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文档简介

.新生儿缺氧缺血性脑病(hypoxic- ischemicencephalopathy,HIE ),概要,HIE-以围产期窒息引起脑缺氧缺血性障碍的临床表现为一系列脑病症状的儿童可以留下一定程度的神经系统后遗症。一、病因、缺氧是HIE发病的核心,新生儿窒息是HIE最常见的原因,发生在围产期各阶段,与胎儿子宫内环境和分娩过程密切相关。 有报道称,不同时间缺氧的发生比例为一般出生前20%,出生前并发出生时35%,出生后35%,出生后严重心肺等疾病所致的10%,如反复呼吸停止、严重呼吸系统疾病、左右分路型先天性心脏病、心跳停止或严重心动过速等重度心力衰竭和周围循环衰竭,二、病理缺氧缺血性脑损伤和缺氧缺血程度、时间和胎龄密切相关的病理、脑水肿、神经细胞坏死、出血脑梗塞。 足月儿容易发生大脑皮质局部性或多病灶性神经元坏死和矢状旁区损伤,早产儿容易发生脑室周围白质软化。脑水肿、梗塞、坏死、出血、脑贯通、脑萎缩、病理特征: 24小时内病灶周围水肿48小时梗塞灶、坏死、出血数周脑软化、囊变量周/月脑贯通畸形、脑萎缩、脑水肿、神经元坏死脑水肿-早期主要病理变化选择性神经元死亡和梗塞(多见于足月儿-部位:脑皮质(呈层状坏死)、海马、基底节、视床、脑干和小脑半球后期-软化、多囊性变化或瘢痕形成、出血、脑白质软化、出血-脑室、原发性蛛网膜下腔、脑实质出血早产儿-脑室周围白质软化(PVL) 脑室周围室管膜下-脑室内出血(pvh 病变的范围和分布取决于脑成熟度、严重程度和持续时间,脑室周围白质软化(PVL )、梗塞、脑梗塞、三、发病机制,(一)脑血流分布不均衡,根据缺氧缺血的严重程度,机体在一定程度上可以代偿。 轻度-中度时存在潜水反射,即体内血流再分布,首先保证代谢最旺盛的部位,如基底核、丘脑、脑干、小脑等。 如果严重缺氧持续,就会失去代偿机构,首先保证脑干等生命中枢的供血,脑损伤最容易发生在上述代谢最旺盛的部位。 (二)脑血流自动调节功能不完善,新生儿脑血管自主调节范围小,缺氧缺血引起的酸中毒和低灌注压阻碍脑血管的自主调节功能。 微小的血压变动直接影响脑组织外周血管的灌注,容易引起血管破裂引起颅内出血和脑缺血引起脑损伤。 (三)脑组织代谢变化,葡萄糖是脑组织能量的主要来源,缺氧会增加脑组织无氧发酵,组织内的乳酸堆积,ATP减少,细胞膜上缺乏钠泵、钙泵的功能,引起细胞内的酸中毒和毒性水肿。、脑血流使缺氧缺血恶化脑血流再分布脑血管的自律调节功能障碍脑组织代谢打开能量不全细胞膜上的钠钾泵功能不足Ca2通道异常氧自由基,损伤兴奋性氨基酸的神经毒性,发病机制、缺氧缺血恶化脑血流再分布缺氧缺血部分或慢性,脑半球血流大脑前中后动脉边缘带(矢状旁区及其下白质)损伤,代谢最旺盛部位的血流、基底神经节丘脑、脑干、小脑血流、脑血流变化,大脑大动脉分布,大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉,脑血流变化, 缺氧缺血加重脑血流再分布的选择性消耗区(selectivevulnerability )、足月儿、早产儿、脑组织内特性不同,具有障碍特有的高风险性,大脑矢状旁区脑组织、脑室周围白质区、矢状旁区损伤图、脑血管自主调节功能障碍血压高、血压低,压力被动性脑血流、缺氧、高碳酸血症脑血流过灌注、脑血流减少、颅内出血、缺血性脑损伤、脑组织代谢变化、缺氧、脑组织无氧酶分解、组织中乳酸堆积、能量发生下箭头、能量不全、钠钾泵功能不足、Ca2通道开放兴奋性氨基酸的神经毒性,细胞膜上钠钾泵功能不足,Na,水进入细胞内,发生细胞源性脑水肿,Ca2通道异常打开,Ca2通道异常打开,Ca2内流,脑细胞损伤,Ca2调节的酶被激活,磷脂蛋白酶被激活,脑细胞的完整性和穿透性被破坏,蛋白水解酶、O2、肌苷氧化酶、氧自由基损伤、缺氧缺血、再灌注、尿酸O2-、兴奋性氨基酸的神经毒性、突触超微结构、四、临床表现、意识障碍:肌张力:原始反射变化:痉挛:痉挛是HIE临床分度、五、辅助检查、(一)检查:根据脐带血的血气分析和电解质结果,了解宫内缺氧和代谢情况。 PS-PS、神经元特异性烯醇酶(NSE )水平上升。 (二)脑电波:出生一周内检查,显示脑电波活动延迟(落后于实际胎龄)、异常放电、变异不足、背景活动异常(以低电压和抑制爆炸为主)等。 两周内完全恢复者,预后一般良好。 脑电波表现为“抑制爆炸”、“低电压”、“静电”等严重的变化,特别是持续时间长的人,提示预后危险,后遗症很严重。 脑电波经济、简便、有效,对预后有指导意义。 (3)超声:出生后72小时内开始检查,对脑水肿的早期诊断很敏感,但矢状旁区的损伤难以鉴别。 超声波可以在床旁动态监视,无放射线障碍,费用便宜,但需要有经验的人操作。五、辅助检查,(四)头部CT :有助于了解颅内出血的部位和程度,对识别基础节丘脑损伤、脑梗塞和脑室周围白质软化也有一定的参考作用。 患儿生命体征平稳,最好在一般产后47天检查,分为4级:正常:脑实质全区域密度正常;斑点状:区域局部密度降低,分布于两个脑叶;弥漫状:两个以上区域密度降低;所有大脑半球的普遍密度降低有病变的人应在34周内再检查,如果出现脑空洞、萎缩性的变化,预言预后差,临床后遗症相继出现。 CT图像鲜明,价格适中,但床旁边没有,有一定量的放射线。 (5)磁共振成像: HIE病变的性质和程度评价优于CT,对矢状旁区和基底核损伤的诊断特别敏感。另外,近年来,扩散图像(DWI )可以为重度HIE在出生初期(24小时以内)直接提供重要的影像学信息,其所需时间短,对缺血脑组织的诊断敏感,出生后1天就能显示高信号。 MRI可以多轴成像,分辨率高,没有放射线障碍,但

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