贫血概述、缺铁性贫血、溶血性贫血 严选材料

贫血概述,福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所李乃农,1,精编内容,病例1,患者，男，51岁，面色苍白2个月，伴头晕、乏力，无发热，无黑便。查血常规示：WBC5.9109/L，N63%，L36%，Hb61g/L，plt370109/L，MCV，MCHC，RDW-CV。问题1.诊断?问题2.还需要检查什么?问题3.如何治疗?,2,精编内容,病例2,男性，54岁，面色苍白3个月伴手脚发麻。10年前曾行“胃大部切除术”。血常规：WBC3.2109/L,Hb63g/L,Plt83109/L.MCV铁蛋白：正常，叶酸：正常，VitB12。骨髓报告：巨幼细胞性贫血。诊断：?治疗：?,3,精编内容,贫血（Anemia）,贫血的定义贫血的分类临床表现实验室检查诊断方法治疗原则,4,精编内容,一、贫血的定义,血红蛋白红细胞比容红细胞计数,低于同性别、同年龄、同地区正常值下限,成年男性Hb120g/L成年女性Hb110g/L孕妇Hb100g/L,影响因素：血液稀释血液浓缩,贫血是一种症状，不是一种疾病。,5,精编内容,二、贫血的分类（红细胞形态）,Note:MCV，红细胞平均体积；MCHC，红细胞平均血红蛋白浓度,6,精编内容,二、贫血的分类（发病机制）,1、红细胞生成减少1）造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病2）造血调节异常，如慢性病贫血（anemiaofchronicdisease,ACD）3）造血原料缺乏，如缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA)，巨幼细胞性贫血2、红细胞破坏过多，如溶血性贫血3、失血性贫血，分急性和慢性,7,精编内容,三、贫血的临床表现,与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关1.神经系统轻者头晕，严重者意识障碍2.皮肤粘膜苍白3.循环系统心悸、气促4.呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统,8,精编内容,四、贫血的实验室检查,1、血常规网织红细胞（Ret）Ret：反映骨髓造血功能2、贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清铁蛋白、叶酸和VitB12水平的测定等3、骨髓象+骨髓活检,9,精编内容,五、贫血的诊断方法,1.详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史2.全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征3.必要的实验室检查,10,精编内容,六、贫血的治疗原则,1.病因治疗IDA-补铁和缺铁病因治疗巨幼细胞性贫血-补充vitB12或叶酸自身免疫性溶血性贫血-糖皮质激素2.对症治疗重度贫血-悬浮红细胞支持治疗,11,精编内容,病例1,患者，男，51岁，面色苍白2个月，伴头晕、乏力，无发热，无黑便。查血常规示：WBC5.9109/L，N63%，L36%，Hb61g/L，plt370109/L，MCV，MCHC，RDW-CV。问题1.诊断-缺铁性贫血问题2.胃镜检查-胃窦部腺癌问题3.如何治疗-手术、铁剂,12,精编内容,病例2,男性，54岁，面色苍白3个月伴手脚发麻。10年前曾行“胃大部切除术”。血常规：WBC3.2109/L,Hb63g/L,Plt83109/L.MCV铁蛋白：正常；叶酸：正常；VitB12。骨髓报告：巨幼细胞性贫血。诊断：巨幼细胞性贫血（VitB12缺乏）治疗：补充VitB12、叶酸,13,精编内容,缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）,14,精编内容,病例3,患者，男，16岁，学生，面色苍白1个月，伴头晕、乏力，怕上体育课，无发热，无黑便。查血常规示：WBC4.8109/L，N68%，L28%，Hb70g/L，Plt260109/L，MCV，MCHC，RDW-CV。问题1.初步诊断？问题2.还需要检查什么？问题3.如何治疗？,15,精编内容,主要内容,IDA的定义铁代谢病因临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗,16,精编内容,贮存铁耗竭（irondepletion,ID）,缺铁性红细胞生成（irondeficienterythropoiesis,IDE）,缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）,铁缺乏症的三个阶段：,缺铁性红细胞生成（irondeficienterythropoiesis,IDE）,缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）,贮存铁耗竭（irondepletion,ID）,缺铁性红细胞生成（irondeficienterythropoiesis,IDE）,贮存铁耗竭（irondepletion,ID）,缺铁性红细胞生成（irondeficienterythropoiesis,IDE）,一、缺铁性贫血的定义,17,精编内容,1.缺铁性贫血是临床上最常见的贫血，尤其多见于婴幼儿和生育年龄的妇女。2.全球发病6-7亿3.发展中国家多见,缺铁性贫血的发病情况,18,精编内容,二、铁的代谢,1.铁的分布铁的总量：正常成年男性5055mg/kg；女性3540mg/kg。,19,精编内容,20,精编内容,2.铁的来源和吸收1)来源衰老的红细胞约20mg食物约11.5mg2)吸收部位十二指肠及空肠的上段,二、铁的代谢,21,精编内容,3.铁的运输,22,精编内容,4.