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新生儿高氨血症的诊断思维，NICU李韩朝选集，第1页。氨代谢。人体内的氨主要由氨基酸代谢产生。氨是一种有毒物质。血氨增加对脑神经组织的损害最为明显。虽然人体内不断产生氨，但肝脏有很强的能力将氨转化为无毒的尿素，并在人体血液中保持很低的氨浓度。正常血氨水平为18-72ummol/l，选择ppt，1，氨的来源，选择ppt，2，氨的途径，选择ppt，3，尿素循环，尿素循环是氨对尿素的解毒过程，尿素循环经历6个主要的酶反应，任何酶的基因突变都会引起尿素循环障碍，选择ppt，选择ppt，2，高氨血症的病因学，选择ppt，高氨血症的病因学，选择ppt，III。高血氨神经毒性的发病机制，选择ppt，血氨水平和临床表现，100 200 umol/l兴奋，呕吐，200 300umol/l意识障碍，惊厥，300umol/l昏迷，300umol/l尿素氮减少(300 umol/l肾功能BUN0.36mmol/l血气碱中毒，选择ppt，2。迟发性高氨血症可发生在不同年龄阶段。儿童体内的酶具有一定的活性，是在摄入大量蛋白质后被诱导的。症状通常是轻微和间歇性的。急性发作可表现为呕吐、神经精神症状如共济失调、恍惚、易怒、发烧和攻击行为，以及嗜睡甚至昏迷。一些儿童的症状是非典型的，可以表现为厌食、头痛和运动智力迟钝。选择ppt，6，鉴别诊断，1，新生儿短暂性高氨血症常见于较大的早产儿(多为36周)有暂时性高氨血症的早产儿，呼吸窘迫24小时内有症状，惊厥昏迷48小时内无症状(血氨40 72 umol/l)，选择ppt，2，伪高氨血症标本长期放置，血氨不是紧急检查项目，早上及时检查，选择PPT，3。引起血氨升高的其他疾病(1)败血症、全身疱疹病毒感染和围产期窒息，如中度升高，可改善肝功能，但即使发生肝坏死，血氨也很少超过500微升/升(2)，有轻微升高，如暂时升高(小于2倍)，这在早产中更为常见，无临床意义和后遗症。(1)非特异性治疗：立即停止蛋白质摄入。高热量的抗生素和足够的液体支持呼吸支持治疗脑水肿和便秘，1。急性高氨血症的急救，选用ppt，10%葡萄糖8 12mg/(kgmin)；脱脂牛奶1g/(kg24 h)；必需氨基酸0.25克/(千克24小时)。(2)氨基代谢物的快速排泄交换输血，腹膜透析，血液透析，选择的ppt，(3)代谢途径的改变，苯甲酸钠0.25克/千克，苯乙酸钠0.25克/千克，精氨酸0.2克/千克，10%葡萄糖(20毫升/千克)，之后每天按上述剂量进行缓慢输注，选择的ppt在静脉转流后1 2小时内，当精氨酸瓜氨酸血症的剂量增加到0.6克/千克时，d精氨酸血症，PPT，2为2.缓解
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