再生障碍性贫血病人的护理ppt课件3.ppt

第三节贫血（anemia）,C、再生障碍性贫血Aplasticanemia,AA,一、概述,1.定义：再障（AA）是由多种原因导致造血干细胞数量减少、功能障碍所引起的一类贫血，又称获得性骨髓造血功能衰竭症。2.主要表现：骨髓造血功能低下，进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。年发病率在我国为7.4/100万人口，可发生于各年龄段，老年人发病率较高，男女发病率无明显差异。分类：根据病情、血象、骨髓象及预后分：重型再障(SAA)和非重型再障(NSAA)。,二、病因及发病机制,（一）病因：多不明确（50%以上），可能的原因：药物及化学因素最常见的病因氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、苯、抗癌药等物理因素：电离辐射如射线，阻碍DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使干细胞数量减少。遗传因素：与某些特殊人类组织相容性抗原有关病毒感染EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒其他因素：慢性肾衰、系统性红斑狼疮可演变。,二、病因及发病机制,（二）发病机制尚未完全明了，目前认为：造血干细胞的缺陷“种子”学说CD34+细胞（是一种单克隆抗体）及长期培养起动能力的细胞明显减少或缺如造血微环境的异常-“土壤”学说骨髓活检除造血细胞减少外，还有骨髓“脂肪化”静脉窦壁水肿、出血，毛细血管坏死等改变免疫异常-“虫害”学说T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系,三、临床表现,主要表现为进行性贫血、出血及感染1.重型再障(SAA)起病急，以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。2.非重型再障(NSAA)起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大,1.重型再障(SAA）,多数起病急，症状重，进展快、病程短、预后差。早期突出的症状（首发）是感染和出血。感染：高热、畏寒、出汗、口腔或咽部溃疡、皮肤感染、肺炎均较多见，重者可因败血症而死亡。出血：部位多，程度重：皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿龈出血、消化道出血、女性月经过多等出血症状较多见。眼底可出现小出血点、出血斑或火焰状出血。颅内出血亦不少见，可致死亡。贫血：苍白、乏力、头昏等，早期较轻，但进行较速。肝脾不肿大,PresentationofAnemia,NeutropeniaandThrombocytopenia,HemorrhagiclesionofthegumsinapatientwithaplasticanemiacausedbyinfectionwithCapnocytophagaochraceus;suchlesionsareeasilyconfusedwiththoseofherpessimplex.,2.非重型再障(NSAA),大多起病和进展缓慢以贫血为主要的表现：倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大。病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为重型。,四、辅助检查,血象：全血细胞减少（三系减少）,网织红减少,L增多。-正细胞性贫血,血红蛋白100g/L；WBC减少(ANC)1.5109/L；BPC50109/L。骨髓象：1.骨髓增生低下或极度低下2.粒系及红系细胞减少3.淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多4.巨核细胞很难找到或缺如,急性再障造血岛,有核细胞增生极度减低,再障骨髓象,1.网状细胞2.浆细胞3.淋巴细胞,非造血细胞增多,五、诊断,1.进行性贫血、出血、感染，无肝、脾、淋巴结肿大；2.全血细胞减少、网织红细胞减少；3.骨髓增生低下，三系细胞减少，淋巴细胞及非造血细胞增多；4.一般抗贫血治疗无效；5.能除外其他全血细胞减少的疾病。重型再障的血象标准是：网织红细胞0.01，绝对值15109/L中性粒细胞绝对值0.5109/L；血小板20109/L。