贫血或系统性红斑狼疮患者(3)免疫抑制剂：用于糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量泼尼松维持的患者，或脾切除术后无效或复发的患者(4)脾切除术：对于糖皮质激素治疗无效或需要15毫克/天泼尼松来长期维持一定水平的血红蛋白，或不能耐受激素副作用的患者，可考虑脾切除术。(5)其他处理：1。静脉滴注大剂量免疫球蛋白：对温抗体AIHA可能有效，但价格昂贵，且仅有短期疗效。2.血浆置换：用于治疗无效的危重病例。3.达那唑：用于治疗难治性AIHA。6.支持治疗。1.输注洗涤后的红细胞：全血输注可提供大量的补体，这对于加重血液循环是危险的当严重贫血危及生命时，输注洗涤过的红细胞需要密切观察病情。2.叶酸补充：由于骨髓的代偿性造血作用、叶酸的相对缺乏、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)，PNH是由造血干细胞的磷脂酰肌醇A(PIG-A)基因突变引起的疾病，表现为慢性血管内溶血性贫血，伴有获得性红细胞膜的固有缺陷。临床上主要表现为慢性血管内溶血和血红蛋白尿。其发病机制是造血干细胞的猪-A基因位于X染色体上。它是糖基磷脂酰肌醇(GPI)生物合成基因GPI。它的功能是将某些蛋白质固定在细胞膜上，其中两种蛋白质，膜攻击复合物的补体调节蛋白(衰变加速因子CD55)和抑制因子CD59，依靠GPI固定在细胞膜上。这两种蛋白可保护红细胞免受补体攻击，补体攻击是由于猪-基因突变导致造血干细胞膜GPI缺乏，导致锚蛋白异常。随着造血干细胞的分化和发育，不同的血细胞已经减少或缺乏GPI锚蛋白。导致红细胞对补体变得更加敏感并变成溶血性的。诊断要点：(1)临床表现1。慢性血管内溶血，间歇性Hb尿(酱油尿)。2.贫血，血栓栓塞症状，感染3。再生障碍性PNH综合征。(2)实验室检查：1。血象：血红蛋白减少。全血细胞减少症2。骨髓图片：红细胞增生3。酸化血清溶血试验(火腿试验):4。蔗糖溶血试验：5。Cobravenomfactory (COF)溶血试验：6。含铁血黄素尿(劳斯试验):7。膜蛋白异常的检测：C