小儿心力衰竭1

.儿童心力衰竭的救治：定义为，心脏有足够的回心血量，但心脏自身原因导致心泵血量不足，引起一系列血液动力学变化，从而引起神经、内分泌及肾脏等的变化。 心力衰竭是儿童期的严重疾病之一。 心力衰竭是以特异症状(呼吸困难、疲劳)，物理检查是以生命体征(液体积存)为病症的临床综合征，心力衰竭没有诊断性试验，主要是根据病史、体检进行临床诊断。 根据根据分类、心力衰竭部位分为左心力衰竭和右心力衰竭的心排血量的多少，根据分为高排心力衰竭和抵抗性心力衰竭的心肌功能，根据分为收缩性心力衰竭和扩张性心力衰竭的病程，根据分为急性心力衰竭和慢性心力衰竭的心力衰竭发生机制，前心力衰竭的类型：一，急性心力衰竭：突然发生心脏的结构和功能异常，短期心内出血量明显降低，导致器官注入不良和室后静脉淤血，急性心力衰竭表现为急性肺水肿、心源性休克或低心出血量综合征。 急性心力衰竭多见于心脏术后的低心排综合征、爆炸性心肌炎、川崎病的心肌梗塞和感染性心内膜炎等。二、慢性心力衰竭、慢性心力衰竭是逐渐发生的心脏结构和功能异常，或急性心力衰竭的渐变。 徐心衰的特征：代偿性心脏扩大、肥厚、心室重建。 慢性心力衰竭由于几个因素(感染、心律失常、中断治疗)促进急性恶化，也被称为慢性心力衰竭的急性代偿衰竭期。病因、两大类(血液动力学、病理生理):1 .心肌收缩功能下降：心肌炎、扩张型心肌病、心内膜弹性纤维化等。 2 .室负荷过重：室负荷过重，(1)前负荷过重：左右分流先心、瓣反流性疾病、输液问题等；(2)后负荷过重：左或右心室流出路闭塞(主动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、肺动脉分支狭窄等) (3)室满障碍：心包填充、狭窄性心包炎、限制性心肌病等。 儿童期心力衰竭在1岁以内发病率最高，其中特别是引起先天性心脏病的人最多。 有时也会继发于病毒性心肌炎、川崎病、心肌病、心内膜弹性纤维化等。 儿童期以风湿性心脏病和急性肾炎引起的心力衰竭最多。 另外，贫血、营养不良、电解质紊乱、严重感染、心律不齐、心脏过载等是儿童心力衰竭的原因。心脏功能从正常发展为心力衰竭，经过被称为代偿的过程，心脏心肌肥厚，心脏扩大和心率增加。 由于心肌纤维的伸长和肥厚，收缩力增强，排血量增加。 如果心排血量不能通过代偿满足身体代谢的需要，就会导致心力衰竭。发病机制、1 .通过舒张末期长度的变化调节2 .通过心肌细胞内的生物化学(神经内分泌)的变化调节3 .细胞因子、调节舒张末期长度的变化，影响心排放量的因素： (1)心脏前负荷(容量负荷):左室充满压、左室舒张末期压表示(2)心用左室收缩期室壁应力、周围血管阻力表示.影响心排出量的主要原因，(3)心肌收缩力(4)心率。 Frank-Starling定律：心肌收缩力与心肌纤维的长度成比例，在一定范围内心肌收缩力与心肌牵引的长度成比例，但如果心肌牵引超过一定长度，收缩力就会降低。心肌细胞内生化变化调节，(1)交感神经兴奋； (2)-肾上腺素受体(1受体)的敏感性降低，密度降低；(3)跨膜信号转导g蛋白的变化；(4)肾上腺素-血管紧张素系(5)细胞内钙的调节。、肾素血管紧张素系(RAS )、心力衰竭肾血流减少等因素肾素-血管紧张素I，ii及醛固酮在外周的血管阻力增加，水、钠积蓄，血容量增加，从而导致心力衰竭细胞的自身分泌和旁分泌当细胞因子、心力衰竭时，许多炎症性细胞因子参与充血性心力衰竭的发生和发展：体内白细胞和其他不同细胞分泌的激素样物质与去甲肾上腺素儿茶酚胺TNF-白介-6白介-1脑利尿肽(BNP ) .心室重建，一系列复杂分子和(1)心力衰竭时：肥厚衰竭的心肌能量代谢障碍、心肌细胞出现进行性坏死和凋亡；(2)心肌间质过度增殖、心肌纤维化、心肌形态、结构和功能改变是进行性心力衰竭和死亡的主要原因。临床表现心功能不全，(1)心脏扩大：心腔扩大或心肌肥厚： (2)心动过速：交感神经兴奋、迷走神经抑制； (3)心音的变化：低钝，奔马律： (4)血压的变化：血压的减少等。体循环淤血表现，(1)肝脏肿大； (2)颈静脉曲张，肝颈回流症阳性(3)浮肿、肺淤血表现，(1)呼吸速度：增速、困难、发绀； (2)肺罗音(3)咳嗽泡沫样血痰-肺泡、支气管粘膜淤血。