原发性胼胝体变性

原发性胼胝体变性Marchiafava-Bignami的临床相关研究、概况、Mbd介绍、病因和病理特征、临床表现、影像学表现、鉴别诊断、治疗和预后、Mbd介绍、原发性胼胝体变性(Marchiafava-Bignamidisease，Mbd ) MBD首先由意大利病理学家Marchiafava和Bignami于1903年记述。 病因、MBD的发病原因和发病机制不明。 目前临床上，慢性酒精中毒及其引起的营养不良与脑桥中央髓鞘溶解症的发病机制相关地被感染，病理特征、特征性病理变化：伴随胼胝体脱髓鞘和中心性坏死、反应性胶质增殖，中心部的少突起胶质细胞几乎完全消失，轴突变化轻微，中央坏死部边界清晰，少量的妈妈急性期胼胝体肿胀，体部、膝部明显，晚期胼胝体明显萎缩。 胼胝体离髓鞘也波及到皮质下白质、前联、后联、白质半卵圆中心、长联纤维束、中脑大脑腿等，这些病灶几乎呈两侧对称出现。 临床表现，Heinrich等人将MBD分为a、b两种亚型。 a型临床症状为以昏迷为主的b型正常或轻度意识障碍。 MBD患者有长期饮酒史，中老年人男性多见，非饮酒的女性患者少。 临床表现为，MBD患者死亡人数比病后46年多。 也有文献报道很多急性和亚急性患者可以长期生存。 根据发病缓急程度，MBD可分为急性、亚急性和慢性三种。 急性期：突然发病、意识障碍、精神症状、癫痫发作(频繁发作或出现持续状态)，步态不稳定的急性发作和严重的神经功能缺失，其中癫痫发作和步态不稳定的急性发作是第一次症状，多短时间内是致命的亚急性期：互助失调、构音障碍、肌快速发展的痴呆症可转变为慢性形式的慢性期：分离综合征(由于胼胝体病变，右手左侧无法发挥功能，一个半球对投影到另一个半球上的视觉和身体感觉刺激无法反应)和进行性痴呆。 影像学表现、CT表现为：急性期胼胝体呈低密度变化，能强化的后期表现为胼胝体萎缩，并伴有额叶皮质萎缩。 谢绍聪等人报道，MBD头部CT的低密度呈两侧对称性，CT值为14-22HU。 CT对早期胼胝体部病灶显示有限。 影像学表现、MRI表现： T1WI多为等信号或稍低的信号，T2WI呈高信号，增强后胼胝体可在一定程度上增强。 FLAIR像出现周围的高信号环，中央低信号核。 MBD急性期征象：胼胝体的增大，特别是膝部的膨胀性变化。 MBD的特征表现：胼胝体的中层变性像“三明治”一样变化。 MRI具有高软组织分辨率、多参数、任意方位扫描优势，能充分显示和确定胼胝体病变和病变范围、形态，是胼胝体变性和体梗死的最佳检查方法。 特别是矢状位T2WI和FLAIR像是最适合本症诊断的序列。 影像学表现为： (1a)T1WI轴面(1b)T2WI轴面胼胝体膝部和压迫部呈高信号，(1c)FLAIR轴面(1d)T1WI矢状面病变以高信号为主，微小部分信号强度衰减病变的“三明治”状特征但是国内外相关研究表明，MBD病灶ADC值变化的临床意义目前还存在争议。 研究表明，病灶ADC值下降的患者预后差，应用ADC值的变化可能有助于评价。 磁共振频谱(Mrs ) :更好地了解mbd的病因，评价脑损伤的程度和预后。 Cho复合体增加，现在脱髓鞘急性期多。 Lac一般出现在脱髓鞘急性期或亚急性期。 NAA是神经元的特异性标志物，其减少提示髓磷脂破坏后继续发生轴索损伤。 Cr的一般含量稳定成为内照物。影像学表现，(c)DWI:双膝和胼胝体压力呈高信号，影像学表现、磁共振灌注成像(PWI )该技术在通过静脉注射对比度剂的同时，多次扫描选定的水平，获得脑血流量(CBF )、血容量(CBV )、平均通过时间(MTT )。 分析灌注参数可以特异性地定量评价脑的血流灌注状态，得到病变组织的微循环血流信息。 Lee等人对1例急性MBD患者，在病后第1天和第10天的天行者PWI检查中，CBF和CBV首先降低并增加，但MTT和TTP持续延长，结果显示急性期存在缺血，恢复期存在过灌流。 