嗜血综合症简介及护理要点 - 素教学教材.ppt

Xxxx呼吸科，郑辉，嗜血杆菌综合征的介绍和护理，“心脏系统对保健和人民健康的忠诚”，2020/6/12，大纲，2。嗜血杆菌综合征(HPS)，也称为嗜血杆菌淋巴组织细胞增多症，也称为网状嗜血杆菌病，由Risdall等人于1979年首次报道为病毒相关性嗜血杆菌综合征(VAHS)，这是一种涉及多种器官和系统的巨噬细胞增生性疾病，并伴有免疫功能障碍的进行性恶化，其特征为发热、肝脾肿大和全血细胞减少。流行病学在儿童中比在男性中更常见。日本和亚洲国家的发病率相对较高。这种疾病很危险，东部病人的死亡率约为45%。1。概述，3。原发性和继发性原发性HPS病，或家族性HPS病，是常染色体隐性遗传疾病，发病年龄早，可能有阳性家族史。80%的患者在2岁前被确诊，男女比例为1: 1。只有30%的家族性HPS在死前被诊断出来。其发病和恶化通常与感染有关。2.病因分类4。继发于感染、实体瘤和血液肿瘤、药物(苯妥英钠)、红斑狼疮和免疫缺陷等的HPS常见疾病。因此，一旦HPS的诊断得到确认，就应该严格探索潜在的疾病。(1)感染：病毒(EB病毒、疱疹病毒、巨细胞病毒等)。)，细菌(伤寒杆菌、大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌等。)、支原体、真菌(念珠菌、隐球菌等。)、立克次体、原生动物等。(2)恶性肿瘤：骨髓增生异常综合征(MDS)、急性非淋巴细胞白血病(ANLL)、多发性骨髓瘤、胸腺瘤、胃癌等。(3)自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、成人斯蒂尔病、结节病等。(4)免疫缺陷：艾滋病，脾切除，长期免疫抑制治疗等。(5)其他：坏死性淋巴结炎、药物过敏、酗酒、慢性肾衰竭、肾移植等。(2)病因分类，(5)发热：发热通常发生在早期，热型波动持续，伴有持续发热。温度峰值为38.5，持续7天以上，可自行下降；肝脾肿大：肝脾明显肿大并进行性增大；可能会出现黄疸、腹水和其他淋巴结病：大约一半的病人有淋巴结病，甚至是巨大的淋巴结；短暂性皮疹：约20%的患者可能有短暂性皮疹，大多伴有高热，无特异性。中枢神经系统症状在：年后期更常见，但它们也可能发生在疾病的早期。症状包括兴奋、抽搐、婴儿前囟门胀满、颈部僵硬、肌肉紧张度增加或减少、脑神经麻痹、共济失调、半身不遂或完全瘫痪、失明和意识障碍、颅内压升高等。另：可能有疲劳、厌食、体重减轻、胃肠道症状、呼吸系统症状等。3。临床表现，6。抗菌、抗病毒、肝脏保护、维持水电解质和酸碱平衡、输注新鲜血浆和冷沉淀以改善凝血功能(VP-16150 mg.d1、100mg . D2-3、CTX1g、吡柔比星50mg.d2、VCR2mg、甲基强的松龙60mgq12h)、4。治疗，7。护理问题，5。护理，8岁。护理措施(热疗护理)，五、护理，九、护理措施饮食护理，高蛋白、低脂肪、易消化的饮食，多吃新鲜蔬菜、水果，少吃高糖食物，饮食应柔和，避免吃冷、硬、太热、骨、带刺、粗糙和油炸油等辛辣、刺激性食物，少量进餐。5.护理10。护理措施心理护理应关心、体贴、同情和安慰患者，耐心细致地解释患者及其家属提出的问题，讲解疾病知识，帮助患者家属寻求支持。经常巡视病房，了解病人的需求，增强他们战胜疾病的信心。5 .护理11 .护理措施(防止出血)为避免情绪紧张和波动，患者应注意休息，用轻柔的动作改变体位，解开衣服，剪短指甲以避免抓伤皮肤。侵入性穿刺后，按压时间延长以防止出血。5.护理12。护理措施(预防压疮)病人的衣服又松又软。内衣是由纯棉织物制成的，并且经常洗涤和更换。床保持干净和干燥。鼓励病人经常改变姿势(5)护理，13)护理措施(静脉保护)尽量减少下肢静脉给药。下肢静脉回流不好，容易引起深静脉血栓形成。应经常更换使用的血管，并应选择较厚的血管以防止液体外渗。使用两种化疗药物时，应使用生理盐水冲洗两种药物，以防止药物相互反应，从而降低其疗效或增强其毒性。护理措施(输血护理)冷沉淀是指含有凝血因子和纤维蛋白原的血浆冷沉淀，可用于治疗凝血因子和纤维蛋白原缺乏引起的出血或血友病患者。融化后6小时内输液完毕，输液速度不低于200毫升/小时。护理15。护理措施(输血护理)应基于ABO血型相容的原则。不需要交叉配血。浸泡前，应在37水浴中10分钟内融化。在熔化过程中，必须持续轻轻摇动以避免局部温度过高。融化的冷沉淀应在4小时内尽快运输，不能再次冷冻。护理措施(输血护理)有时会引起过敏反应，如荨麻疹、发烧、头痛和背痛。在输注前口服苯海拉明25毫克或静脉注射氢化可的松50毫克可预防冷沉淀的过敏反应。必须输血。5.护理。17.家族性HPS病病程短，预后差。未治疗患者的中位生存期约为2个月，小于10%患者的中位生存期为1年。有些病人在化疗后可以存活9年以上。然而，只有异基因造血干细胞移植才能治愈家族性HPS病。由细菌感染引起的预后较好，由EB病毒引起的预后最差，由其他病毒引起的病死率一般在50%左右。肿瘤相关噬血细胞综合征的死亡率