辅助检查，(1)x线胸片检查：心影增大，肺淤血，肺水肿； (2)心电图检查：虽然不能显示有无心力衰竭，但有助于病因诊断和洋地黄应用指导。 (3)心功能检查和血液动力学检查：心功能检查和血液动力学检查，有创检查： (1)有创动脉压检查：反映左室后负荷；(2)中心静脉压：反映右室前负荷；(3)心导管检查：肺毛细血管嵌压15mmHg提示肺淤血和肺水肿； 心功能检查和血液动态测定、无创检查(超声心动图) (1)射血点数(EF ) :心率与左室扩张末期容量之比正常值50%，心力衰竭时50%(2)短轴缩短率(FS ) :左室收缩时缩短率正常2838%，心力衰竭60次/min，儿童50次/min，儿童40次/min 2 幼儿140次/min，儿童120次/min 3，心脏扩大(体检，x线或超声心动图) 4，烦躁，哺乳困难，体重增加，尿少，浮肿，汗多，青紫，咳嗽，阵发性呼吸困难(两个以上)。诊断，(二)以上4项加以下1项或2项可诊断心力衰竭： 1、肝脏肿胀，婴幼儿肋下3cm，儿童1cm。 伴有进行性肝脏肿胀和触痛者更有意义2、肺水肿3 .奔马律。 (三)重症心力衰竭改进了周围循环衰竭二、ROSS心力衰竭分级评分法，改进了ROSS心力衰竭分级评分法，注：02分钟无心力衰竭，36分钟轻度心力衰竭，79分钟中度心力衰竭，1012分钟重度心力衰竭，诊断指标： 1，心脏出血分数(2、心率(CI ) :正常范围为3-5L/min.m2，低心率性心力衰竭，CI小于2.5L/min.m2。 3、E/A峰值血流比：正常大于14，脑利尿肽(BNP):100ng/L5，核素心室造影和心肌灌注成像，心功能不全和心力衰竭分级，级别0 :一般体力活动不受限制I级：有轻度限制，休息时没有症状，中等体力活动出现症状。 轻度心力衰竭二级：明显有限，活动多一点就会出现症状。 中度心力衰竭级：任何活动均有症状，休息时有症状，重度心力衰竭。 认识和发展： 4060年代心-肾模式(洋地黄、利尿剂) 7080年代心循环模式(血管扩张剂、阳性肌力药物) 90年代生化、分子生物学神经内分泌调节障碍和心室重建对心力衰竭的发生发展起着重要作用。、治疗原则、(1)消除病因；(2)减轻心脏负荷；(3)改善心脏功能；(4)保护心脏，治疗目标，急性心力衰竭：循环重建和拯救生命慢性心力衰竭：提高运动耐受量，改善生活质量，降低病死率，应该重视病因治疗，先天性心脏病患者的内科治疗是术前的手术后也是应该继续治疗的时期的心肌病患者，内科治疗可以暂时缓解患者的症状，如心力衰竭引起甲状腺功能亢进、重度贫血和维生素B1不足、病毒性和中毒性心肌炎等，必须立即治疗原发性疾病。 一般来说，治疗充分的休息和睡眠可以减轻心脏负担，取平卧位和半卧位，尽量避免患儿焦躁、哭喊，根据需要可以适当地应用镇静剂，苯巴比妥、吗啡(0.5mg/kg )皮下和肌肉内注射总是令人满意的供给氧气常常是必要的。 心力衰竭时，患者容易发生酸中毒、低血糖、低血钙，新生儿时期更是如此。 因此，如果发生上述情况，必须立即进行纠正。 应该给予容易消化的有营养的食品，一般的饮食中钠盐减少，很少需要严格的极低钠食。 药物治疗是以阳性肌力药物、血管扩张药、利尿剂为主的综合治疗。 阳性肌力药物、地高辛、地高兰(1)治疗抗心力衰竭的一线药物可与血管紧张素转换酶抑制剂和受体阻断剂联用；(2)降低交感神经和肾素-血管紧张素系统的活性，增加迷走神经张力；(3)保持ef持续增加的唯一药物阳性肌力药物，(4)适应症：扩张性心肌病、心内膜弹性纤维化、先天性心脏病和瓣反流性疾病引起的心力衰竭、心房颤动、心房粗动等(5)禁忌症：无法纠正扩张功能障碍，肥厚性心肌病等也恶化。 洋地黄作用于心肌细胞的Na -K ATP酶抑制其活性，使细胞内Na浓度上升，通过交换Na -Ca2使细胞Ca2上升，增强心肌收缩力，使心室完全排气，显着降低心室扩张末期的压力，减轻静脉淤血症状。 洋地黄可以直接抑制过度的神经内分泌活性(主要有抑制交感神经活性的作用)。 除了正性肌力作用之外，洋地黄还具有负传导、负心率等作用。洋地黄化：病情严重或者不能口服者，用花青素或地高辛静脉注射，第一次给予洋地黄化部分量的1/2，馀量2次，每46小时给予，多数患儿能在812小时内达到洋地黄化的可口服给药患者就会口服地黄化。