多发性硬化

“多发性硬化”病案分享,什么是多发性硬化？,多发性硬化,多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性病变。常累及脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑。主要临床特征特点为病灶的空间多发性和时间多发性。发病年龄主要在20-40岁，男女比例约为1:2。,病毒感染有关：EB病毒、麻疹病毒、HTLV-6型病毒有关。,遗传因素：有明显遗传倾向，约15%的患者有1个患病的亲属,环境因素：随纬度的增高呈增加趋势,多发性硬化,发病机制：MS的病因和发病机制迄今为止不明确。,2,1,5,6,7,3,4,发作性症状,多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁等,其他症状,眼部症状,感觉障碍,肢体无力,临床症状,共济失调,多发性硬化,多发性硬化,（1）肢体无力，大约50%的患者首发症状包括一个或者多个肢体无力，运动障碍下肢比上肢明显，可为偏瘫、截瘫或四肢瘫。（2）感觉障碍：浅感觉障碍表现为肢体、躯干、或面部针刺样麻木感、异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样样疼痛及定位不明确的感觉异常。（3）眼部症状：急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降。也可双眼受累，眼底检查时可见视乳头水肿或正常，以后出现视神经萎缩。,多发性硬化,（4）共济失调：30-40%的患者有不同程度的共济运动障碍，但Charcot征（眼颤、意向性震颤、吟诗样语言）仅见于晚期多发性硬化患者。（5）发作性症状：强直性痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适是较常见的多发性硬化发作性症状。此类症状持续数秒至数分钟不等；在过渡换气、焦虑或维持某种姿势可诱发。（6）多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁；部分患者可出现兴奋、兴快感；严重者可出现智力减退或记忆力减退、注意力损害等认知障碍（7）其他症状：膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留。,体格检查,视神经检查,肌力的分级： 0 级 肌肉完全麻痹，触诊肌肉完全无收缩力 级 肌肉有主动收缩力，但不能带动关节活动级 可以带动关节水平活动，但不能对抗地心引力 级 能对抗地心引力做主动关节活动，但不能对抗阻力 肢体可以克服地心吸收力，能抬离床面 级 能对抗较大的阻力，但比正常者弱 级 正常肌力,肌张力的分级： 0级：正常肌张力。1级：肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时，在关节活动范围之末时呈现最小的阻力，或出现突然卡住和突然释放。1+级：肌张力轻度增加，在关节活动后50%范围内出现突然卡住，然后在关节活动范围后50%均呈现最小阻力。2级：肌张力较明显地增加，通过关节活动范围的大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分仍能较容易地被移动。3级：肌张力严重增加，被动活动困难。4级：僵直，受累部分被动屈伸时呈现僵直状态，不能活动,体格检查,指鼻试验,对指实验,体格检查,轮替实验,跟-膝-胫实验,体格检查,膝反射、踝反射检查,肱二头肌和肱三头肌反射检查,体格检查,踝阵挛检查,髌阵挛检查,霍夫曼检查,体格检查,巴宾斯基征,体格检查,多发性硬化,诊 断,从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶。 起病年龄在1050岁之间。 有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔时间至少1个月，每次持续24小时以上，或呈缓慢进展方式而病程至少6个月以上。可排除其他疾病。如符合以上四项，可诊断为“临床确诊的多发性硬化”如1,2中缺少一项，可诊断为“临床可能的多发性硬化”；如仅为一个发病部位，首次发作名诊断为“临床可疑的多发性硬化”。,鉴别诊断,感染：包括HIV、结核、梅毒、Whipple等，可结合病史、其他系统伴随表现、脑脊液实验室检验结果等进行鉴别。炎症：ADEM、NMO、桥本脑病、白塞氏病、神经系统结节病。代谢性/营养性：Wernike脑病、亚急性联合变性、脑白质营养不良。线粒体病：MELAS、Leigh病、Leber病；可通过线粒体基因检查进一步鉴别。血管病：血管炎、脊髓动静脉瘘和畸形，需通过活检、血管造影等进一步明确诊断。肿瘤相关：原发中枢神经系统淋巴瘤、副肿瘤综合征；此类疾病临床及影像表现可与MS相似，需通过肿瘤相关检查进一步鉴别。其他：SCA、CO中毒、可逆性脑病、颈椎病导致脊髓压迫症、热带痉挛性截瘫。,西医治疗,大剂量甲泼尼龙冲击治疗,-干扰素,血浆置换,大剂量免疫球蛋白治疗,醋酸格拉默,对症治疗,理：中医多多发性硬化的病因认识不同，但均认为属于“痿病”的范畴，有强调脾虚有强调肾虚的，本病以肌肉无力为主症，而素问痿论有云：肾气热，则腰脊不举，骨枯而髓减，发为骨痿。因此多发性硬化的中医病机是五脏失衡核心在肾，肾虚髓亏为本。法：