影像学表现、磁敏感加权成像(SWI):SWI在广泛皮质下有不对称的低信号区，提示脑内微量出血(CMH )。 痴呆症患者与具有正常认知功能的MBD患者相比，有更严重的脑内微量出血(CMH )的表现。 CMH被认为是明确MBD患者认知度的主要原因。 扩散张量成像(DTI ) :近年来的一种新技术，可以从病理学角度诊断脑白质病变。 慢性期MBD患者出现胼胝体局部病变的高信号(胼胝体膝部)，被称为“山猫耳”。 影像学表现、“山猫耳”、影像学表现、单光子放射断层计算机扫描(SPECT):SPECT为大脑皮质或皮质下灌注不足、失读症、失字、失用、神经精神障碍等症状提供了影像学依据。 Pappata(1994 )和Ferracci(1999 )对MBD单光子发射计算机断层扫描(SPECT )的研究提示，双侧大脑半球代谢和血流灌注下降，双侧额顶叶、眶回和丘脑尤为显着。 正光子辐射断层计算机扫描(PET):Nalini报告例的提示代谢和血流灌流降低区主要涉及运动感觉区皮质，可能有助于理解MBD的发病机制。 影像学表现，SPECT:为左额叶区额颞、顶叶等低灌注，影像学表现，(f)PET:胼胝体和大脑白质葡萄糖代谢减少，鉴别诊断，Wernicke脑病定义：维生素B1的缺乏引起的基节及其周围组织的点状出血、坏死和软化，神临床上急性发病较多，典型的三联症是眼肌麻痹、共济失调和精神障碍。 影像学检查是确诊的主要依据。 典型的磁共振成像特征为：第三、四脑室附近及导水管周围、乳头体、四叠体、丘脑等部位的异常信号影，T1WI上为低信号，T2WI上为对称性高信号，液体饱和反转恢复系列(FLALR )上呈明显高信号，急性期可增强的小脑齿状核、桥脑盖、红核鉴别诊断： 1C，1D:T2WI1C显示两侧尾状核、胼胝体压部、两侧基底节区及背侧丘脑对称性不均匀高信号，1D显示两侧颞叶和中脑导水管周围对称性异常高的信号。 鉴别诊断显示，胼胝体梗死多见于老年患者，出现以运动、感觉、精神活动变化及相应病变部位的局部区域功能缺损为主的症状、体征。 图像上胼胝体梗死多见压迫部，其次是体部和膝部，病灶呈偏侧性分布，T1WI显示低信号，T2WI和FLALR显示高信号，经常具有一定的占据效果，急性期病灶有时显示不同形式的强化，有时显示均匀性强化。 胼胝体梗塞病灶周围可合并一部分出血灶(出现率约25% )，在T1WI和T2WI上以片状高信号出现。 磁共振频谱(MRS )成像显示胼胝体梗死中的NAA和Cho有所降低，NAA也消失，也出现了Lac波。 胼胝体梗塞在治疗中通过MRI检查可以表现为病灶缩小，完全消失。鉴别诊断显示，胼胝体梗死病灶也呈现T1WI低信号，T2WI高信号(图)没有特异性，但由于体供血血管分布的独特性，决定梗死病灶具有明显的偏侧分布特征。 鉴别诊断多发性硬化(MS )多见于中青年女性，临床过程长，有一定程度的运动、感觉和视力障碍，表现为发作性加重和自发缓解，对激素治疗有一定效果。 MS病变以侧脑室周围的白质为主，胼胝体经常受到不同程度的影响，病灶多分布于胼胝体和透明隔交界面，呈圆形或卵圆形，MRI显示T1WI低信号，T2WI和FRSL显示高信号，病变早期处于活动期，可以显示一定的强化在激素治疗过程中MRI被复查，病灶变小，变少。 鉴别诊断、多发性硬化、鉴别诊断、胼胝体压部可逆性孤立性病变机制不明，可能的病因有抗癫痫药、感染、高原性脑水肿和代谢障碍(低血糖和高钠血症)，预后良好。 临床表现与MBD相似。 图像上MRI表现：胼胝体压部类圆形，边界清晰的孤立结节，T2WI序列显示较高信号，液体衰减反转恢复(FLAIR )和扩散加权图像(DWI )序列显示较高信号，相应的表观扩散系数(ADC )序列显示较低信号，增强扫描病灶鉴别诊断，左图显示胼胝体压部损伤进化过程AC分别为DWI高信号、ADC映射信号、T2WI高信号df分别为6天后DWI、ADC、T2WI图像GH 7周后异常信号消失的图像，治疗和预后，MBD目前缺乏特异有效的治疗方法。 患者必须改变长期饮