维持量：洋地黄化后12小时开始可以给与维持量。 维持量的疗程取决于病情：急性肾炎合并心力衰竭者不需要维持量，或多需要短期应用的短期原因者，如心脏内膜弹性纤维化或风湿性心瓣膜症难以去除时，为了维持小儿血清地高辛的有效浓度，应随着患儿体重增加.注意事项：用药前要了解患儿23周内洋地黄的使用情况，防止药物过度中毒。 各种病因引起的心肌炎患儿洋地黄耐性差，一般从普通给药量中减去1/3，饱和时间不应过早。 早产儿和2周的新生儿肝肾功能还不完善，容易引起中毒，洋地黄量应小，能根据婴儿量减少1/21/3。 钙剂对洋地黄有协同作用，使用洋地黄类药物时必须避免使用钙剂。 另外，低血钾会促进洋地黄中毒，必须注意。儿童洋地黄中毒最常见的表现是心律失常，如房室阻滞、室性期前收缩和阵发性心动过速等，其次是恶心、呕吐等胃肠症状洋地黄中毒的情况，必须立即使洋地黄和利尿剂无效，并补充钾盐。 少量钾盐能控制洋地黄引起的室性期前收缩和发作性心动过速。(1)-受体激动剂：多巴胺、多巴胺丁胺(2)磷酸二酯酶抑制剂：氨苄青霉素、米利昂、受体激动剂、(1)多巴胺：少量(25ug/min/kg 中剂量(610ug/min/kg )兴奋一体高剂量(10ug/min/kg )兴奋a-1受体适应症：急性心力衰竭伴心源性休克、低血压、少尿等缺点：正性变速性作用、心肌耗氧增加。受体激动剂，(2)多巴胺的衍生物主要作用于一个受体，容易产生增加心肌收缩力、增加心排放量的耐受性，一般2472小时以下适应症：不伴有低血压的急性心力衰竭，特别是先天性心术后低心排综合征。-受体激动剂、多巴胺、多巴胺丁胺通常用于心肌收缩力降低引起的急性心力衰竭、慢性心力衰竭急性发作及难治性心力衰竭、心源性休克的短期给药，两者具有协同作用的缺点：心律失常、耗氧量增加、静脉给药、治疗、1 :一般疗法中休息二、病因治疗： 1，消除病因有先天性心、心肌炎、肺炎等2，消除诱因有控制感染、纠正贫血、纠正水和水紊乱等，治疗，急性心力衰竭1，阳性肌力药物(1)，地高辛类： 1，地高辛：口服负荷心肌病变剂量适度减少，治疗急性心力衰竭第一剂为负荷量的1/2，馀量为2次，每次间隔68小时。 从最终给药后12小时开始使用维持量，给药量为负荷量的1/4-1/5，分为2次，每12小时进行一次。 2、毛花苷c :临月新生儿20ug/Kg大于2岁30ug/Kg，第一剂为负荷量的1/3-1/2，馀量为23次，每次间隔68小时。 毛地黄制剂不适用于原发性心室扩张功能障碍，如肥厚型心肌病、限制性心肌病、高血压、主动脉瓣狭窄。 治疗、急性心力衰竭(二)-肾上腺素受体激动剂：主要适用于心力衰竭患儿对毛地黄制剂疗效不显着或有毒性反应、血压低的患儿。 此类药物为环磷酸腺苷依赖性阳性肌力药，兼有外周血管扩张作用。 常用的制剂多巴胺和多巴胺丁基胺。 多巴胺：儿童常用量为3-8ug/kg.min。 主要用于急性心力衰竭和慢性心力衰竭的严重短期使用。 多巴胺在提高血压上的效果优于多巴胺丁胺，但在引起心动过速和心律失常上比多巴胺更重要。 多巴胺丁基胺：剂量为5-20ug/kg.min，应尽量采用最小有效量。 治疗、急性心力衰竭的治疗，尽量避免混淆特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄、心房颤动、心房颤动患儿的禁忌。 (三)磷酸二酯酶抑制剂：此类药为依赖性阳性肌力药，兼具有外周血管扩张作用。 短期应用具有良好的血液动力学效果，对心脏病手术后心力衰竭患儿效果显着，而长期应用不仅不能改善临床情况，还会增加病死率。 常用的制剂有氨力农和米力农。 氨力农：初剂0.75-1mg/KgIV，根据需要重复1次，然后维持在5-10ug/kg.min。 治疗急性心力衰竭(三)米力农：第一剂25-75ug/KgIV，并维持0.25-0.5ug/kg.min。 通常在3天以下，最多1周。 副作用：低血压、心律不齐、血小板减少等。 二、利尿剂：除急性或慢性心力衰竭外，利尿剂起着重要作用。 缓解心力衰竭的症状很快。 1、速尿：1-2mg/KgIV .每天1-2次2-4mg/Kgpo .每天1-3次2，双克：1-3mg/Kgpo .每天2次3次，安体舒通2-4mg/Kgpo .每天2次，治