铁的再利用和排泄1)RBC寿命120天2)每天更新0.8%3)释放的铁被再利用4)每天排泄量约1mg；大多从粪便中排出,二、铁的代谢,23,精编内容,5.铁的贮存以铁蛋白和含铁血黄素的形式，贮存于骨髓、肝、脾等器官的单核吞噬细胞系统中,二、铁的代谢,24,精编内容,三、病因,1.铁摄入不足而需要增加婴幼儿和儿童、青少年和生育年龄的妇女2.消耗过多慢性失血，以消化道慢性失血或妇女月经过多更多见。3.吸收不良胃及十二指肠术后、慢性胃肠炎等,25,精编内容,四、临床表现,1.贫血的症状：头晕、乏力、活动后心悸、气短及耳鸣、纳差等；2.缺铁的症状：儿童生长发育迟缓、注意力不集中、学习成绩下降、异食癖和吞咽困难等；,26,精编内容,3.造成缺铁的基础疾病的症状4.体征：皮肤黏膜苍白干燥，毛发干枯，口角炎，舌炎，指甲扁平、失光泽、易碎裂或呈匙状(反甲)。部分患者可有原因不明的轻度脾肿大。,四、临床表现,27,精编内容,五、实验室检查,1.血常规：1)呈小细胞低色素性贫血（MCV80fl，MCHC32%）。2)血涂片：红细胞中心淡染区扩大，红细胞大小不等。3)血小板计数常有偏高。,28,精编内容,29,精编内容,2.骨髓象：1)骨髓涂片呈增生活跃。2)幼红细胞常数量增多，早幼红细胞和中幼红细胞比例增高，染色质颗粒致密，胞浆少。3)铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁亦缺少。,五、实验室检查,30,精编内容,3生化检查：血清铁水平降低，64.44mol/L（360g/dl）转铁蛋白饱和度15血清铁蛋白1214g/L,五、实验室检查,31,精编内容,4其他为了明确IDA的病因，尚需进行尿常规、大便潜血、肝肾功能、胃肠X线检查、胃镜及病理等检查。,五、实验室检查,32,精编内容,六、诊断,1.IDA的诊断1)贮存铁耗尽(ID)2)缺铁性红细胞生成(IDE)3)缺铁性贫血（IDA）2.病因诊断胃癌、子宫肌瘤等,33,精编内容,(一)贮存铁耗尽期（ID）1.临床上有铁缺乏的病因和表现。2.血清铁蛋白1214g/L。3.骨髓涂片铁染色示细胞内外铁减少或消失。4.血红蛋白和血清铁、转铁蛋白饱和度正常。,六、诊断,34,精编内容,(二)缺铁性红细胞生成期同贮存铁缺乏期1、2、3。4.1)血清铁64.44mol/L（360g/dl）；3)转铁蛋白饱和度15。,六、诊断,35,精编内容,(三)缺铁性贫血期同缺铁性红细胞生成期1、2、3、4。小细胞低色素性贫血男性120gL；女性50gL后再停药。,43,精编内容,预防,1)重视营养知识的教育及妇幼保健工作，如改进婴幼儿的喂养，提倡母乳喂养和及时添加辅食，妊娠期及哺乳期妇女应予铁剂补充。2)在钩虫流行地区应大规模地进行防治工作。3)及时治疗各种慢性出血性疾病等。,44,精编内容,溶血性贫血（hemolyticanemia,HA）,45,精编内容,病历5,女性，30岁，“面色苍白伴眼黄2月”为主诉入院。体检轻度黄疸，脾肋下2cm，血常规：Hb70g/L，网织红细胞8。血清铁正常，肝功能：总胆红素和间接胆红素升高。Q1：诊断？Q2：进一步检查项目？,46,精编内容,溶血性贫血主要内容,定义病因、分类临床表现实验室检查诊断治疗,47,精编内容,一、HA的定义,溶血性贫血（HA）：是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损。溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血。,48,精编内容,二、病因和分类,（一）红细胞内在缺陷性HA,（二）、红细胞外在因素性HA,1.红细胞膜异常遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症,PNH2.红细胞酶缺乏G6PD缺乏症丙酮酸激酶缺乏症3.珠蛋白生成障碍数量异常：海洋性贫血质量异常：异常血红蛋白病4.血红素异常铅中毒引起的HA,1.免疫性HAAIHA；继发于SLE等新生儿HA，血型不合的输血反应2.血管性HA微血管病性HATTP/HUS，DIC人工心脏瓣膜3.生物因素蛇毒，疟疾等4.理化因素大面积烧伤、放射损害等,49,精编内容,三、临床表现,急性溶血性贫血1.头痛、呕吐、高热2.腰背四肢酸痛，腹痛3.酱油色小便4.面色苍白与黄疸5.严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿,慢性溶血性贫血1.贫血2.黄疸3.肝脾肿大,50,精编内容,四、实验室检查,1.是否有HAA.红细胞寿命缩短：51r标记红细胞B.红细胞破坏增多：RBC、Hb，且无出血血清间接胆红素增高尿胆原阳性，尿胆红素阴性血清结合珠蛋白减少血管内溶血的检查：游离血红蛋白，Rous试验,51,精编内容,1.是否有HAC.红细胞代偿性增生网织红细胞增多，绝对值升高外周血中出现幼红细胞，骨髓幼红细胞增生红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片,四、实验室检查,52,精编内容,53,精编内容,四、实验室检查,2.进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验：AIHA（2）Ham试验阳性：PNH（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病,54,精编内容,四、实验室检查,2.进一步确定溶血的病因（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞减低：海洋性贫血,55,精编内容,五、HA诊断,1.病史2.临床表现3.溶血的实验室证据,56,精编内容,六、HA的治疗,1.去除病因和诱因2.糖皮质激素：AIHA3.免疫抑制剂：AIHA4.脾切除：遗传性球形细胞增多症5.成分输血：PNH、AIHA等,57,精编内容,病历5,女性，30岁，“面色苍