,六、处理要点,（一）支持疗法1.预防和控制感染饮食及环境卫生、保护性隔离根据细菌培养和药敏试验使用抗生素2.纠正贫血血红蛋白低于60g/L输浓缩红细胞3.控制出血根据病情选用不同的止血方法或药物、输血小板。,六、处理要点,（二）针对发病机制的治疗1.免疫抑制治疗（主要用于SAA）抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白(ATG/ATLG)环孢素糖皮质激素2.促造血治疗（1）雄激素(NSAA首选)：刺激肾和直接作用于骨髓。康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾酮（2）造血生长因子（主要用于SAA）：单用无效、辅助性药物：粒-单系/粒系集落刺激因子（GM-CSF,G-CSF)3.造血干细胞移植重型再障；年轻；早期,细胞因子的基因治疗,将细胞因子或其受体基因通过invivo或exvivo的途径导入病人体内，通过体内表达细胞因子治疗疾病。,七、护理（护理评估）,（一）健康史询问病人是否用过对骨髓有明显抑制的药物如抗肿瘤药物、氯霉素、保泰松、磺胺类等，详细了解病人的职业和工作环境，是否有苯、杀虫剂或电离辐射接触史,有无肝炎史及病毒性呼吸道感染史。,红细胞生成减少,贫血程度及速度,感染部位及体温,出血部位及程度,七、护理（护理评估）,临床表现：,（二）身体评估,七、护理（护理评估）,（三）心理-社会状况重型再障病人因病情重、疗效差常有焦虑、恐惧、悲观失望，因形体变化而自卑或烦恼，因治疗经费大而忧虑，对治疗失去信心。,七、护理（护理诊断）,1.活动无耐力与再障所致贫血有关2.有感染的危险与粒细胞减少有关3.有损伤的危险：出血与血小板减少有关4.潜在并发症：颅内出血5.自我形象紊乱与雄激素的不良反应有关6.预感性悲哀与疗效差、反复住院有关,七、护理（目标）,七、护理（护理措施）,(一）一般护理1.注意休息，若血小板计数50109/L，应减少活动，增加卧床休息时间；严重出血或血小板计数20109/L者，必须绝对卧床休息。2.饮食护理：加强营养给“三高”饮食，易消化软食或半流质，禁食过硬、过于粗糙的食物。3.心理护理4.口腔感染的预防5.皮肤感染的预防6.肛周感染的预防,七、护理（护理措施）,（二）专科护理1.病情观察（1）症状、体征：观察出血部位、程度；监测体温观察有无感染的迹象；观察病人面色、呼吸、心率及心率变化，以判断贫血的严重程度。监测血象、骨髓象。（2）有无并发症：有无颅内出血表现如头疼、视力模糊、喷射性呕吐甚至昏迷。,七、护理（护理措施）,2.用药护理,1.免疫抑制剂ATG/ALG：应用抗淋巴/胸腺细胞球蛋白前做过敏试验；滴注速度不宜过快，每日剂量应维持点滴12-16小时，注意观察。用环磷酰胺时应观察病人有无血尿，指导病人多饮水，每日达3000ml以上，防止出血性膀胱炎。环孢素：定期检查肝肾功能，观察牙龈及消化道反应糖皮质激素：密切观察感染征象，有无血压上升，有无上腹痛及黑便。,七、护理（护理措施）,2.用药护理,（2）雄激素不良反应有痤疮、毛发增多男性化；局部硬结，甚至无菌性坏死长针头作深部缓慢肌注，经常更换注射部位。如发现局部有硬结，应及早热敷、理疗，以免影响药物吸收和继发感染。,七、护理（护理措施）,2.用药护理,（3）造血生长因子过敏试验，定期查血象G-CSF：皮下注射局部反应如皮疹、骨痛等GM-CSF：发热、骨痛、流感样症状、腹泻、乏力以及呼吸困难、皮症等EPO：头痛、高血压、癫痫发作,七、护理（护理措施）,2.用药护理3.对症护理（按贫血、出血、感染的护理）,（4）观察药物疗效：定期监测网织红细胞计数和血象，药物治疗有效者于30天左右网织红细胞开始上升，而后血红蛋白升高，经3个月后红细胞开始上升，继而依次为白细胞，而血小板上升则需较长时间。,4.健康指导,1疾病知识指导介绍有关再障的病因表现及预防措施，提高防护意识。避免接触有害物质定期体检，慎用对造血系统有损害的药物；预防病毒感染。,2生活指导向病人说明充分休息、睡眠以及合理膳食对疾病康复的重要意义，加强个人防护，养成良好的卫生习惯，避免感染和加重出血。,3心理指导通过交谈、沟通使病人认识到：焦虑抑郁、等负性情绪可影响治疗效果及预后。学会倾诉和自我调整，家属要理解和支持病人，学会倾听；必要时应请有关专业人士的帮助。,4用药与随访指导嘱病人在医生指导下按时、按量、按疗程用药，不可自行更改或停止用药。定期复查血象